Резюме бронз болест (ендокринология)

1 класификация
2 етиология и патогенеза
3 Клиничната картина
4 Addisonichesky криза
- 4.1 Симптоми addisonicheskogo криза
5 Разпространение
6 Лечение
7 Наследственост Notes
9 Библиография

1. Класификация

болест на Адисон, може да се дължи на първична надбъбречна недостатъчност (когато удари или недобре функциониращи самата кората на надбъбречната жлеза), или вторична надбъбречна недостатъчност. където предния дял на хипофизата произвежда недостатъчно адренокортикотропен хормон (АСТН) за адекватно стимулиране на надбъбречната кора.

2. Етиология и патогенеза

болест на Адисон може да се появи по всяко кора лезия или хипофизната надбъбречната, което води до намаляване на производството на кортизол или алдостерон. По този начин, болест на Адисон може да се случи в туберкулоза лезии на надбъбречната жлеза, адренална кора вредата от химични агенти (например, hloditanom), унищожаване на здрави тъкани negormonoprodutsiruyuschih тумори на надбъбречната и така нататък.

3. клиничната картина

болест на Адисон обикновено се развива бавно, в продължение на месеци или години, както и неговите симптоми могат да останат незабелязани или прояви, докато не се случва всеки стрес или болест, значително увеличава нуждата на организма от глюкокортикоидите.

Най-честите симптоми на болест на Адисон:

Хронична умора, постепенно се влошава с течение на времето;
Мускулна слабост;
Загуба на тегло и апетит;
Гадене, повръщане, диария, коремна болка;
ниско кръвно налягане допълнително намалява стоене (ортостатична хипотония);
Хиперпигментация на кожата в пластири в райони, изложени на слънчева радиация, известен като "мелазма Addison";
Дисфория, раздразнителност, къса нервите, яд всички;
депресия;
Привлечени соли и солени храни, жажда, прекомерното пиене на течност;
Хипогликемия, ниска кръвна захар;
В менструация жените стават нередовни или изчезват, хората се развиват импотентност;
Тетания (особено след консумация на мляко) поради излишък фосфат;
Парестезии чувствителност и увредена крайник, понякога до точката на парализа, в резултат на излишък от калиев;
Увеличеният брой на еозинофили в кръвта;
прекомерно количество на урината;
Хиповолемия (намаляване на обема на циркулиращата кръв);
Дехидратация (обезводняване);
Тремор (треперене на ръцете, главата);
Тахикардия (ускорена сърдечна честота);
Тревожност, възбуда, вътрешно напрежение;
Дисфагия (преглъщане нарушения).

4. Addisonichesky криза

В някои случаи симптомите на болест на Адисон могат да се появят неочаквано бързо. Състояние на остра бъбречна недостатъчност се нарича "криза на addisonicheskim" и е изключително опасно, застрашаващи живота на пациента. addisonicheskogo развитие криза е най-вероятно в случай на забавяне на признаване на болест на Адисон, при пациенти, нелекувани или третирани недостатъчно малки, недостатъчни доза кортикостероиди или когато дозата на глюкокортикоид не е навременна, повдигнати на фона на заболяване, стрес, операцията и така нататък. По този начин, всеки остро заболяване, хеморагия, травма, операция или инфекция може да изостри съществуващите надбъбречна недостатъчност и да причини addisonicheskomu криза.

В поставена диагноза и се третира с подходящи пациенти лечение addisonichesky криза може да е резултат от внезапно спиране на лечението с кортикостероиди или рязко намаляване на дозата, или чрез увеличаване на нуждите на организма за глюкокортикоиди (хирургия, инфекции, стрес, травма, удар).

Addisonichesky криза може да възникне и при пациенти, които не страдат от болест на Адисон, но получили или получават в близкото минало, продължително лечение с кортикостероиди за други заболявания (възпалителни, алергични, автоимунни и др.) С рязък спад на дозата или рязка отмяна на глюкокортикоиди, както и увеличаване на тялото се нуждае от глюкокортикоиди. Причината за това е потискането на екзогенен глюкокортикоидния секрецията на АСТН и ендогенни глюкокортикоиди, постепенно се развива функционален атрофия на кората на надбъбречната жлеза при дълго глюкокортикоидния лечение и намаляване на тъканни рецептори чувствителни към глюкокортикоиди (десенсибилизационните) в терапията на супрафизиологични дози, което води до зависимостта на пациента от прием външни глюкокортикоиди в тялото ( "стероид зависимост").

4.1. Симптоми addisonicheskogo криза

Внезапна силна болка в краката, долната част на гърба или корема;
Повръщане, диария, водещи до дехидратация и развитие шок;
рязък спад на кръвното налягане;
загуба на съзнание;
Остра психоза или объркване, делириум;
рязък спад в нивата на кръвната захар;
Hyponatremia, хиперкалиемия, хиперкалцемия, хиперфосфатемия;
Браун плака върху езика и зъбите, дължащи се на хемолиза и развитието на недостиг на желязо.

5. Разпространение

Разпространението на болестта на Адисън в човешката популация се оценява на около 1: 100 000. [1] Някои от сайтовете за научни изследвания и информация, обаче, смятат, че разпространението на болест на Адисон е подценен и че по-реалистична оценка - 01:25 000-1: 16 600 жители [2]

Определянето на точния брой на пациентите с адренокортикална недостатъчност в най-добрия проблемни колкото се може повече пациенти с относително ниска тежестта на симптомите някога отидете на лекар и да се диагностицират. [3]

болест на Адисон може да се развива в едно лице на всеки пол, на всички етнически групи и на всяка възраст. Въпреки това, най-характерни от началото на заболяването при възрастни на възраст между 30 и 50 години. Според някои изследвания, жените малко повече от мъжете са предразположени към развитие на болест на Адисон, и при жените обикновено е по-тежко. Проучванията не са открили никаква връзка между етническа принадлежност и честотата на болест на Адисон. [2]

6. Лечение

назначена от хормоно-заместителна терапия за лечение на болест на Адисон. С недостига на кортизол прилага хидрокортизон; при понижено алдостерон съдържание - таблетки флудрокортизон ацетат (Florinef). При получаване на хормона алдостерон, е препоръчително да се увеличи приема на сол. Обикновено, пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност не изискват получаването на алдостерон, защото тази функция на надбъбречните жлези се запазва. Доза избран индивидуално за всеки пациент.

По време на криза addisonicheskogo наблюдава спадане на кръвното налягане и нивата на кръвната захар, както и увеличаване на съдържанието на калий, което може да застраши живота на пациента. Обикновено, когато се прилага интравенозно addisonicheskom Ход хидрокортизон, физиологичен разтвор (0,9% натриев хлорид) и декстроза (захар). Това обикновено се случва рязко подобрение. Когато пациентът сам да пие и да се вземат лекарства през устата, размерът на хидрокортизон намалява, се запазва само на поддържащата доза. С недостига на алдостерон предписано поддържаща терапия с флудрокортизон ацетат.

7. Наследственост

Има няколко различни причини, които могат да доведат до развитието на болест на Адисон, а някои от тях са с наследствен компонент. Най-честата причина за болест на Адисон в САЩ и Западна Европа - автоимунно разрушаване на кората на надбъбречната жлеза. Склонността да се развие тази автоимунна агресия срещу собствените тъкани на надбъбречните жлези, най-вероятно наследен като сложен генетичен дефект. Това означава, че за развитието на това състояние се нуждае от "банда" от няколко различни гени, които взаимодействат с още не са идентифицирани факторите на околната среда.