синдром Virilnoe - на

синдром Virilnoe (лат Virilis мъже, особен човек. синоним virilism)

поява на мъжки андроген-зависими функции на жената. Вирилизация. или маскулинизация при жените се дължи на излишък производство на мъжки полови хормони (андрогени полови хормони см.) - хиперандрогенизъм - надбъбречните жлези или яйчниците, както и в резултат на нарушения в метаболизма на стероидни хормони в тъканите. Хиперандрогенизъм може да бъде функционален или имат тумор генезис. Функционално надбъбречната хиперандрогения виждал с вродена надбъбречна хиперплазия или хиперфункция с хипофизната - Кушинг. функционален овариален хиперандрогенизъм на развива в поликистозен овариален синдром (виж Поликистозни яйчници.), особено когато един от неговите варианти - tekomatoze стромален яйчниците.

Б. най-силно изразено с. наблюдавана при вирилизиращ ефект (андроген) надбъбречните тумори (надбъбречните жлези) (androsteromah) и андроген тумори на яйчниците (яйчник) (arrhenoma. Tecoma, lyuteomah). Симптомите на Б. С. може да се получи, например, хипоталамуса синдром (хипоталамуса синдроми) с нарушена метаболизма на мазнините, акромегалия (акромегалия), вродена надбъбречна хиперплазия (вродена надбъбречна хиперплазия).

Клиничната картина на В. С. като правило, е много характерен и се състои от няколко така наречени андроген симптоми :. хирзутизъм (фиг.), алопеция (оплешивяване), промяна на тона на гласа и тялото, и т.н., се нарича хирзутизъм растежа на косата в мъжки модел по лицето и тялото. които трябва да се разграничи от хипертрихоза (синоним: окосменост, politrihiya), т.е. Общият брой на хирзутизъм. Пациентите често съобщават за акне. Гласът на жената с разработването на Б. в. Това става ниска, наподобяващи мъжкото. Менструалния функция е нарушена (от opsomenorrhea на аменорея). Промени физика. Той празнува т.нар defeminizatsiya: поради преразпределение на мастната тъкан стават тесни бедра, раменете - широк. Млечните жлези са намалени, има вирилизация на клитора - това увеличава размера си, тя се превръща в кръгла глава. penisoobraznoy. Когато функционална giperandrenii появата на клинични признаци на Б. С. е бавно и, като правило, всички симптоми, които образуват този синдром. не казвай. Когато Б. С. което е причинено от андроген тумор. всички андроген симптоми се появяват и напредва бързо.

С развитието на В. С. пациенти детството костна възраст напред на паспорта, което може да бъде изразено клинично първия ускоряване на растежа, последвано от преждевременно затваряне на растеж зони и нисък ръст.

Диагнозата се поставя в специализирана клиника, въз основа на определяне на степента на хиперандрогения, неговите източници (надбъбречни жлези. Яйчниците) и характер (или функционална тумор хиперандрогения). За тази цел се определи изходното ниво на отделяне на 17-кетостероиди (17 см) и техните фракции в урината. Има по-информативен определяне радиоимунологично на тестостерон, андростендион, дехидро- epiandrosterona и сулфираният производно в кръвта. Увеличаването на концентрацията на последната е типичен за virilnogo синдром на надбъбречната произход, и повишаване на концентрацията на тестостерон и андростендион по-специално - за virilnogo синдром на яйчниците произход. Определяне на концентрацията на тези хормони в кръвта по отношение на функционални фармакологични тестове, като например тестове с потискане на надбъбречната функция и стимулирането на дексаметазон в този контекст яйчниковата функция хорион gonadotr-пинг-точно да се разграничат генезиса на хиперандрогенизъм. Резкият спад в концентрацията на тестостерон. андростендион и дехидроепиандростерон в сравнение с изходното ниво под влиянието на дексаметазон и липсата на повишение си след прилагането на човешки хорионгонадотропин доказателства на надбъбречната генезис на хиперандрогенизъм. Тя обикновено се увеличава и екскреция на 17-СК. Напротив, не значително намаляване на концентрацията на тестостерон и андростендион от действието на дексаметазон и рязкото увеличение след стимулация с човешки хорионгонадотропин показателно яйчниците генезис на хиперандрогения. По време на туморния генезис оригинални хормоналните нива са значително повишени и почти не се променя под влияние на дексаметазон и хорион гонадотропин.

Локалното източник диагностика, което води до развитието на В. С. надбъбречната извършва при условия radiographing област и Pnevmoretroperitoneum. Широкото ултразвук на яйчниците и надбъбречните жлези (вж. Ултразвукова диагностика в акушерството и гинекологията). Използвани CT и MRI (вж. Томография) и лапароскопия, което позволява не само да се оцени характерния облик sclerosed яйчниците, но също така да се получи биопсии за хистологично изследване. Той не е загубил своята метод значение pnevmopelvigrafii (вж. Pelvigrafiya).

Лечението се извършва) в специализирана клиника, се свежда до премахване на giperadrogenii. В случай на Б. С. туморния генезис оперативно лечение (отстраняване на тумора), се използва като консервативно и оперативно лечение на функционални форми на хиперандрогенизъм. В синдром на поликистозни яйчници на потискане хиперандрогенизъм за употреба синтетични естроген-прогестин състави тип bisekurina, антиандрогени (androkur, Diana). Притежават антиандрогенни свойства veroshpirona големи дози. Ефективно за стимулиране на овулацията, кломифен цитрат терапия. При липса на ефект на консервативна оперативно лечение терапия (яйчниците клин резекция или коагулацията диатермия-kistoznoizmenennyh яйчниците по време на лапароскопия). Има доклади за ефективността на termokauterizatsii медула яйчниците лапароскопия.

Прогнозата за функционални форми на Б. С. благоприятен. В резултат на лечението, повечето пациенти са се възстановили менструалния функция и плодовитостта. Най-трудно е премахването на хирзутизъм. Когато Б. С. туморния генезис и прогноза обикновено е благоприятна. Вирилизиращ настъпи клинично доброкачествени тумори и резултати за тяхното отстраняване в практическо възстановяване.

Цитатите:. Babichev VN Неврохормонални регулиране на цикъла на яйчниците, М. 1984; Wunder PA Ендокринология етаж, М. 1980; Golubeva IV Андрогинията. М. 1980; Основи на клинична Андрология, Ed. NT Starkova, М. 1973.

Пациенти с androsteromoy; ясно се вижда окосмяване на лицето за мъжки модел (хирзутизъм).