синдром на Кон (Cohn)

синдром на Кон (Cohn)
Определение.

Първичен хипералдостеронизъм (синдром на Кон или синдром на Кон) - колективен термин, който комбинира редица заболявания с подобни клинични и биохимични характеристики, но се различават по патогенеза. Основата е прекомерно и независими (или частично независим) за производството на системата ренин-ангиотензин-алдостерон от надбъбречната кора.

Етиология и патогенеза.

2. Двустранна хиперплазия или аденоматоза на надбъбречната кора.

3. Алдостеронът производство, глюкокортикоиди преобладаващото аденом.

4. карцином на надбъбречната кора. Прекалено секрецията на алдостерон увеличава натриев реабсорбция в бъбречните тубули и калиев екскреция. Хипернатремия води до задържане на вода → хипертония. Хипокалиемия → → хипокалиемичния нефропатия дистрофични промени в миокарда и мускулите

синдром на Кон (Cohn)

Епидемиология.

Надбъбречна карцином като причина за хипералдостеронизъм среща в 0.7-1.2% от случаите. Двустранните и множество аденоми са рядкост. В 60% от случаите е дължи на едностранно първичен хипералдостеронизъм аденом на надбъбречната кора. За 30-40% от всички случаи са идиопатичен първичен хипералдостеронизъм. Идентифицирайте най-на възраст между 30-35 години между жените имат 3 пъти по-често от мъжете.

Патология.

Морфологично има шест версии на формите на хипералдостеронизъм:

  • 1) аденом кортикална атрофия свързана към съседния кора;
  • 2) кортикална аденом комбинира с хиперплазия на кортикални области елементи;
  • 3) на базата на първичен кортикална рак;
  • 4) Multiple аденоматоза кора;
  • 5) изолиран или дифузна хиперплазия на гломерулна област;
  • 6) с възлест, дифузен нодуларно или дифузно хиперплазия на кортикални области.

1. Сърдечносъдови синдром: хипертония константа (220-260 / 120-140 мм живачен стълб), което води до тежко главоболие, сърдечна болка, намаляване на дистрофични изменения в миокарда (аритмии, циркулаторна недостатъчност).

2. Невромускулна синдром: миастения гравис (често засяга мускулите на крайниците, врата), чиито припадъци може да продължи от няколко минути до няколко часа; парестезия, мускулни спазми (обикновено долните крайници), положителни симптоми chvostek и Русо, възможно мускулна парализа.

3. kaliepenichnoy синдром (ниско калий) нефропатия: изразена жажда, полиурия, развитието на хроничен пиелонефрит.

Диагноза.

1. Клинични синдроми.

2. Лабораторни диагноза: gipoizostenuriya (ниска и монотонен специфично тегло на урината през деня), алкална урина, понякога протеинурия, giperanatriemiya, хипокалемия, повишени нива на алдостерон и ренин кръвни нива намаляват. ЕКГ: брадикардия, аритмия, забавяне A-V проводимост интервал ST депресия, Т вълна инверсия, удължаване на QT-интервала, появата или увеличаване U.

3. Диагностика: ултразвук, CT, MRI: аденом или надбъбречна хиперплазия.

4. Диагностични тестове с veroshpironom, фуроземид.

диференциална диагноза

със следните патологии:

  • 1. малигнен вариант на хипертония.
  • 2. Средно хипералдостеронизъм.
  • 3. Wilms тумор (нефробластом).
  • 4. Psevdoaldosteronizm.
  • 5. Феохромоцитом.
  • 6. синдром на Бартер (първична giperrenizm).
  • 7. хипертония условия, свързани с използването на контрацептиви.

1. едностранно адреналектомия (хирургично отстраняване на надбъбречните жлези), или отстраняване на тумора. Предварителна обработка се извършва алдостеронови антагонисти (veroshpiron от 100-400 мг на ден) помага за нормализиране на кръвно налягане.

2. Когато първичен алдостеронизъм комбинира с двустранно надбъбречна хиперплазия е лекарствена терапия и неефективността - общата двустранна адреналектомия с последващо заместване глюкокортикоидна терапия.

3. блокери на калциевите канали, АСЕ инхибитори, калий-съхраняващи диуретици (триамтерен, амилорид, veroshpiron, ALDACTONE)

Можете също така да се интересуват от: