причинява симптомите, диагностика, лечение, които са компетентни да рестриктивна кардиомиопатия здравето на

Рестриктивна кардиомиопатия се характеризира с камерни неразтегливи стени, които са устойчиви на диастолното пълнене. Поразена едната или двете камери на сърцето, най-вляво. Симптоми рестриктивна кардиомиопатия включват умора и задух при усилие. Диагнозата се поставя чрез ехокардиография. Лечение на рестриктивна кардиомиопатия често са неефективни, а по-добре е, ако тя е насочена към каузата. Понякога ефективно оперативно лечение.

Рестриктивна кардиомиопатия (RCM) - малко често срещана форма на кардиомиопатия. Тя е разделена на neobliteriruyuschuyu (патологична инфаркт инфилтрация вещество) и облитериращ (ендокарда фиброза и subendocardium). Освен това, изолирана дифузно и фокална тип (когато промените са само една камера или част от една камера).

Код МКБ-10

142.5. Друга рестриктивна кардиомиопатия.

Причините за рестриктивна кардиомиопатия

Рестриктивна кардиомиопатия се отнася към групата на Комисията от смесен произход, т.е. като характеристики на двете наследствени и придобити заболявания.

Ограничителни промени в миокарда могат да бъдат причинени от различни локални и системни условия, Приемат се предоставят peovichnuyu (идиопатична) или вторични форми на рестриктивна кардиомиопатия.

Причините за ограничителни промени в миокарда

• Neinfiltrativnye.
  • Идиопатична RCM.
  • Семеен ILC.
  • Хипертрофична ILC.
  • Склеродермия.
  • Elastoma (rseudoxantoma еластикум).
  • Диабетна ILC.
• Инфилтративния.
  • Амилоидоза.
  • Саркоидоза.
  • Fatty.
  • болест на Гоше.
  • болест на Фабри.
• заболявания на съхранение.
  • Хемохроматоза.
  • Glycogenoses.

• Ендомиокардна фиброза.
• Хипереозинофилен синдром.
• Карциноиден.
• Метастазирал лезия.
• излагане на радиация.
• Токсични ефекти на антрациклин.
• Медикаментите (живак лекарства, бусулфан, серотонин, метисергид, ерготамин).

Идиопатична рестриктивна кардиомиопатия - "диагноза на изключване", състояние, в което се развива типичната морфология (интерстициална фиброза) и физиологичен (ограничението) се променя, когато е невъзможно да се определи специфична причина.

Тя може да се развие във всяка възраст. Има случаи на семейно заболяване. Наблюдавана връзка с скелетната мускулатура миопатии.

Понастоящем между генетичните фактори, които причиняват RCM, се изолира: Muta протеини саркомера [тропонин I (RCM +/- HCM) от съществено миозин лека верига], фамилна амилоидоза [транстиретин (RCM + невропатия) и полип ол Rothe и п (RCM + невропатия)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma еластикум), хемохроматоза, болест на Фабри-Andereola glycogenoses.

участие на сърцето е най-вероятно в първичната амилоидоза и е предиктор за лоша прогноза. Амилоидни отлагания инфилтрират, а дори и да заменят един нормален съкратителната единица на миокарда. Миокарда след това се превръща в твърд, плътен, удебелени, но не и дилатация на кухини обикновено се развива. Ехокардиография миокарда инфилтриран амилоид изглежда светло, гранулиран отлагане на амилоид в предсърдията, на атриовентрикуларен зона води до различни нарушения на ритъма и проводимост. За поставяне на диагнозата е възможно използване на ендомиокардна биопсия

склеродермия

Рестриктивна кардиомиопатия може да се развива в системна склероза. Един от механизмите на лезии на сърдечно-съдовата система в склеродермия е развитието на прогресивна miokardiofibroza, води до тежка диастолна миокардна дисфункция.

Ендомиокардна фиброза и Льофлер еозинофилен кардиомиопатия.

И двете състояния са свързани с хипер-и еозинофилен ендокардит Leffler. Има, като правило, в Северна Африка и Южна Америка.

Инфилтрация в хипереозинофилен синдром засяга основно вентрикуларна ендокарда и атриовентрикуларен клапани. Сгъстяване ендокарда, пано тромбоза и ендомиокардна фиброза води до намаляване в кухините (частично заличаване) и нарушена камерно пълнене. Характеризира се с наличието на митралната и трикуспидалната регургитация, както и увеличаване на предсърдията. Повечето пациенти умират в рамките на две години от началото.

Инфилтрационна заболяване и други заболявания съхранение

Ограничителни промени в миокарда могат да бъдат открити в много инфилтративни заболявания.

Boleen Гоше - заболяване, при което натрупване на cerebroside наблюдава в органите в резултат на дефицит на ензим на бета - глюкоцереброзидаза.

синдром на Hurler се характеризира с отлагането на мукополизахариди в миокарден интерстициум, клапани, артериалните стени.

Болест на Фабри - наследствено разстройство на гликосфинголипид метаболизъм, което води до вътреклетъчно натрупване на гликолипиди.

Хемохроматоза - наследствено заболяване на желязо метаболизъм, което води до натрупване на органи, включително миокарда. Сърдечно заболяване обикновено се развива след развитието на диабет и цироза на черния дроб.

Когато системен саркоидоза може да се развие интерстициален грануломатозно възпаление в миокардата с нарушена диастолна функция, както и развитието на аритмии и блокади. Впоследствие се развива фиброза и нарушаване на свиването на миокарда, сърдечни смущения в саркоидоза може да има различни варианти на курса: субклинични, бавно прогресиращо или фатални, за развитието на внезапна смърт, дължащи се на аритмии и проводимост. Комплект инфаркт включва центрове могат да бъдат използване сцинтиграфия [201 TI | или [67 Ga], последвано от ендомиокардна биопсия.

Друго ограничително условие

Карциноиден болест на сърцето - късно усложнение на карциноиден синдром. Тежестта на заболяването сърцето корелира със степента на увеличение на нивото на серотонин и неговите метаболити в кръвта. Основната функция патологична - образуването на фиброзна плака на ендокарда на полето сърцето, включително клапаните. Това води до диастолна дисфункция на дясната камера, трикуспидална регургитация и системен венозна задръстванията.

Лекарство-индуцирана рестриктивна кардиомиопатия може да се развие противоракови лекарства при лечението на групата от антрациклини, серотонин, protivomigrenoznym лекарство метисергид, ерготамин, аноректици (фентермин) и някои други (живак препарати, бусулфан).

Сърдечно заболяване при излагане на радиация (излъчване болест на сърцето) също може да доведе до RCM. Повечето от тези случаи се развива като усложнение на местната лъчетерапия на медиастинума, обикновено около болестта на Ходжкин.

Патогенезата на рестриктивна кардиомиопатия

Патогенезата на рестриктивна кардиомиопатия учил достатъчно добре. Някои разстройства, които причиняват рестриктивна кардиомиопатия, също засягат други тъкани. Инфилтрация на миокарда амилоид (амилоидоза) или желязо (хемохроматоза) обикновено също придружава от увреждане на други органи, понякога това се отразява амилоидоза коронарна артерия. Саркоидоза и болест на Фабри може да доведе до ненормално проводимост система. синдром на Loeffler (вариант хипереозинофилен синдром с първичен сърдечно усложнение), който се намира в тропическите страни, започва като малък артерит с еозинофилия, последвано от образуване на кръвни съсиреци на ендокарда, и хордите на атриовентрикуларен клапани, и след това се развива с изхода на фиброза. Ендокарда на fibroelastosis, намерени в зоните с умерен климат, се отразява само на лявата камера.

Удебеляване на ендокарда или инфаркт на инфилтрация (понякога със загуба на миоцити, папиларен мускул инфилтрация, компенсаторна миокардна хипертрофия и фиброза) може да се получи в един (обикновено отляво) или двете камери на сърцето. В резултат на нарастващото дисфункция на митралната или трикуспидалната клапа, което води до регургитация. Функционално регургитация на AV вентили може да бъде резултат от инфилтрация на миокарда или ендокарда сгъстяване. Ако платът компоненти на системата за провеждане и изумен, синоатриалния възел е слаб, че понякога води до различни AV блок.

В резултат, диастолна дисфункция развива с твърда, неподатлива камера диастолното пълнене и пълнене на високо налягане, което води до белодробна венозна хипертензия. Систолна функция може да се влоши, ако компенсаторна хипертрофия на инфилтрирани или fibrozirovannyh стомахчета не е адекватна. Интракавитарна тромби може да се образува, което води до системен емболизъм.

Диагностика на рестриктивна кардиомиопатия

Физическа проверка показва отслабване на сърцето звучи нискоамплитудно и ускорен пулс на сънните артерии, белодробни хрипове и произнася подуване на вените на врата с бързо намаляване на IV шум на сърцето (S4) е почти винаги присъства. Ill шум на сърцето (S3) открива по-малко, то трябва да се разграничава от precardial кликване с констриктивен перикардит. В някои случаи има шум функционален митрална регургитация или трикуспидалната свързано с факта, че проникването на миокарда или ендокарда на фиброза или промяна на конфигурацията на акорд или камерно. Парадоксално пулс не е изпълнено.

За диагноза изисква електрокардиограма, радиография на гърдите и ехокардиография на. Когато записът ЕКГ обикновено неспецифични промени като промени в ST сегмент и Т вълната, понякога - ниско напрежение. Остро може да възникне патологични Q, не е свързано с инфаркт на миокарда. Понякога се открие левокамерна хипертрофия се дължи на компенсаторни хипертрофия на миокарда. На рентгенография на гръден кош на размера на сърцето често е нормално или намалено, но може да бъде увеличен при амилоидоза на по-късен етап или хемохроматоза.

Ехокардиография обикновено показва нормална систолна функция. Често разкрие един разширен атриум и сърдечна хипертрофия. Когато RCM инфаркт ехо структура необикновено ярък поради амилоидоза. Ехокардиография помага диференцират констриктивен перикардит с удебелени перикард, докато дяловете парадоксално движение може да се случи на всеки от тези болести. Когато е необходимо спорна диагноза за структури изображения перикарда за провеждане на CT и MRI може да разкрие патологични промени на миокардни заболявания, съпроводени с неговото проникване (например, амилоид или желязо).

Необходимостта от сърдечна катетеризация и инфаркт на биопсия е рядкост. В случай на изпълнение на катетеризация проявяват високо налягане предсърдно рестриктивна кардиомиопатия, изразено намаляване на дължина на вълната и диастоличното началото на есента, последвано от високо плато в кривата на диастолното налягане в камерите. За разлика от тях промени в констриктивен перикардит, диастолично налягане в лявата камера обикновено е с няколко милиметра живачен стълб по-висока от дясно. Ангиография откриване вентрикуларна кухина от нормалния размер, с нормално или понижено свиване систоличното. Регургитация може да присъства на AV клапани. Биопсия помага откриване на ендокарда фиброза и сгъстяване, инфаркт на инфилтрация от желязо или амилоид, и хронична миокардна фиброза. Коронарна ангиография не показва патология, освен когато амилоидоза засяга епикардиални коронарните артерии. Понякога сърдечна катетеризация не разполага с диагностично средство, а понякога и торакотомия се препоръчва за целите на разследването на перикарда.

Изследвания са необходими за идентифициране на най-честите причини за рестриктивна кардиомиопатия (например, ректално биопсия с амилоидоза, желязо метаболизъм или тестовете за чернодробна биопсия в хемохроматоза).

Диференциална диагноза на рестриктивна кардиомиопатия

Във всички случаи на необяснима дясната сърдечна недостатъчност трябва да бъдат изключени по рестриктивна кардиомиопатия.

RCM трябва да бъдат диференцирани предимно от констриктивен перикардит, които имат сходни хемодинамични промени. За разлика от RCM, констриктивен перикардит може успешна операция, така че е от решаващо значение, за да правят разлика между тези държави.

Какво ви трябва, за да се провери?

Лечение на рестриктивна кардиомиопатия

В момента няма конкретни лечения за идиопатични и фамилни форми на рестриктивна кардиомиопатия. Това е възможно само за някои вторични неговите варианти (например, хемохроматоза, амилоидоза, earkoidoze и др.).

Рестриктивна кардиомиопатия Лечението е насочено към облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения.

Подобряване на вентрикуларна диастолното пълнене се постига чрез наблюдение на сърдечната честота (бета-блокери, верапамил).

С цел намаляване на белодробни и системни задръстванията назначен диуретици.

Ролята на АСЕ инхибитори на миокардни заболявания ограничителен неясно.

трябва да се използва само когато Дигоксин значително намаляване на левокамерна систолна функция.

С развитието на AV блок е рязък спад в малка част от предсърдно пълнене на камерите, които могат да изискват инсталирането на електрически пейсмейкър двукамерна.

Повечето пациенти с рестриктивна кардиомиопатия, нуждаещи се от антитромбоцитна или антикоагулантна терапия.

Неефективността на консервативния влиянието е индикация за сърдечна трансплантация или други хирургични методи за лечение (endokardektomiya, протези на сърдечни клапи).

Диуретиците трябва да се използват с повишено внимание, тъй като те могат да намалят пренатоварването. Неразтегливи вентрикули в способността му да поддържа сърдечния дебит е силно зависима от предварителното натоварване. Сърдечни гликозиди са много малко се подобри хемодинамика и могат да бъдат опасни поради кардиомиопатия с амилоидоза, която често маркират изключителната чувствителност към дигиталиса наркотици. Начини за намаляване на следнатоварването (например нитрати) могат да предизвикат дълбока хипотония и обикновено неефективни.

Ако диагнозата е настроен на по-ранен етап, специалното отношение към хемохроматоза, синдром на саркоидоза Льофер и биха могли да бъдат ефективни.

Прогноза рестриктивна кардиомиопатия

Песимистичен прогноза, подобна на тази в кардиомиопатия, тъй като диагнозата често се инсталира в късна фаза на заболяването. Повечето пациенти не помагат никакво лечение. само симптоматично и заместителна терапия може да предложи.

скорост Петгодишната преживяемост е около 64% ​​10-годишната преживяемост на пациентите с идиоматичен RCM - 50%, най-много оцелели имат тежка сърдечна недостатъчност.