синдром virilnoe

синдром Virilnoe (мъже Латинска virilis, особен човек; синоним virilism.) - появата на женското тяло за мъже, андроген-зависими функции. Вирилизация или маскулинизация при жените се дължи на излишък производство на мъжки полови хормони андрогени - хиперандрогенизъм - надбъбречните жлези или яйчниците, както и в резултат на нарушения в метаболизма на стероидни хормони в тъканите. Хиперандрогенизъм може да бъде функционален или имат тумор генезис. Функционално надбъбречната хиперандрогения виждал с вродена надбъбречна хиперплазия или хиперфункция с хипофизната - Кушинг. Функционално овариален хиперандрогенизъм развива в синдром на поликистозни яйчници, особено когато един от неговите варианти - стромален яйчниците tekomatoze.

В най-силно изразено virilnoe синдром наблюдава в вирилизиращи (андроген) надбъбречните тумори (androsteromah) и андроген тумори на яйчниците (arrhenoblastoma. TECOM, lyuteomah). Симптомите могат да се появят virilnogo синдром, например, хипоталамуса синдром с нарушен липиден метаболизъм, акромегалия, вродена надбъбречна хиперплазия.

Клиничната картина virilnogo синдром обикновено е много характеристика и се състои от редица т.нар андроген симптоми: хирзутизъм, алопеция (мъжки тип плешивост), промени в глас и физика, и др.

растеж хирзутизмът коса се нарича мъжки модел на лицето и тялото, която трябва да се разграничава от хипертрихоза (синоним: окосменост, politrihiya), т.е. Общият брой на хирзутизъм. Пациентите често съобщават за акне. Гласът на жената с развитие на синдром на мъжество е нисък, наподобяващи мъжкото. Менструалния функция е нарушена (от opsomenorrhea на аменорея). Промяна телосложение, има т.нар defeminizatsiya: поради преразпределение на мастната тъкан стават тесни бедра, раменете - широк. Млечните жлези са намалени, има вирилизация на клитора - това увеличава размера си, тя се превръща в кръгла глава. penisoobraznoy. Когато функционална giperandrenii поява на клинични признаци virilnogo синдром е бавен и, като правило, всички симптоми, които формират този синдром без предизвестие. Когато virilnoe синдром, който се причинява от андроген тумор, всички андроген симптомите се появяват и напредък бързо.

С развитието на virilnogo синдром при пациенти детството костни възрастови напред на паспорта, което може да бъде изразено клинично първия ускоряване на растежа, последвано от преждевременно затваряне на растеж зони и нисък ръст.

Диагнозата се поставя в специализирана клиника, въз основа на определяне на степента на хиперандрогения, нейния източник (надбъбречни жлези, яйчниците) и характер (или функционална тумор хиперандрогения).

За тази цел се определи изходното ниво на отделяне на 17-кетостероиди (17 см) и техните фракции в урината. Има по-информативен определяне радиоимунологично на тестостерон, андростендион, дехидро- epiandrosterona и сулфираният производно в кръвта. Увеличаването на концентрацията на последната е типичен за virilnogo синдром на надбъбречната произход, и повишаване на концентрацията на тестостерон и андростендион по-специално - за virilnogo синдром на яйчниците произход. Определяне на концентрацията на тези хормони в кръвта по отношение на функционални фармакологични тестове, като например тестове с потискане на надбъбречната функция и стимулирането на дексаметазон в този контекст яйчниковата функция хорион gonadotr-пинг-точно да се разграничат генезиса на хиперандрогенизъм. Резкият спад в концентрацията на тестостерон. андростендион и дехидроепиандростерон в сравнение с изходното ниво под влиянието на дексаметазон и липсата на повишение си след прилагането на човешки хорионгонадотропин доказателства на надбъбречната генезис на хиперандрогенизъм. Тя обикновено се увеличава и екскреция на 17-СК.

Напротив, не значително намаляване на концентрацията на тестостерон и андростендион от действието на дексаметазон и рязкото увеличение след стимулация с човешки хорионгонадотропин показателно яйчниците генезис на хиперандрогения. По време на туморния генезис оригинални хормоналните нива са значително повишени и почти не се променя под влияние на дексаметазон и хорион гонадотропин.

Локалното източник диагноза причинява развитие virilnogo синдром, надбъбречна провежда при област в рентгенографска условия pnevmoretroperitoneuma на. Широкото ултразвук на яйчниците и надбъбречните жлези. Използвани CT и MRI, както и лапароскопия, което позволява не само да се оцени характерния облик sclerosed яйчниците, но също така да се получи биопсии за хистологично изследване. Той не е загубил своята метод стойност pnevmopelvigrafii.

Лечението се провежда в специализирана клиника, се свежда до премахване на giperadrogenii. В случай на Б. С. туморния генезис оперативно лечение (отстраняване на тумора), се използва като консервативно и оперативно лечение на функционални форми на хиперандрогенизъм. В синдром на поликистозни яйчници на потискане хиперандрогенизъм за употреба синтетични естроген-прогестин състави тип bisekurina, антиандрогени (androkur, Diana). Притежават антиандрогенни свойства veroshpirona големи дози. Ефективно за стимулиране на овулацията, кломифен цитрат терапия. При липса на ефект на консервативна оперативно лечение терапия (яйчниците клин резекция или коагулацията диатермия-kistoznoizmenennyh яйчниците по време на лапароскопия). Има доклади за ефективността на termokauterizatsii медула яйчниците лапароскопия.

Прогнозата за функционални форми virilnogo синдром обикновено благоприятни. В резултат на лечението, повечето пациенти са се възстановили менструалния функция и плодовитостта. Най-трудно е премахването на хирзутизъм. Когато virilnoe синдром на туморния генезис и прогноза обикновено е благоприятна. Вирилизиращ настъпи клинично доброкачествени тумори и резултати за тяхното отстраняване в практическо възстановяване.