Първична билиарна цироза на черния дроб симптоми, лечение, диагностика

Разпространението на 20-400 за 1 милион.

Пациентите обикновено са асимптоматични по време на проверката, но могат да се оплакват от умора, или имат симптоми на холестаза (например, сърбеж, стеаторея) или цироза (например, портална хипертония, асцит). Лабораторни изследвания показват, холестаза, повишена IgM, и характерно, в серума се определя чрез митохондриални антитела. Лечението включва урсодеоксихолева киселина, холестирамин (сърбеж), и мастноразтворими витамини ippolnitelnye, когато се експресира заболяване, чернодробна трансплантация.

Предизвиква първична билиарна цироза

Причината е неизвестна. Предложи роля на инфекциозни (бактерии, микобактерии, вируси) и генетична (показани във връзка с фамилна история на заболяването) фактори.

Признаците и симптомите на първична билиарна цироза

Приблизително половината от пациентите нямат симптоми. Симптомите могат да възникнат по време на всеки етап от болестта и включват неразположение холестаза или отражение (и последващо malabsortsii мазнини, което може да доведе до недостиг на витамин, и остеопороза), цироза или хепатоцелуларен дисфункция.

Сърбеж, неразположение, сухота в устата и очите са основните симптоми при> 50% от случаите и може да предхождат други симптоми в продължение на месеци или години. Заболяването може да се прояви на болка или дискомфорт в горния десен квадрант на корема (10%), голяма гъста безболезнено черния дроб (25%), далака (15%), хиперпигментация (25%), ксантелазма (10%) и жълтеница (10%).

С течение на времето, има всички симптомите и усложненията на цироза.

Класически симптоми - сърбеж и сънливост. В 50% от пациентите с първична билиарна цироза, болест открива в асимптоматична фаза. Има връзка с автоимунни заболявания (сух синдром (80%), заболяване на щитовидната жлеза, синдром на Рейно, артралгия, болест на Адисон), остеопороза често се засича. Повишен риск от хепатоцелуларен карцином.

Често разкрие ксантелазма, екскориации (поради сърбеж), цифров съдружие и хронични симптоми чернодробно заболяване.

Средната преживяемост след диагноза е 10-16 години с асимптоматични инфекции и 7-10 години - в случай на наличие на клинични прояви.

Изследване в първична билиарна цироза

Всички пациенти са били подложени на ехография за да се изключи запушване на жлъчните пътища.

В 95% от случаите открити антимитохондриални антитяло. При липса на антимитохондриални антитяло, наличие на хистологични признаци на първична билиарна цироза и увеличаване на титъра на антинуклеарни антитела вероятна диагноза на "автоимунно холангит."

Значение чернодробна биопсия продължим да обсъждаме, защото тя не е необходима при поставянето на диагнозата (повишена ALP активност, повишаване на IgM, наличието на антитела антимитохондриални). В допълнение, хистологични данни не влияе на лечението и са с ниска прогнозна стойност.

Биопсия е показан за неидентифициран диагноза. Има четири хистологичен стадий:

Щета жлъчните пътища, хепатит портал, грануломи.
± перипортална фиброза, хепатит, разширяване на портални пътища, пролиферация канали.
Мост некроза, септума фиброза и белези.
Цироза, но постановка трудно нехомогенно разпределение на щети.

Диагнозата на първична билиарна цироза

Изследване на чернодробните ензими.
Антимитохондриални антитяло.
Ултразвуково изследване на бъбреците и често - MRCP.
Чернодробна биопсия.

В асимптоматични пациенти с PBC диагностицира случайно на един типичен отклонения в биохимични изследвания - повишена алкална фосфатаза и γ-глутамил. PBC е необходимо да се приеме, жените средно по възраст с класически симптоми (например необяснима сърбеж, дискомфорт, дискомфорт в десния горен квадрант на корема, жълтеница) или лабораторните показатели, K характеристика на холестатичен чернодробно заболяване: повишаване на алкалната фосфатаза и GGT и минимални промени в нивата на в аминотрансферази (ALT и ACT). Серумния билирубин обикновено е нормално в ранните етапи, това означава увеличаване на прогресията на заболяването и прогнозата по-лошо.

За подозира РВС необходимо за провеждане на тестове за чернодробна функция проучвания за измерване на серумния IgM (повишени при РВС) и AMA.Test ELISA чувствителни към 95% специфичен и 98% в РВС; фалшиво положителни резултати може да се случи с автоимунен хепатит (тип I). Други антитела (например, ANF, антитела срещу гладката мускулатура, ревматоиден фактор) могат също да присъстват. Екстрахепаталният запушване на жлъчните пътища трябва да бъдат изключени. Често при първото ултразвук, но в крайна сметка се превръща в определящ фактор провеждане MRCP и ERCP понякога. Обикновено се извършва чернодробна биопсия. Той потвърждава диагнозата и може да се открие патогномно увреждане на жлъчните пътища, дори и в ранните етапи. Чернодробна биопсия също помага да се определи стадия на PBC, която има четири варианта:

Етап 1: възпаление, нарушения на съединителната тъкан, или както в областта на порталната.
Етап 2: възпаление, фиброза, или и двете в зоната на портал и periportanoy.
Етап 3: мостова фиброза.
Етап 4: цироза.

Автоимунните холангит се диагностицира при липса на АМА при пациенти, които са в различно положение ще бъде диагнозата на ПБК.

Лечение на първична билиарна цироза

Забавянето или обратно развитие на увреждане на черния дроб.
Лечение на усложнения (хронична холестаза или чернодробна недостатъчност).
С течение на времето - трансплантация на черен дроб.

Употребата на алкохол и хепатотоксични лекарства трябва да се прекрати. Урсодеоксихолева киселина намалява чернодробно увреждане, повишаване на оцеляването и удължаване на времето преди чернодробна трансплантация. Около 20% от пациентите съобщават подобряване на биохимичните параметри, след 4 месеца, те могат да имат ясно изразен етап от увреждане на черния дроб и чернодробна трансплантация, може да е необходимо в рамките на няколко години. Други лекарства за лечение на увреждане на черния дроб или са показали, противоречиви резултати, или не водят до клинично подобрение.

За лечение на пруритус прилага холестирамин 6-8 грама перорално 2 пъти дневно. анион-свързващ лекарство свързва жлъчни соли и следователно, може да изостри малабсорбция на мазнини. Хроничното приложение на холестирамин, трябва да възложите мастноразтворимите витамини. Холестирамин може да намали абсорбцията на урсодеоксихолева киселина, така че тези лекарства не трябва да се прилагат едновременно.

Някои пациенти със сърбеж реагират на лечението с урсодеоксихолева киселина и ултравиолетовата, друг могат да бъдат причислени към RI-fampitsin или опиоидни антагонисти като налтрексон. Пациенти с мазнини малабсорбция поради дефицит на жлъчни соли трябва да получават витамини А, D, Е и К. за лечение на остеопороза са определени специални упражнения, бифосфонати или ралоксифен, в допълнение към калций и витамин D. В по-късните етапи на портална хипертония и други усложнения на се нуждаят от лечение.

Трансплантацията на черен дроб. Дисплей - декомпенсирано чернодробно заболяване (неконтролирано кървене варици, огнеупорни асцит).

Усложнения на цироза, лекувани по установения модел.

Изследвахме използването на много имуномодулатори (например, глюкокортикоиди, метотрексат, колхицин), но досега никой от тях не показва положителен ефект.

Урсодеоксихолева киселина - безопасно лекарство, се понася добре от пациентите. Въпреки това, ефектът на прогресия на заболяването и преживяемостта без трансплантация остава противоречива.

В значително сърбеж холестирамин прилага (перорално четиригр в 4 дози) или урсодеоксихолева киселина, рифампицин, налоксон, фенобарбитал, а в някои случаи показват екстракорпорална терапия (MARS).

Прекарайте остеопороза и остеопения терапия. Тя трябва да се придържат към нисък праг дестинация на калций и витамин D, дори и без дензитометрия.

Когато gipovitaminoze показано перорален прием на витамини ретинол 10,000 IU / ден, витамин В комплекс, и калциев D, витамин Е 400 IU / ден, менадион натриев бисулфит.

Висока производителност трансплантация на черен дроб (скорост на 5-годишната преживяемост е над 80%). Той е показан за нелечими слабост и сърбеж, прогресивна чернодробна недостатъчност и съдържание на серум билирубин повече от 170 мкмола / L.