Синтез на карбамид, орнитин цикъл - studopediya
Основният механизъм на неутрализация на амоняк в организма е биосинтезата на карбамид. Последно екскретира в урината като главен крайния продукт на протеин, амино киселина, съответно, с обмен. Урея представлява 80-85% от общото пикочния азота. Основната и може би единственото място на синтез на карбамид е черният дроб. За първи път G. Krebs и К. Genzelyayt през 1932 г., получени уравнение за реакции на синтез на карбамид, които са представени като цикъл, наречени в орнитин цикъл литература Krebs образуване на карбамид.
Трябва да се отбележи, че в биохимията, че е първата метаболизма пръстенна система, разкритието от който почти 5 години operedelit отваряне G. Krebs друг метаболитен процес - цикъла на лимонената киселина. Допълнителни изследвания предимно потвърждават цикличния характер на биосинтезата на карбамид в черния дроб. Чрез изследвания G. Cohen, S. Ratner и сътр. Беше определени етапи и ензимни системи, които катализират образуването на карбамид.
По този начин, целият цикъл образуване на карбамид може да бъде представена както следва. В първия етап на енергия богати съединение се синтезира karbamoilfosfat - метаболитно активна форма на амоняк, използван като изходен материал за синтеза на пиримидинови нуклеотиди (РНК и ДНК, съответно), и аргинин (карбамид и протеин, съответно):
Урея - основен краен продукт от метаболизма на азот, при което съставът е получен от организъм излишък азот.
Орнитин цикъл в черния дроб изпълнява две функции:
- превръщане на аминокиселини в карбамид, който се отделя и предотвратява натрупването на токсични продукти, главно амоняк;
- аргинин синтез и попълване на неговия фонд в тялото.
Помислете урейния цикъл:
Фигура 34 - орнитин цикъл урея в черния дроб
Тя започва с образованието karbamoilfosfata в митохондриите, където много от ATP.
1 образованието karbamoilfosfata. Амониеви йони, получени от оксидативното деаминиране на глутаминова киселина реагират с водород - анион и АТР, включващ формиране karbamoilfosfatsintetazy karbamoilfosfat съдържащ енергия връзка:
2. Получаване на цитрулин. митохондриалния матрикс karbamoilfosfat кондензирани с орнитин аминокиселина, която е на хомолог на лизин не е част от протеините.
Реакцията се катализира ornitinkarbamoiltransferazoy:
Орнитин цитрулин Karbamoilfosfat
Citrulline образува преминава в цитозола на чернодробните клетки, където други реакции възникват урея цикъл.
3. Получаване argininosuccinic киселина. Заместването цитрулин карбонилна група на амино група на аспартат да образуват гуанидинови групи argininosuccinic киселина се осъществява с участието на АТР и катализирана argininosuktsinatsintetazoy:
С О + C + АТР →
Реакция endergonicheskaya за течаща първия и третия цикъл на реакции 4 ATP молекули се консумира.
4. разпадането argininosuccinic киселина. Под действието argininosuktsinatliazy exergonic argininosuccinic киселина разцепен за образуване и аргинин фумарат:
Н СОО - H СОО - СОО - Н
Argininosuccinic киселина аргинин фумарат
образуване 5. карбамид и регенерация на орнитин. Хидролиза на аргинин, катализирана от аргиназата, води до образуването на карбамид и орнитин регенерация. Реакция ekzergonichna.
Н СОО - H СОО - NH2
С N → Н 2О + С = С
Аргинин Орнитин карбамид
Излишната орнитин може отново да влезе в митохондриите и да участват в новата оборот на урейния цикъл. Получената карбамид носи кръв от черния дроб на бъбреците, което се извлича от кръвта и отстранен от тялото с урината.
В орнитин цикъл консумира 4 macroergic връзка три молекули АТР за цикъл на въртене.
Въпреки това, самата процес образуване урея осигурява енергия:
- Възстановяване на фумарат на аспартат, малат стъпка дехидрогениране образува NADH, която може да осигури синтеза на 3-енергийни връзки.
- оксидативното деаминиране на глутамат и NADH, оформен в различни органи, които могат да осигурят синтеза на 3-енергийни връзки.
От тези реакции може да се види, че токсичен амоняк се превръща в безвредни карбамид. По този начин един от карбамидни азотни атоми образуват от амоняк, а другата - на аспартат.