синдром на Goodpasture
синдром на Goodpasture (белодробен-бъбречна хеморагичен синдром) - прогресивно автоимунно заболяване на белите дробове и бъбреците, характеризиращ се с образуването на антитела на базалната мембрана на бъбречна гломерулна капиляри и алвеолите и проявява комбинация от белодробна и бъбречна кръвоизлив.
Заболяването е описано за първи път от Goodpasture през 1919 г., това се случи във всяка възраст, по-често при мъжете.
Етиология и патогенеза
Етиологията на заболяването не е известна. Предполагаем генетично предразположение за синдром на Goodpasture, той се счита за маркер на присъствието на HIA-DRW2. Налице е оглед на възможната роля на вирусна инфекция (вируса на хепатит А и други. Вирусните инфекции), промишлени рискове, лекарства (предимно D-пенициламин).
Патогенезата на синдром на Goodpasture е образ на автоантитела срещу базалната мембрана на гломерулите на бъбреците и капилярите на алвеолите. Тези антитела принадлежат към клас IgG, те се свързват с антителата от основни мембрани в присъствието на компонента C3 на комплемента с последващото развитие на бъбречно възпаление и имунен белодробен алвеоли. Образуваните имунни комплекси се отлагат по гломеруларна базална мембрана на капилярите, което води до процеса на развитие на имуновъзпалително бъбречни гломерули (гломерулонефрит), и алвеолите (алвеолит).
Болестта често започва с клиничните прояви на белодробна патология ле. Пациентите се оплакват от кашлица придружено от болка в гърдите, хемоптиза (често срещано явление - изразява Noe белодробна хеморагия), диспнея (за предпочитане при ИНДИВИДИ Coy натоварване), загуба на тегло. По време на диспнея хемоптиза може Уве-lichivatsya. Също така е тревожна слабост, загуба на способност за генериране.
На изследване, се обръща внимание на бледност на кожата, Допълнителни физически слой ERA-лигавиците пастообразна или тежко подуване на лицето, намалена мускулна сила, загуба на телесно тегло. Телесната температура обикновено се повишава до фебрилни цифри.
Когато светлината перкусия може да се определи чрез съкращаване на ударни звука над по-голямата част на белодробен кръвоизлив, но това е рядко, обикновено ударни звукови промени не.
Характерна особеност на синдром на Goodpasture аускултаторна са сухи и влажни хрипове, броят им е значително по-Уве lichivaetsya по време на или след хемоптиза.
В изследване на сърдечно-съдовата система открива арте-можно хипертония може да увеличи границите на относителната тъпота на сърцето наляво, глух сърдечни тонове, мека систоличното шум, с развитието на тежка бъбречна недостатъчност се появява перикардната триене. С напредване на бъбречни заболявания на фона на значително хипертония може във времето vitie остра левокамерна недостатъчност със снимка на сърдечна астма и белодробен оток.
Характерните клинични признаци на бъбречно заболяване са хематурия (понякога хематурия), бързо прогресиращ в Chechnev недостатъчност oligoanuria, хипертония.
В 10-15% от случаите, синдром на Goodpasture започва с клинични признаци на бъбречна патология - има клиника гломерулонефрит (олигурия, оток, хипертония, маркиран бледност) и след това се присъединява към симптомите на белодробни лезии. Много от пациентите могат да се появят мускулни болки, болки в ставите.
Независимо от варианта започва синдром на Goodpasture, в повечето случаи пистите трудно, заболяването е безмилостно прогресивно развива тежка белодробна и бъбречна недостатъчност. размер на дължината на живот на пациентите на потока от началото на заболяването варира от няколко месеца до 1-3 години. При повечето пациенти умират от Ур-мисия или белодробен кръвоизлив.
1. дъб. Характеризира се с хипохромна желязодефицитна анемия, хипохро, анизоцитоза, пойкилоцитоза еритроцитите. Има и левкоцитоза, левкоцитите изместване наляво, значително увеличение на СУЕ.
2. OAM. Протеин открит в урината (протеинурия степен може да бъде значително), а цилиндрите (гранули, хиалин, еритроцитни), еритроцити (може да бъде брутния хематурия). Както прогресията на хроничната бъбречна недостатъчност намалява относителната плътност на урина в проба от развитие Zimnitskiy izogipostenuriya.
3.BAK Nalyudaetsya повишаване на кръвното урея, креатинин, хаптоглобин, seromucoid, и а2-globulynov, намалено съдържание на желязо.
4.IAK. Това може да се установи намаляване на броя на Т-лимфоцити другар супресор идентифицирани циркулиращ имунен комплекс-Lex. Антителата на гломерулната базална мембрана алвеоларните капиляри се откриват чрез индиректна имунофлуоресценция или радиоимуноанализ.
5.Issledovanie храчки. В храчки много червени кръвни клетки, хемосидерин obnaruzhiva- etsya, siderofagi.
1.Rentgenologicheskoe изследване на белите дробове. Типични рентгенови логически признаци са белодробни инфилтрати в примерите на зоната на корените с разпространението на ниски и средни части на белите дробове, както и прогресивни, симетрични облак двустранно инфилтрати.
2. Изследвания на дихателната функция. Spirography разкрива ограничителен тип дихателна недостатъчност (намалено VC), прогресията на заболяване, свързано тип обструктивно дихателна недостатъчност (намалено индекс FEV1. Tiffno).
3.EKG. Myocardiodystrophy разкри признаци на анемия и тежка хипоксия произход (намален зъб-амплитуда ATC ST интервал и T в много води, често в купчинки ляв ционни). В тежка хипертония, има признаци на левокамерна хипертрофия. Изследване на кръв газ. Разкрити артериална хипоксемия.
4.Issledovanie биопсии на бял дроб и бъбреците. Характерни признаци:
-присъствие на морфологични признаци на гломерулонефрит (често извънкапилярното), хеморагичен алвеолит, мосидероза и интерстициална фиброза;
-метод за откриване имунофлуоресцентно се построява линейна IgG и допълва компонент C3 на сутеренните мембрани на белодробна и бъбречна алвеоли гломерули.
синдром на Goodpasture трябва да се разграничава от редица заболявания, които проявяват хемоптиза или белодробна хеморагия. Необходимо е да се изключи рак на бронхите и белите дробове, туберкулоза, белодробен абсцес, бронхиектазия, болест на сърцето и кръвоносните съдове (водещи до стаза и хипертония в малък кръг), системен васкулит, хеморагичен диатеза.
Диференциална диагноза на Goodpasture синдром и идиопатична белодробна мосидероза е представена в Таблица.
Лечението включва прилагане преднизолон и 100 мг на ден в комбинация с цитотоксични лекарства с имуноподтискащи свойства (азатиоприн или циклофосфамид в 150-200 мг на ден).
В бъбречна недостатъчност, развитието показва, трансплантацията на хемодиализа и бъбреците. През последните години, плазмафереза използва в комбинация с имуносупресори и пулс терапия с метилпреднизолон (1000 мг интравенозно 1 пъти дневно в продължение на Zdney).
Като цяло, прогнозата е все още неблагоприятната, смъртта настъпва в рамките на 0,5-1 години от началото на заболяването, когато явления-nniyah кардиопулмонална или бъбречна недостатъчност.