съдове чернодробно заболяване

синдром на Budd-Chiari

синдром на Budd-Chiari - рядко заболяване, причинено от пречка венозен отток от черния дроб, причинени от тромб или netromboticheskimi процеси.

Тя е по-често при хора на 20-40 години, но може да се появи във всяка възраст. Наблюдавани са с еднаква честота при мъжете и жените, но жените са по-склонни да дебютира остър.

Разграничаване вено-оклузивно заболяване на черния дроб (Chiari заболяване) и нарушаване на изтичане в резултат на други причини (синдром на Budd-Chiari).

синдром на Budd-Chiari е най-често срещаните заболявания, свързани с повишена tromboobrozovaniem: хематологични заболявания (миелопролиферативни процеси, полицитемия, пароксизмална нощна gemoglobulinuriya, tromotsitozy, недостатъци в антитромбин III и коагулационен фактор V, на протеин С, и т.н.), бременност и следродилен период, тумори (НСС, лейомиосарком, карцином на бъбреците, надбъбречната жлеза, дясното предсърдие миксома, метастатични лезии на черния дроб), възпалително заболяване на червата, коагулационни разстройства, хронична д инфекции (R. ч. туберкулоза, сифилис, аспергилоза, amebic абсцеси), хидатидоза кисти на черния дроб, дифундират заболяване на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус, болест на Бехчет, синдром на Сьогрен, антифосфолипиден синдром), травма, дефицит на алфа-1-антитрипсин, алкохолно заболяване чернодробно увреждане, лекарствени лезии (в т. ч. употребата на орални контрацептиви), констриктивен перикардит, дясна вентрикуларна сърдечна недостатъчност. Приблизително една трета от пациентите не са основната причина е разкрита.

синдром на Budd-Chiari развива в резултат на намаляване или затваряне на кухината на чернодробната вена (понякога долната вена кава). Пречка за изтичането на кръв може да се постави в устата или последиците от чернодробните вени, долната куха вена, при сливането на чернодробните вени. Тя може да се отрази на един Виена и всички чернодробни вени. Патологичните разстройства на интрахепаталните венозни резултатите от изтичане в застойна хепатопатия. Увеличаването на налягането предизвиква развитието на хармоници портална хипертония, увеличаване limfoproduktsii vysokobelkovoj с натрупване на асцитна течност, развитието на обезпечение съдове. Исхемия, причинена от венозен застой, причинява вреда хепатоцелуларен с последваща чернодробна недостатъчност. Неравномерното хемодинамични нарушения водят до активен регенериране на чернодробната тъкан в областите с съхранява нивото на перфузия и голям трансформация. В хронично заболяване настъпва в рамките на уплътнението на венозната стена реканализация и тромб формация. Когато продължителен курс постепенно се развива обезпечение обръщение, разширени вени на хранопровода.

Клиничната картина се характеризира с класически триада: хепатомегалия, асцит, болки в корема. Ние описваме клиничното протичане на няколко възможности: остра, подостра, скоротечен, с развитието на хронична чернодробна недостатъчност, безсимптомно.

Най-често, синдром на Budd-Chiari потоци като болест субакутен и портална хипертония и се усложнява от различните степени на чернодробна декомпенсация.

Остра и подостра форми се характеризират с бързото развитие на болки в корема, асцит, хепатомегалия, жълтеница, чернодробна и бъбречна недостатъчност. Портална хипертония е свързано с бързо повишаване на налягането в чернодробните вени и хармоници. Асцит трудни за лечение с диуретици бързо се натрупва след парацентеза. При свързване на долната вена кава тромбоза - оток на долните крайници, разширени вени на коремната стена се определя от посоката на потока кръв при лек натиск нагоре.

Хронична форма: има прогресивно асцит, в 50% от случаите са нарушения на бъбреците, жълтеница отсъства.

Фулминантен форма е рядкост.

Усложнения Budd-Chiari синдром, причинени от развитието на портална хипертония и чернодробна декомпенсация (чернодробна енцефалопатия, и кървене от хранопровода ВРВ, хепаторенален синдром) или състояния на хиперкоагулация (мезентериална венозна тромбоза, и т.н.)

диагностика

Физическа проверка: идентификация на асцит, признаци на венозна конгестия, хепатомегалия, спленомегалия, отоци, жълтеница.

Изследване на асцитна течност, получена в диагностичен парацентеза. характеризиращ се с левкоцитоза <500 в мл, высокая концентрация белка (>2 грама / дл), Saag <1,1 (кроме острых форм).

Биохимични изследвания на кръвен серум. Промените са неспецифични. В 25-50% от случаите, умерено повишаване на трансаминазите и алкалната фосфатаза. Контрол на нивата на електролит по време на лечението.

Хематологични изследвания за хиперкоакулационна оценка. Мониторинг на PT и аРТТ време на терапията.

Инструментални методи, насочени към визуализация на тромби и оценка на венозния поток: с цветен доплер ехография, ядрено-магнитен резонанс.

Ретроградна rentgenovenogepatografiya и cavagraphy - процеса на най-информативен изображения.

Чернодробна биопсия с хистологично изследване показват само за диференциална диагноза на първична чернодробна недостатъчност. Разкри признаци на венозен застой и атрофични промени в tsentrolobulyarnoy зона.

EGD: идентификация на хранопровода варици, на стомаха.

Корекция на портална хипертония: първична превенция на кървене варици (ВРВ), оперативни методи, насочени към декомпресия на чернодробния кръвен поток, кървене превенция.

Корекция на чернодробна недостатъчност и чернодробна енцефалопатия.

Антикоагулантна терапия с хиперкоагулация страни (по-специално, ако причината за синдром на Budd-Chiari са хематологични заболявания да се постигне целта INR.

Тромболитична терапия може да се използва в някои случаи на патологична интралуминално тромб или емболия.

Хирургично лечение: наслагване шънт за възстановяване на венозния поток, transyugulyarnoe интрахепаталните портосистемно шънт, ангиопластика стеноза на долната куха вена.

Чернодробна трансплантация - с декомпенсирана цироза.

синдром на Budd-Chiari - потенциално фатално заболяване, но може да се извърши спонтанно освобождаване на рецидив вероятност. Смъртта настъпва в резултат на прогресивна чернодробна дисфункция в периода от 3 месеца до 3 години след поставяне на диагнозата. оцеляването на 5-годишен след портосистемно маневрени 38-87%. Актюерите скорост 5-годишната преживяемост след 70% трансплантация на черен дроб.

Venookklyuzionnaya заболяване

Venookklyuzionnaya болест (PSA) - netromboticheskaya запушване на чернодробните венули.

PSA обикновено се причинява от излагане на токсични фактори, химиотерапия и лъчева терапия; недостатъчност на лекарство, за предпочитане имуносупресивна (азатиоприн, бусулфан, циклофосфамид, даунорубицин, тиогуанин), приемане на някои растителни алкалоиди. В 25% от PSA е свързана с операция за трансплантация на костен мозък. Генезисът се предполага, токсично увреждане вена ендотел.

Клиничната картина се показва нарастването на телесното тегло, хепатомегалия, асцит, хипербилирубинемия; Тя може да бъде свързана с бъбречна недостатъчност.

Изключение етиологичната фактор.

В костния мозък смъртност трансплантация над 30% от случаите. Когато растението алкалоиди лезия в продължение на дълъг период от време, непредсказуем резултат.

Съдови заболявания портал система вена

Съдови заболявания порталната вена система (IV) включват:

• обструкция на порталната вена и клоновете й;
• развитие portocaval интрахепаталните фистула (на фона на портална хипертония) или вродена фистула. Пораждат портосистемно енцефалопатия.

Запушване на порталната вена

Порталната вена обструкция - нарушения венозни приток на черния дроб, причинени от пречка за това поради образуването на тромби до пълно запушване на лумена на съда (венозна тромбоза портал) или netromboticheskimi процеси.

А рядко заболяване. Той е открит в 15-20% от случаите на чернодробна цироза

Разграничаване обструкция основната багажника на порталната вена (IV) и неговите клонове; остра и хронична тромбоза експлозив.

Причини портал обструкция вена: хронични чернодробни заболявания, придружени от портал възпаление и фиброза (цироза - 24-32%), миелопролиферативни заболявания, и наследствени или придобити нарушения в кръвосъсирването е (10-12%), злокачествен запушване по време на компресия на покълване и тумори на черния дроб, жлъчните канал, панкреас или възникнали поради тяхната хиперкоагулация (21-24% от случаите), шистозомиаза, първична портал venule заличаване "идиопатична портална хипертония"); вродена чернодробна фиброза, възпалителен компресия, инфекция (предимно в коремната кухина), вродени аномалии порталната вена система, компресия от външната страна на белезите на съда, хидатидоза кисти, alveococcus. Приблизително 8-15% от случаите, причината не е открит.

Чрез стесняване или запушване резултати в затваряне на лумена на порталната вена или нейните клонове. Дори и с относително благоприятен курс на развитие на портална хипертония. В третия случай тромбоза формира бавно, при което времето за разработване на обезпечение на притока на кръв и в крайна сметка порта Виена rekanaliziruetsya (трансформация се случва с много пещери порталната вена). Получаване на колатерали настъпва бързо, средно след 5 седмици. Обикновено при липса на чернодробна патология оригинален клинично значими нарушения не се развиват, защото кръвоснабдяването е под тромбоза и поддържана чрез увеличаване на притока на кръв (в чернодробната артерия и портала чрез разработване на обезпечение съдове). Намалена кръвния поток през порталната вена може да доведе до чернодробна прегрупиране нодуларно структура.

Усложнения поради появата на циркулация обезпечение (предимно езофагеални варици), с образуването на спленомегалия хиперспленизъм. Тромбоза рядко се простира до мезентериалните кръвоносните съдове с развитието на миокардна исхемия и червата.

Клиничната картина зависи от предразполагащ заболяване, локализация и степен на тромбоза на порталната вена, скоростта на неговото развитие.

Остра тромбоза BB показан остра болка, гадене, повръщане, треска, остра уголемяване на далака, бързо развиващите се асцит. Нарушаването на мезентериална вени притока на кръв причинява паралитичен илеус. Комбинацията от тромбоза на порталната вена, мезентериална тромбоза на вените в повечето случаи смъртоносни.

Остра фаза може да бъде безсимптомно. Симптомите често започват в подостър или хроничен стадий. Хронична pylethrombosis разработване в дългосрочен план, от няколко месеца до няколко години, се проявява с болка с различна интензивност в десния горен квадрант и болка в епигастриума, характеризираща се с увеличение на далака. По време на хронично в 90% от случаите на клинично дебют е кървене от хранопровода БПБ (средно развива 4 години след тромбоза). Вероятност за асцит. Когато възникне гноен pylephlebitis признаци на чернодробни абсцеси (повтаряща зашеметяващ втрисане).

Енцефалопатия и други признаци на чернодробна недостатъчност са редки (за фон цироза). Маркирани симптоми на жлъчните пътища (главно поради компресия на общата жлъчния канал или образуването исхемична стриктура).

диагностика

Физическа проверка: идентификация на спленомегалия, хепатомегалия Леко (в 75-100% от пациентите, най-много в хроничен стадий.). Асцит - е рядкост. Stigmata на хронично чернодробно заболяване, когато присъства.

Биохимични изследвания на кръвен серум. Чернодробна функционални тестове (ALT, AST и т.н.) - умерено повдигнати (при липса на цироза или рак патология).

Хематологични изследвания за хиперкоакулационна оценка. Коагулация нарушение на съответните причинни фактори.

Инструментални методи, насочени към визуализация на тромби и оценка на венозния поток: с цветен доплер ехография, ядрено-магнитен резонанс и магнитна резонансна ангиография. Възможност за извършване на ендоскопска ехография. CT с контраст за vizualitsatsii тромб и онкологична черен дроб или абсцеси.

Радиационния методи: splenoportography.

Чернодробна биопсия с хистологично изследване за първична чернодробно заболяване.

EGD: идентификация на хранопровода варици, на стомаха.

Основният метод на лечение - консервативно и само в някои случаи, остра тромбоза - бърза спешна намеса.

Терапия с антикоагуланти се използва в остра тромбоза поради хиперкоагулация държави и за предотвратяване на образуването на тромби под контрол повторно INR. Подбор и приложение на dozlekarstvennyh лекарства в хронична тромбоза решават индивидуално.

Тромболитична терапия може да се използва в някои случаи на остра тромбоза и predusmatrivavet вливане на лекарства директно в порталната вена.

Корекция на портална хипертония, лечение на кървене от хранопровода ВРВ: неселективни бета-блокери за първична превенция на кървене от разширени вени.

Антибиотична терапия - когато pylephlebitis.

Хирургично лечение - оперативни методи на натиска на чернодробния кръвен поток, предотвратяване на кървене, наслагване шънтове за корекция на портална хипертония, тромбектомия с ангиопластика, аутопсия на черния дроб и дренаж на абсцес. Хирургично лечение се използва след неуспех на консервативни.

10-годишен процент на оцеляване на 38-60%. Прогноза влошава, ако причината за обструкция на порталната вена беше цироза или ракови процеси.