синдром на Маркус Гън, онлайн публикация - новини медицина и фармация

Синдром на Маркус Гън

синдром на Маркус Гън е - рядко заболяване, обикновено вродено. Основните й характеристики са птоза на горния клепач и synkineses - ptotic век, когато повдигате долните движението на челюстта. синдром Gunn често се свързва с страбизъм и амблиопия. Хирургично лечение е лечение на избор. Времето благоприятно. Описание на тяхната собствена наблюдение на пациента със синдрома Marcus Gunn.

синдром Marcus Gunn, blepharoptosis, palpebromandibulyarnaya synkinesis.

Синдромът е описан през 1883 г. от Марк Лондон офталмолог Hun в 15-годишно момиче и е кръстен на него. [7]

синдром Sinkinetichesky Marcus Gunn включва птоза на горния клепач, който е комбиниран с принудително ptotic век при повдигане на долните движението на челюстта. Synkineses появяват при отваряне на устата, долната челюст се движи в обратна посока птоза (в редки случаи - в същата посока), vydviganii челюст напред стисна зъби, устните движения. тежестта и птоза synkinesis варира широко. синдром Marcus Gunn в 50-60% от случаите, комбинирани с страбизъм и амблиопия, които най-често се причинява от страбизъм, и само в някои случаи - птоза [5, 7].

Описани комбинация palpebromandibulyarnoy synkineses Hun Waardenburg синдроми и Hirschsprung [8].

Марк Гън синдром, обикновено едностранно, в редки случаи с две страни [4, 7].

Патологичните synkineses често се срещат в най-ранно детство; по време на хранене от шише или кърмачката отбелязва необичайно ритмично движение на горния клепач.

Ние наблюдавахме трима пациенти със синдрома Marcus Gunn. Във всички случаи, това е класически вариант: synkinesis вродени, едностранни симптоми, описани по-горе, но никой от тях диагнозата не беше поставен преди да кандидатствате за държавата "AMSU IPAH".

Тук е нашето наблюдение.

Дете Т. 3 месеца. 11 дни, момче. Жалби до горния клепач птоза на дясното око. Според майката, раждането на дясното око е затворен, има подуване на клепачите. Когато отокът е намалял и очите започват да се отварят, майката забелязах, че смуче гърдите наблюдава ритмични движения на дясната горния клепач нагоре и надолу.

Детето е прегледано от невролог. На възраст от 1 месец. Едноседмици беше за една седмица в отдела неврология градската болница, която е направена от НСЖ, които не разкриват патология, както и рентгенови лъчи и ядрено-магнитен резонанс на гръдния кош. Пациентът е бил изписан с диагноза "мъжки. ? Тимома "се препоръчва хормонална терапия - преднизолон.

Едно дете от първата бременност в края на което е значително възпаление на дясната глезена. При раждането матката инерция, продължителен сух период - 10 часа, имаше кратко пъпна връв. Раждане тегло - 3750 грама, дължина - 56 см, глава обиколка - 35 см, Апгар резултат - 7-8 точки. Извика веднага. Пациентът е изписан на третия ден.

Една от целите проучване в нашата клиника общото състояние на детето е задоволително. Развитието съответства на възрастта: след този въпрос, държи главата си, положителна реакция подкрепа са движение степер.

Право отбележи частичен птоза. Смученето гърдите десен горен клепач ритмично повдигане и спускане. Ляво - слаб положителен симптом Graefe. Смученето активно. Мускулен тонус е задоволително. Рефлексите в горните и долните крайници умерен живостта без асиметрия. Babinski и от двете страни. Симптоми Робинсън, Моро, Перес, Bauer положителни. Признаци на миастения гравис са били идентифицирани.

Прегледан от очен лекар, с диагноза "вроден птоза на горния клепач на дясното око."

Във връзка с подозрения тимома дете тя е в хирургичното отделение на нашата институция в продължение на 10 дни. SPL се провежда и отново рентгенография на гръдния кош, който показа леко положителна динамика; ултразвук - хиперплазия на тимусната жлеза.

Детето е бил изписан с диагноза "на тимуса хиперплазия. Тимома? синдром Marcus Gunn. " Препоръчителна курс на хормонална терапия.
По този начин, на детето се наблюдава типичен модел synkineses Марк Гън, който не е бил признат при първоначалния преглед или невролог или офталмолог.

Второ дете - момиче на 1,5 години, живее в Москва, пристигна в Киев, за да роднини, бе разгледано в нашата клиника, диагностицирани като "синдром на Маркус Гън". По-късно периодично се консултира в нашия институт, последната проверка - на възраст от 10: птоза и synkineses изразиха леки, са лесни козметичен дефект, в която детето е напълно адаптиран.

Трето дете е бил диагностициран при 3 месеца. по време на рутинна проверка в нашата клиника.

синдром Гън най-често е вродено, но могат да бъдат закупени. Описани неговото развитие на фона на прогресивна церебрална съдова недостатъчност, както и след травма [2].

синдром Gunn почти винаги спорадични, но има съобщения за фамилни случаи с неправилна автозомно доминантно наследство. [6]

Много изследователи смятат, synkineses патологични като резултат от преобладаването на подкоровите структури и морфологични патологично synkinesis база е вроден или придобит дефицит на пирамидална система [2], в който латентно провала може да се прояви под влиянието на външни фактори.

Прогнозата на този синдром Марк Гън благоприятно. Възрастните хора често твърдят, че palpebromandibulyarnye synkineses намаляват с времето. Това обаче не се потвърждава от целта изследвания. Вероятно, тези по-стари плащат по-малко внимание на synkineses или да се научат да ги прикрие. [5] Въпреки това, когато се експресира synkineses птоза и, когато се комбинира със страбизъм и амблиопия хирургично лечение.

По този начин, Марк Гън синдром - ясно дефинирана клинично патологично synkinesis, което е по-често, отколкото диагноза. Полезно е да се помни, първо на всички невролози и оптици да се избегне диагностични грешки, и да даде експертни съвети към родителите. Понастоящем съществуват ефективни методи за хирургично отстраняване на тази патология.