синдром на Churg-Strauss - причини, симптоми, диагностика и лечение
синдром на Churg-Strauss - възпалителни и алергични заболявания на малките и средни съдове (капиляри, венули, артериоли), протича с образуването на некротизиращ еозинофилен гранулом. За синдром на Churg-Strauss се характеризира с хипереозинофилия, защити от бронхо-белодробната система, сърцето, стомашно-чревния тракт, на централната и периферната нервна система, кожата и ставите. Диагнозата на синдрома на Churg-Strauss, се основава на данни от анамнезата, клиничното състояние, лабораторни изследвания, рентгенови снимки на гръдния кош, белодробна биопсия. Като основна терапия синдром на Churg-Strauss показва разпределението на системни кортикостероиди и цитостатици.
синдром на Churg-Strauss
синдром на Churg-Strauss - един вид на системен васкулит с грануломатозно възпаление на кръвоносните съдове на среда и малък калибър и първична лезия на дихателните пътища. синдром на Churg-Strauss отнася до polysystemic нарушения, най-често засяга органите с богато кръвоснабдяване - кожата, белите дробове, сърцето, нервната система, стомашно-чревния тракт, бъбреците. синдром на Churg-Strauss напомня на нодозен нодоза. но за разлика от това засяга не само малки и средни артерии, но капиляри, венули и вени; Той се характеризира с еозинофилия и грануломатозно възпаление, първична белодробна болест. В ревматологията синдром на Churg-Strauss е рядкост, годишната честота на 0,42 случая на 100 хиляди души. Население. Churg Strauss синдром-засегнати хора от 15 до 70 години, средната възраст на пациентите е 40-50-годишна възраст; при жените заболяването се открива по-често от мъжете.
Причини за синдром на Churg-Strauss
Причини за възникване на синдром на Churg-Strauss, не е известен. Патогенезата на възпаление, свързано с имунната система, пролиферативни и разрушителни промени и повишен съдов пермеабилитет, тромбоза, исхемия, кръвоизливи и в областта на съдово увреждане. Важна роля в развитието на синдром на Churg-Strauss играе титър повишена анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (ANCA), които са антигенни цели неутрофилите ензими (главно протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA предизвика преждевременно дегранулация и нарушение на трансендотелиална миграция на активирани гранулоцити. Съдови промени водят до появата на множество еозинофилни инфилтрати в тъкани и органи за образуване на некротични възпалителни грануломи.
Начело със синдрома на Churg-Strauss отива белите дробове. На хистологично изследване разкри интерстициален и периваскуларна еозинофилен инфилтрира в стените на капилярите на белите дробове, бронхите, бронхиолите и алвеолите, perivazalnyh и perilymphatic тъкани. Инфилтрати имат различни форми, обикновено локализирана в няколко сегмента на белите дробове, но може да се разпространи в целия белодробен дял. Освен остра фаза възпалителни реакции, наблюдавани цикатрициални склеротични промени в кръвоносните съдове и белодробна тъкан.
Изпълни развитието на синдром на Churg-Strauss може да бъде вирусна или бактериална инфекция (например, хепатит В стафилококова поражение на назофаринкса), ваксинация. Сенсибилизация тяло (алергични заболявания, непоносимост лекарство), стрес, охлаждане, изолация, бременност и раждане.
Симптомите на синдрома на Churg-Strauss
В своето развитие, синдром на Churg-Strauss минава през три етапа. Предболестна етап може да продължи в продължение на няколко години. В типична разбира синдром на Churg-Strauss започва с разрушаване на дихателните пътища. Показват алергичен ринит. симптомите на запушване на носа, polypous пролиферация на носната лигавица, повтарящи синузит. продължително бронхит с астматичен компонент, бронхиална астма.
Вторият етап на синдром на Churg-Strauss се характеризира с повишени нива на еозинофили в периферната кръв и тъкани; Той проявява тежка астма с тежки кашлячни сглобка и експираторен задух, хемоптиза. Бронхоспазъм атаки са придружени от тежка слабост, продължително треска. миалгия, загуба на тегло. Хронична еозинофилна инфилтрация на белите дробове може да доведе до развитието на бронхиектазии. еозинофилна пневмония. еозинофилен плеврит. Когато плеврален излив е маркиран болка в гърдите при дишане, повишена недостиг на въздух.
синдром на Churg-Strauss трети характеризира с етапа на развитие и доминиране признаци на системен васкулит с множествена органна недостатъчност. В обобщение синдром на Churg-Strauss, бронхиална астма степен тежестта намалява. Периодът между появата на бронхиална астма симптоми и васкулит средно 2-3 години (най-кратък интервал, толкова по-неблагоприятна прогноза). Налице е висока еозинофилия (35-85%). Сърдечно-съдовата система, може да се развие миокардит. koronarita, констриктивен перикардит. митралната и трикуспидалната клапи, инфаркт на миокарда. fibroplastic париетален ендокардитис Leffler. Коронарните съдове може да предизвика синдром на внезапна смърт пациенти с Churg-Strauss.
За лезии на нервната система, характеризираща се с периферна невропатия (мононевропатия, дистална полиневропатия "в зависимост от вида на ръкавици и чорапи". Радикулопатия, невропатия на зрителния нерв), патология на централната нервна система (хеморагичен инсулт припадъци емоционални разстройства ..). От храносмилателния отбележи развитието на еозинофилен гастроентерит (болки в корема, гадене, повръщане, диария), по-рядко - кървене. перфорация на стомаха или червата, перитонит. илеус.
Когато синдром на Churg-Strauss настъпва полиморфни кожни лезии под формата на болезнени хеморагична пурпура на долните крайници, подкожни възли, еритема, уртикария и некротични мехурчета. Често има polyarthralgia и непрогресивно миграционния артрит. Бъбречното увреждане е рядко, не се изразява в природата, се случва под формата на сегментна гломерулонефрит и не е съпроводено с хронична бъбречна недостатъчност.
Синдром Диагностика на Churg-Strauss
Пациентите синдром на Churg-Strocs първичната медицинска помощ обикновено се обръщат към различни специалисти - Аудиолог. пулмолог. алерголог. невролог. кардиолог. гастроентеролог и по-късно да падне ревматолог. Синдром Диагностика на Churg-Strauss, се основава на клинични и лабораторни данни и резултатите от инструментални изследвания. Диагностичните критерии на Churg-Strauss синдром са: хипереозинофилия (> 10% от общия брой бели кръвни клетки), бронхиална астма, моно- или полиневропатия, синузити, еозинофилни белодробни инфилтрати, екстраваскуларни некротизиращ грануломи. Присъствието на най-малко 4 критерии потвърждава диагнозата в 85% от случаите.
Когато синдром на Churg-Strauss и се открива анемия, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите и общите нива на IgE. За повече от половината от синдром на Churg-Strauss характеристика перинуклеарно antimieloperoksidaznoy откриване антитяло активност (Ranca)
Ракла рентгенова със синдром на Churg-Strauss може да открие краткотраен, ограничени и откъслечни потъмняване сенки в белите дробове, присъствието на плеврален излив. Когато белодробна биопсия определя грануломатозно възпаление на малките кръвоносни съдове, периваскуларно инфилтрира в пространството съдържащи еозинофили. Диференциална диагноза на синдром на Churg-Strauss трябва да се извършва с възлест полиартерит, грануломатоза на Вегенер. хронична еозинофилна пневмония, идиопатична хипереозинофилен синдром, микроскопски полиангиит.
Лечение и прогнозиране на синдром на Churg-Strauss
Лечение на синдром на Churg-Strauss включва продължително прилагане на високи дози системни кортикостероиди. С подобряването на намаляване на дозата. При наличие на лезии на сърдечно-съдовата система, белите дробове, множествена мононеврит възможно използване на импулс терапия с метилпреднизолон. С неефективността на глюкокортикоиди използва цитостатици (циклофосфамид, азатиоприн, hlorbutin), които допринасят за по-бързо освобождаване и намаляване на риска от повторна поява, но висок риск от инфекциозни усложнения. Преди терапия отменила всички лекарства, които пациентът не разкри сенсибилизация.
Без лечение на синдрома на Churg-Strauss прогноза неблагоприятна. Когато множество органни поражения е бърза прогресия на синдром на Churg-Strauss с висок риск от смърт от сърдечно-белодробни заболявания. С адекватно лечение на процента на 5-годишната преживяемост на 60-80%.