синдром на Кушинг (хиперкортизолизъм), EUROLAB, Endocrinology

синдром на Кушинг (хиперкортизолизъм) - клиничен синдром, причинено от свръхпроизводство на ендогенен или екзогенен продължително кортикостероид. За първи път клиничната картина на ендогенен Кушинг е описана през 1912 г. от Harvey Кушинг (1864-1939).

синдром на хипофизата АСТН-зависима Кушинг нарича болестта на Кушинг.

Патогенезата на аномалии, които се развиват синдром на Къшинг от страна на повечето органи и системи е преди всичко на свръхпроизводството на кортизол. Кортизол в не-физиологични концентрации има катаболен ефект върху протеиновата структура и матрицата на повечето тъкани и структури (кости, мускули, включително миокарда и изглаждане на кожата, вътрешните органи и т.н.), които постепенно се развива изразен дистрофични и атрофични изменения. Разстройства на въглехидратния метаболизъм са устойчиви на стимулирането на глюконеогенезата и гликолиза в мускулите и черния дроб води до хипергликемия (стероиден диабет). На мазнини метаболизъм на кортизол излишък има сложна ефект: на някои части на тялото има прекомерно отлагане, а от друга - атрофия на мазнини, поради различната чувствителност на отделните мазнини отдели на глюкокортикоиди. Един важен компонент на патогенезата на синдром на Кушинг са електролитни нарушения (хипокалиемия, хипернатремия), които са причинени от влиянието на излишък кортизол на бъбреците. Пряко следствие от тези промени е електролит хипертония и влошаването на миопатия, особено кардиомиопатия, което води до сърдечна недостатъчност и аритмии. Глюкокортикоидите имуносупресивно действие предизвиква склонност към инфекции.

Най-често срещаният вариант на синдрома на Кушинг сблъскват повечето лекари специалитети е синдром екзогенен Кушинг, който се развива в глюкокортикоидния терапия. Болните предимно хората на възраст 20-40 години.

Симптомите на синдрома на Кушинг

Това физическа проверка (проверка), са от решаващо значение за диагностициране на синдрома на Кушинг.

Затлъстяването се наблюдава при 90% от пациентите. Дебел се съхранява дисплазия (Кушингоидни тип затлъстяване) на стомаха, гърдите, шията, лицето на (луна лице червено-червено, понякога с цианоза сянка - "matronizm") и обратно ( "менопауза гърбица") на гърба на ръката мастната тъкан и кожата на забележимо по-тънък, с други форми на затлъстяване, което не се наблюдават. Дори в отсъствието на затлъстяването при много тежки случаи има преразпределение на подкожната мастна тъкан.

Мускулна атрофия Особено изразен и видим на раменете и краката. Типичен атрофия седалищните мускули и бедрата ( "скосени задни части"). Когато се опитате да получите на пациента да седне, и двете от тези движения ще бъде много по-трудно, особено ставане. Атрофия на предната коремна стена мускули ( "жаба корем") води до появата на хернии издатини линеа алба.

изтънена кожа, има мраморен вид с изразена съдова модел, суха, с области на регионалното изпотяване, люспеста. Комбинацията от напреднали затлъстяване и разпадането на колаген в кожата, обяснява появата на стрии ленти - Stry. Striae са лилаво-червен или лилав цвят, разположени върху кожата на корема, вътрешната част на бедрото, гърдите, раменете и тяхната широчина може да достигне няколко сантиметра. Кожата често се определя от вида на акнето, много малък подкожен кръвоизлив. Хиперпигментация в някои случаи може да се наблюдава при синдром на заболяване и извънматочна АСТН Кушинг. В последния случай, мелазма може да бъде особено силно изразена, а затлъстяването е скромен, и в някои случаи не съществува, тъй като характеристика преразпределение на мазнини.

Остеопорозата е сериозно усложнение на хиперкортизолизъм, което се случва в 90% от пациентите. Най-ясно изразени промени в гръдната и гръбначния стълб, придружени от намаляване на височината на вертебрални фрактури на тялото и компресия. На рентгеновата снимка на фона открояват Челните плоскости на гръбначния тялото може напълно да прозира ( "стъклен гръбнака"). Фрактурите често са придружени от остра болка, понякога симптоми на компресия на корените на гръбначния мозък. В комбинация с атрофията на мускулите на гърба, тези промени често водят до сколиоза и kyphoscoliosis. Ако заболяването започва в детството, има значително изоставане vroete дете във връзка с инхибирането под влиянието на излишните глюкокортикоиди развитие на хрущял и епифизата.

Кардиомиопатия в Синдром на Кушинг е смесен генезис. Нейното развитие се насърчава от катаболните ефекти на стероидите на миокарда, електролитни смени и хипертония. Клинично се проявява сърдечна аритмия (предсърдно мъждене, преждевременно удара) и сърдечна недостатъчност, които в повечето случаи е директна причина за смърт на пациенти.

Нервната система. Симптоматиката вариращи от летаргия и депресия на еуфория и стероид психоза. Често има несъответствие оскъдни оплаквания тежестта на състоянието.

Стероидните диабет намерени в 10-20% от пациентите; Тя се характеризира с лесен и за компенсация на фона на терапия с диета и дестинацията таблетки saharoponizhayuschih наркотици.

Нарушения на възпроизводителната система. Излишният секрецията на надбъбречните андрогени при жени причинява развитието на хирзутизъм (прекомерно окосмяване в мъжки модел). Нарушение под влиянието на андроген излишък цикличен освобождаване на GnRH причинява развитието на аменорея.

Определяне базалните нива на кортизол и АСТН имат ниска диагностична стойност при диагностициране на синдром на Кушинг. Като скринингов тест е по информационен определяне на пикочния дневно свободен кортизол в урината, но това изследване е по-малък в чувствителността и специфичността на малка проба от дексаметазон.

Ако пациентът има симптоми или прояви на синдром на Кушинг първо е необходимо да се докаже или отхвърли ендогенен свръхпродукция на кортизол с помощта на малка проба дексаметазон. Според най-общ протокол на 1 ден при 8-9 часа сутринта на пациента се определя от нивото на кортизол в кръвния серум. В 24 часа на същия ден (през нощта), пациентът поглъща 1 мг дексаметазон. На 8-9 сутринта на следващия ден пациентът отново се определя от нивото на серумния кортизол. Обикновено, и в условия, които не включват ендогенен хиперкортизолизъм, след прилагане на нивата на кортизол дексаметазон намалява с повече от 2 пъти. Ако не е адекватно потиска всяка версия на производство синдром на Кушинг кортизол.

В случай на малка проба потискане дексаметазон е настъпила ниво поради кортизол необходимо за провеждане на диференциална диагноза на синдром патогенетични изпълнения на Cushing, обикновено между болест на Cushing и надбъбречна corticosteroma. За тази цел прекарват по-голямата тест потискане дексаметазон. Неговата протокол е различен от дексаметазон само получаването проба с ниска доза на пациента се определя 8 мг дексаметазон. болестта на Кушинг настъпва след нива на кортизол дексаметазон намалява с повече от 50% от оригинала; в corticosteroma и извънматочна ниво синдром АСТН кортизол на споменатата редукция се случи.

Актуално диагностициране на болестта на Кушинг включва ядрено-магнитен резонанс, за да се идентифицират аденом на хипофизата. В допълнение, MRI се извършва KTili надбъбречните жлези. в този случай, при болестта на Кушинг разкрива двустранно хиперплазия. Същите методи се използват за визуализация corticosteroma.

Диагностика на синдром на Cushing усложнения включва провеждане на гръбначния стълб радиография за откриване на вертебрални фрактури компресия, биохимично изследване за диагностициране на електролитни нарушения и стероиден диабет и други.

стероидогенезата инхибитори (hloditan, аминоглутетимид) след диагноза се предписва за повечето пациенти с ендогенна хиперкортизолизъм.

Kortitropinomy отстраняване на хипофизната жлеза е най-предпочитаният метод за лечение на болестта на Кушинг при ситуация, в която е възможно да се MRI ясно визуализиране на аденом. Ремисия се среща в 90% от оперирани пациенти.

Proton терапия в областта на хипофизата е показан при пациенти с болестта на Кушинг, които не са се визуализира аденом на хипофизата.

Адреналектомия е основният лечение corticosteroma надбъбречна жлеза. В някои случаи при тежка Кушинг, когато пациентът е показан провеждане на протонната терапия, направени едностранно адреналектомията, която ви позволява да се намали тежестта на някои от Кушинг.

Симптоматична терапия на hypercorticoidism включва прилагане антихипертензивни лекарства, калиеви saharosnizhayushih лекарства и лекарства, лечение на остеопороза.