сарком на мека тъкан - архив - клинични протоколи МЗ - 2018 (заповеди №883, №165) - medelement

Премахнати - Архив

обща информация

кратко описание

Клинична протокол "сарком на меките тъкани"

Терминът "саркоми на меките тъкани" The представляват група на злокачествени тумори, произтичащи в извънкостна съединителната и меки тъкани. Такива тумори са комбинирани в една група с оглед на сходството на техните хистопатологични характеристики и клинични прояви и курс на тумор процес.

Най-често тези тумори са открити в ерата на 20-50 години. Децата в структурата на онкологичните заболявания саркоми съставляват 10-11%. Преференциалното локализацията на саркоми на меките тъкани - крайниците (60%), с около 46% - на долните крайници и около 13% - горната част. На тялото, тези тумори са локализирани в 15-20% от случаите, главата и шията - 5-10%. На ретроперитонеалното пространство трябва да 13-25%.

Протокол "саркоми на меките тъкани."

Код ICD - 49 С (злокачествени тумори на меките тъкани).

Ултразвук - ултразвук.

MTS - метастази.

СУЕ - скорост на утаяване на еритроцитите.

RW - Wasserman.

ХИВ - вируса на човешкия имунодефицит.

Химиотерапия - химиотерапия.

PET - позитронна емисионна томография.

Потребители протокол: ray.onkolog, онколог клиника диспансер онколог болница диспансер.

Имайте предвид липсата на конфликт на интереси

Ние нямаме финансова или друга интерес към темата на документа. Ако през последните 4 години, свързани с продажбата, производството или разпространението на наркотици, оборудване и др

класификация

Типовете хистологично туморни

Според морфологични кодове ICD-O след хистологични видове тумори се класифицират от системата TNM:

1. алвеоларните меки тъкани сарком.

2. епителоидна сарком.

3. Ekstraskeletnaya хондросарком.

4. Ekstraskeletnaya остеосарком.

5. сарком на Юинг Ekstraskeletnaya.

6. примитивен невроектодермален тумор на (PNET).

10. злокачествена фиброзна хистиоцитома.

11. Злокачествени хемангиоперицитом.

12. малигнен mezenhimoma.

13. злокачествен тумор, произхождащ от периферните нерви мембрани.

15. синовиален сарком.

16. саркома не е определено по друг начин (NOS).

хистологични видове Туморните не са включени в класификацията на TNM: ангиосарком, саркома на Капоши, дерматофибросаркоми, фиброматоза (desmoid тумор), саркома, произтичащи от дура матер, мозъка, кухи или паренхимните органи (с изключение на саркома на гърдата).

Регионални лимфни възли

Регионалните лимфни възли са възли, съответстващи на първичния тумор. Регионални лимфни възли е рядкост, а след като състоянието им не може да бъде определено клинично или патология, те се класифицират като N0 вместо NX или PNX.

правилата за класификация. Трябва да бъде хистологично потвърждение на диагнозата, която позволява да се определи хистологичен вида на тумора и степента на тумора.

1. съединителната тъкан, подкожно и други меки тъкани (С 49), периферните нерви (С 47).

2. ретроперитонеална (С 48.0).

3. медиастинума: отпред (38.1 ° С); задната (С 38.2); медиастинума, NOS (38.3 ° С).

Постановка на меките тъкани саркоми на системата Т, N, М, G

Диагностични критерии (за описание надеждно доказателство за болест в зависимост от тежестта на процеса)

Оплаквания: появата и постепенно нарастване на образуването на тумор на меките тъкани. Появата и растежа на болезнено синдром. На движенията на крайниците.

Физикално изследване наличието на тумори на меките тъкани. Палпация нежност. Видима нарушение на функцията на крайник.

Лабораторни изследвания: повишена скорост на утаяване на еритроцитите, левкоцитоза (с преобладаване на процеса).

1. Изследването на ултразвук на засегнатия участък.

2. рентгеново изследване на гръдния кош.

Показания за консултация с онколог: присъствието на образуването на тумори на меките тъкани. Наличието на радиологично (ултразвук, CT) данни неопластични лезии на меките тъкани.

Списъкът на основни и допълнителни диагностични изследвания:

- Внимавайте снемане на анамнеза;

- кръвна група, Rh фактор;

Целта на лечението: отстраняване на тумора, предотвратяване на далечни метастази и лимфни възли (ако има такива).

Хирургическият метод като независими видове, използвани при лечението на нискокачествени първични тумори (етап Т1а) предмет на възможността радикал хирургична интервенция. В други случаи, комбинираното лечение или комплекса, което води и решаващ компонент е хирургично отстраняване на тумора.

Програмата за обработка е изградена на базата на хистологичен клас, процесът разпределение, размера и местоположението на тумор.

Характеристики на анестезия:

- операция за саркоми на меките тъкани се извършва под обща анестезия или проводимост анестезия (с противопоказания за анестезия);

- биопсия се извършва под местна упойка.

Принципи на хирургически интервенции:

- туморът се отстранява заедно с предходния сайта биопсия;

- отстраняване саркома се извършва без излагане на тумора;

- регионалните лимфни възли, без признаци на разрушаване не се заличават;

- граница тъкан резекция маркирани с метални скоби (в планирането постоперативна лъчетерапия и не-радикал отстраняване на тумора).

Основни видове операции в саркоми на меките тъкани

Обикновено ексцизия - използва единствено като стъпка на морфологична диагностика на злокачествени тумори.

Wide ексцизия. В тази операция, туморът се отстранява в анатомични области в един блок с pseudocapsule и на известно разстояние от ръба на видимия тумор при 4-6 и повече см. Широк резекция място използва в нискостепенни повърхностни тумори, разположени над повърхностен фасция, кожата, подкожната тъкан (малък фибросаркома, липосарком, desmoid, дерматофибросарком). Тази операция не работи при висока саркоми злокачествено заболяване.

Радикална хирургия. Тази операция се извършва на по-дълбоко разположени саркоми висока степен на злокачественост. Тя включва отстраняване на тумора и заобикалящата нормална тъкан с включването на един блок на непроменено заобикалящата фасция и мускулите са отстранени напълно изключване от мястото на свързване. Ако е необходимо, да направи резекция на съдове, нерви, кости, прибягва едновременно подходящ реконструктивна пластична хирургия на кръвоносни съдове, нерви, кости, стави.

Органни и функция-съхраняващи хирургия за локално напреднали злокачествени тумори на меките тъкани крайници се извършват само в рамките на комбинирана и комплекс лечение. Контрол на радикал операция се извършва от спешна интраоперативна хистологично изследване на крайни ръбове на тумора от нормална тъкан.

Ампутация и дезартикулация. Ампутация и дезартикулация на крайника са показани в случаите, когато изпълнението на операция радикална спестяване не е възможно благодарение на масовото унищожение (участие в неопластичен процес на ставите, костите, големи съдове и нерви на голяма площ) и / или неефективността на неоадювантна лечения.

Лъчева терапия се използва като част от комбинирано лечение и комплекс. Приложимо радиотерапия използване дълбоко-R-лечение, електронен лъч или υ терапия, обикновено под формата на предоперативно или постоперативно разбира ODS 50-70 Gy класически режим фракциониране. Избор на източник на облъчване и електронен лъч енергия се определя от местоположението и дълбочината на поява на тумора.

За равномерно доставяне доза облъчване на цялото интересуват използваната площ включва множество техники на експозиция, използващи устройства за генериране на оптимални области на дозата. Границите на полетата за облъчване трябва да надвишава размера на тумора при 3-4 см. В големи туморни размери и / или област облъчване с висока степен трябва да включва до 10 cm тъканна проксимална и дистална граници на тумора. В този случай, след Gy облъчване областта на SOD 45-50 се намалява до размера на тумора.

Когато туморите локализирани в крайниците, за да се намали вероятността от радиация остеонекроза се използва допълнителен наклонена поле извън облъчени тъкан. В идеалния случай, за да се намали тежестта на фиброза, мускулни контрактури и оток трябва да бъдат изключени от областта на радиационната до 1/3 от обиколката на крайник. Минималната ширина на тъканта трябва да бъде необлъчена: предмишницата  2 cm, 3 cm  пищял, бедрото  до 4 см.

Противопоказания за предоперативно радиотерапия са:

- липсата на морфологични потвърждаване на диагнозата;

- разпадането на тумора с риск от кървене;

- Общи противопоказания за лъчева терапия.

Следоперативна радиотерапия се провежда в края на получаването на хистологичен клас и висок многоцентрично растежа на тумора (ако не извършва предоперативна радиотерапия), както и конвенционално радикал или не-радикал отстраняване на тумора. Започнете лъчетерапия  не по-късно от 4 седмици след операцията.

Ако предоперативно лъчелечение не се извършва, в зоната на облъчване включва отделения тумор легло (границата маркиран танталови скоби по време на работа), околната тъкан се отмества от нарязани ръбове в 2 см и постоперативна белег (60 Gy). В присъствието на остатъчен тумор, който трябва да бъде маркиран титанови скоби по време на работа, тази зона допълнително SOD локално облъчва не по-малко от 70 Gy.

Когато неоперабилен тумор лъчева терапия с лечебна цел в 70 Gy в класически режим фракциониране.

1. IA етап (Т1а, T1b N0, NX M0 - ниска степен на малигненост) широк изрязване на тумора в анатомичната област.

Етап 2. IB (Т2а, T2b N0, NX M0 - ниска степен на малигненост) хирургично отстраняване на тумора (Т2а  широк ексцизия, T2b  радикал хирургия) + постоперативна курс на лъчетерапия (необходимост определя крайните резултати от хистологични изследвания);

3. За локално напреднал тумори, които не могат да се извършват в първия етап на радикал хирургично лечение се провежда курс на предоперативно лъчетерапия.

4. С цел да се подобри ефективността на неоадювантна лечение при планирането на операцията на органи в системата за лечение включват методи за регионално химиотерапия (артериално химиотерапия).

5. В образуването на широка рана дефект след хирургично отстраняване на тумора, които не могат да бъдат елиминирани чрез намаляване на раната ръбове, извършва една от основните видове пластмаси:

- свободен присадката кожа;

- Комбиниран dermepenthesis;

- пластмаса измества островни присадки за съдови крака, комплекси автогенен тъкан, използвайки микрохирургически техники.

6. невъзможност да изпълнява лечение на органи вследствие на локално честотата на тумор и неефективност неоадювантна лечение се извършва ампутация на крайник.

IIA етап (Т1а, T1b N0, NX M0 - висока степен на злокачественост)

- преди или следоперативна лъчетерапия + широк изрязване на тумора;

- когато T1b проведат допълнителни 3-4 курса на адювантна химиотерапия;

- образуване на широка рана дефект след хирургично отстраняване на тумора, които не могат да бъдат елиминирани чрез намаляване на раната ръбове, извършва една от основните видове пластмаси.

Етап IIB (Т2а N0, M0 NX - висока степен на злокачественост).

Етап III (T2b N0, NX M0 - високо злокачествено заболяване):

- преди и постоперативна лъчетерапия (предпочитание трябва да се прилага лъчетерапия в локална микровълнова хипертермия) + хирургично отстраняване на тумора (Т2а  широк ексцизия, T2b  радикал цялостни операция) + 3-4 курс на адювантна химиотерапия;

- да се подобри ефективността на неоадювантна лечение на органи, когато планирате хирургична интервенция в системата за лечение включват методи за регионално химиотерапия (w / vennoe или интраартериално химиотерапия);

- образуване на широка рана дефект, който не може да бъде отстранен чрез намаляване на раната ръбове, извършва една от основните видове пластмаса;

- ако не може да изпълнява лечение на органни дължи на местната честотата на туморите и липсата на клиничен отговор след неоадювантна лечение се извършва ампутация на крайник.

Етап IV (всяка T N1 M0 - някаква степен на злокачественост):

- комплексно лечение се провежда в съответствие с принципите за лечение на саркома на меките тъкани I-III етапа, съгласно степента на тумора диференциация и местно разпространение на тумор;

- хирургична компонент включва, в допълнение към първичен източник на смущения (или organounosyaschaya запазване операцията), характерни на регионална дисекция на лимфните възли, което се извършва едновременно с операцията на първичен тумор (един блок или поетапно) или в забавен начин (в зависимост от засегнатите райони, и общото състояние на пациента).

Етап IV (всяка Т и N M1 - някаква степен на злокачественост):

- извършва палиативно и симптоматично лечение за отделните програми с включването на химиотерапия и / или лъчетерапия;

- хирургия извършва за намаляване на туморната маса или за санитарни причини (ампутация).

1. Метотрексат - 7-12 г / м 2 / w калциев фолинат или натриев фолинат. 4 курса с 2 седмични интервали.