Причини за възникване на тромбоцитопения при децата симптоми на компетентност на здравето на ilive

Какви са причините за тромбоцитопения при деца?

Тромбоцитопения при деца може да бъде причинено от повишена унищожаване на тромбоцитите; спад в производството си или да бъде от смесен произход.

Увеличеното разрушаване на тромбоцитите може да бъде резултат от:

имунопатологични процес (transimmunnaya, изоимунна geteroimmunnaya или тромбоцитопения при деца);
vazopaty (синдром Kazabaha-Merritt, синдром на системен възпалителен отговор, респираторни заболявания от всякакъв произход, синдром на аспирация, пневмония, белодробна хипертония, инфекция без синдром на системен възпалителен отговор); синдром DIC;
trombotsitopaty (първична наследствен - синдром на Wiskott-Aldrich, Мей-Hegglina, Shvahmana-Dayemonda др вторичен - лекарствен в хипербилирубинемия, ацидоза, генерализирани вирусни инфекции, продължително парентерално хранене и др.).;
изолиран и генерализирано тромбоза травма, наследствени недостатъци антикоагуланти (антитромбин III, протеин С, и т.н.), антифосфолипиден синдром при майката;
замени кръвопреливане, плазмафереза и др hemosorption

производство Нарушение на тромбоцитите се случва, когато мегакариоцитна хипоплазия (синдром TAR, апластична анемия, вродена левкемия, невробластом, тризомия 9, 13, 18, 21 двойки хромозоми) и намаляване thrombocytopoiesis интензитет когато майка лекарство (толбутамид, тиазиди и др.), Прееклампсията и еклампсия майката, изключително ниско тегло, зародишен тежка хемолитична болест на новороденото, пропуски синтез trombotsitopoetina и сътр.

Патология на смесен произход: тромбоцитопения при деца, които произтичат от полицитемия, тежка асфиксия, тежко протичане на инфекция, сепсис, хипертиреоидизъм и т.н.

В повечето случаи, неонатална тромбоцитопения поради повишена унищожаване на тромбоцитите. Само по-малко от 5% от тромбоцитопения, поради спад в производството им.

Симптомите на тромбоцитопения при децата

За тромбоцитопения при деца, характеризиращи mikrotsirkuljatorno-съдов тип кървене: петехиални кръвоизливи, единични или сливат в extravasates, кървене от лигавиците и от мястото на инжектиране, кървене в склерата, във вътрешните органи, включително вътречерепен кръвоизлив.

Изоимунна (алоимунна) trobotsitopeniya деца

За плода и новороденото тромбоцитопения, поради несъвместимост на тромбоцитите антигенен майката и плода.

Заболяването се диагностицира в един от всеки новородено 5000-10000. Тази патология може да се случи както на първото и най-повтарящи се бременности. Антигенен несъвместимост възниква в отсъствието на майката тромбоцитни антигени R1a1 (50% от изоимунна тромбоцитопения) или РВ2, Rb3, Onro, Koh и сътр. Izosensibilizatsii, което води до развитието и в майка антитромбоцитни антитела към плода тромбоцитите на.

За клинично изоимунна тромбоцитопения при деца се характеризира с (веднага след раждането) и петехиални обрив melkopyatnistye кожата кръвоизлив и лигавиците. При тежки поток (10-12% от пациентите) по време на първите часове и дни от живота се повишава хеморагичен синдром възниква мелена, белодробно, пъпната кръвоизлив, вътречерепен кръвоизлив. Един типичен умерен спленомегалия. Характеризира се с тежка тромбоцитопения, повишаване на времето на кървене. PT и АРТТ не са се променили, не проявяват PDF формат. Тромбоцитопения трае 4-12 седмици, постепенно отшумява.

Диагнозата се потвърждава от постановка реакция thromboagglutination тромбоцитната дете в серума на майката.

В 10-12% от случаите може да доведе до смърт в резултат на кървене в жизнено важни органи, но като цяло прогнозата е благоприятна, заболяването продължава 3-4 месеца и постепенно избледнява до пълното възстановяване.

Изоимунна лечение на тромбоцитопения при децата започва с правилното хранене на новороденото. В рамките на 2-3 седмици (в зависимост от тежестта на заболяването) трябва да се хранят бебето донор мляко или мляко.

Тъй като болестта завършва спонтанно възстановяване в рамките на 3-4 месеца, лекарства показан за тромбоцитите включително поне 20 х 10 9 / L и наличието на кървене. Задаване на нормален човешки имуноглобулин за интравенозно инжектиране в размер на 800 мг / кг (ежедневно капково бавно, в продължение на 5 дни) или скоростта на 1000-1500 мг / кг (1 до 2 пъти на ден, 2-3 пъти интравенозно, бавно).

Прилага и глюкокортикоиди: преднизон 1.2 мг / кг (х ден) орално (дози 2/3 - сутрин, 1/3 - 16 часа) за 3-5 дни.

В тежка тромбоцитопения при деца ефективно майката преливане промива тромбоцити в доза 10-30 мл / кг на промити тромбоцити или антиген-отрицателни донор (за индивидуален избор на антигенен съвместимост) и 10-30 мл / кг интравенозно. За да се предотврати реакцията на "присадка срещу приемник" кръвни съставки, получени от близките на пациента, трябва да бъде подложен на радиация.

Transimmunnaya тромбоцитопения при деца

Transimmunnaya тромбоцитопения - преходна тромбоцитопения при деца, родени от майки, страдащи от форми на имунна тромбоцитопения (Verlgofa заболявания и болестта на Fisher-Евънс).

Transimmunnaya тромбоцитопения се случва в 30-50% от децата, родени от майки, страдащи от тези заболявания (независимо от това дали те са имали операция или не спленектомия). Заболяването се развива в резултат на прехвърляне трансплацентарен на майчините антитела или антитромбоцитни клонинг чувствителни лимфоцити, причинявайки тромболиза и тромбоцитопения. Повечето (50%), когато transimmunnoy тромбоцитопения при деца са изолирани ниско тромбоцитите определени лабораторни и като няма клинични прояви. При тромбоцити по-малко от 50x10 9 / L появява микроциркулацията тип хеморагичен синдром: петехии обрив, единични extravasates. Кървене от лигавиците и кървене в вътрешните органи е рядкост. Типичната продължителност на синдром хеморагичен - 6-12 седмици.

диагностика

Transimmunnoy лечение на тромбоцитопения при деца започва с правилното хранене на детето (донор мляко или мляко).

терапия лекарство е показан само при пациенти с тежка хеморагичен синдром. Приложени нормален човешки имуноглобулин за интравенозно приложение (800 мг / кг, 1-3 пъти), присвоен etamzilat натрий и преднизолон. При тежки случаи, схемата на лечение е идентичен с този в изоимунна новородено тромбоцитопения.

Geteroimmunnaya тромбоцитопения при деца

Geteroimmunnaya тромбоцитопения при деца - форма на имунна тромбоцитопения се дължи на разрушаване на тромбоцитите под въздействието на антитела, произведени от имунната система на тялото на детето да тромбоцити натоварени с хаптен лекарство, микробно и вирусен произход.

Причините за заболяването - респираторни и други вируси, антибиотици (цефалотин, пеницилин, ампицилин, рифампицин, хлорамфеникол, еритромицин), тиазидни диуретици (ацетазоламид, фуросемид), барбитурати. Адсорбира върху повърхността на еритроцитите, тези вещества (хаптени) protivoeritrotsitarnyh стимулират производството на антитела, което води до клетъчен лизис.

Обикновено, след 2-3 дни от началото на вирусната инфекция или лекарството се появява часова постно микроциркулацията хеморагичен тип синдром (петехия, екхимоза). Кървене от лигавиците са редки, кървене в вътрешните органи там. Продължителността на синдрома на хеморагичен обикновено не надвишава 5-7 дни.

диагностика

Geteroimmunnoy диагностика на тромбоцитопения при деца въз основа на медицинска история: взаимоотношенията с инфекцията, целта на медицината, разработен в края на неонаталния период. Умерено понижава броя на тромбоцитите, време на нормално или повишено малко време на съсирване на кървене, PT, РТТ нормално.

Лечението обикновено не се изисква. Изисква отмяна на наркотици, при което хеморагичен синдром изчезва в рамките на 2-5 дни.

Вродена хипогликемия (а) megakariotsitoz

TAR-синдром (тромбоцитопения-установява Радиуси) - embriopaty като атрезия радиус и тромбоцитопения при деца поради хипо- или amegakariotsitoza.

Етиологията и патогенезата на заболяването не е добре установено, развитието на автозомно рецесивна форма на TAR-синдром вълнуващи 11 гени изисква lq21.1 микроделеция на хромозома, която води до нарушения на ембриогенезата на 7-9 седмици от бременността, при хипо- има или amegakariotsitoz атрезия радиална кост , малформации на сърцето, бъбреците и мозъка.

Клинична симптом включва както радиална кост атрезия, разнообразие от малформации и синдром на силно кървене микроциркулацията тип: множествена петехии, екхимоза, мелена, кървене от бъбреците и белите дробове, във вътрешните органи. Заболяването често води до смърт в неонаталния период (от кървене в жизнено важни органи), или в първата година от живота (от различни вродени малформации).

диагностика

Лабораторни тежка тромбоцитопения се характеризира с деца (до устройството на тромбоцитите в състава), повишено време на кървене, време на съсирване на нормална, нормална PT и PTT леко удължен, нормално ниво на фибриноген, липсва PDP, премахване на двигателя с вътрешно горене. На миелограма: gipomegakariotsitoz (до устройството на мегакариоцити в подготовката). В този случай, няма доказателства за левкемията инфилтрация и миелодиспластичен синдром.

Когато хипогликемия (а) се използва кръв fibrinogenemia тромбоцитите odnogruppnoy пациента (20-30 мл / кг интравенозно вливане). Ако е необходимо, повторете преливането в рамките на 3-4 дни. Ако броят на тромбоцитите в кръвта по-малко от 20 000 на 1 л трансплантация кръвни стволови клетки се осъществява, или костен мозък.

Синдром Kazabaha-Мерит

Вродени малформации - гигантски хемангиом в съчетание с тромбоцитопения и хемолитична анемия.

Причината образуване гигантски хемангиома не е известен, настъпва отлагане, поглъщането и лизис на тромбоцитите и еритроцитите. В лабораторно изследване са бързо съдържание намаление на тромбоцитите, повишаване на еритроцитите лизис. Клинично се наблюдава тенденция към кървене, анемия и жълтеница.

Диагнозата се поставя клинично. За да се оцени тежестта на заболяването се определи броя на тромбоцитите, ниво на билирубин и степен на анемия.

хирургично лечение. При подготовката за операцията трябва да се коригира тромбоцитопения при деца (трансфузия на тромбоцити) и анемия (преливане на еритроцитна). ефективно хормон терапия, преднизолон таблетки 4-8 мг / (kghsut) в зависимост от телесното тегло и възрастта на детето. Често се вземат лекарства всеки ден, без да се стеснява. Продължителност на курса 28 дни. Ако е необходимо, след 6-8 седмици, опреснителен курс.

Аномалия май-Hegglina

Наследен автозомно доминантно заболяване: лека тромбоцитопения при деца поради повишена лиза на тромбоцитите и рядко - хеморагичен синдром тип микроциркулацията.

Клинично се наблюдава повишена склонност към кървене по време на вземане на проби и щипка ukolochnoy. В лабораторно изследване: големи размери на тромбоцитите - до 8-12 микрона (гигантски тромбоцити), умерено тромбоцитопения, промени тромбоцитите морфология и неутрофили. Ненормално размер на тромбоцитите - причината за повишената им лиза. В същото време се определят базофилни включвания в неутрофилите (телешки Dole). е необходимо лечение.

Тромбоцитопения при деца с вродени и придобити неонатални инфекции

Тромбоцитопения при деца с вродени и придобити инфекции неонаталния период се появяват несвързани с синдрома на ДВГ хеморагичен често се налага в тежки инфекции (и двете вирусни и бактериални) новородени.

Неонатална тромбоцитопения срещне 10-15% от случаите на тежки инфекции. Най-честата причина за тях - вродена цитомегаловирусна инфекция. По-рядко се случва, когато вродени тромбоцитопения токсоплазмоза, сифилис, както и херпес вируси и Ентеровирус инфекции. От придобити заболявания причиняват тромбоцитопения може да стане сепсис, некротизиращ ентероколит, абсцес, перитонит. Причините за тромбоцитопения при тежки инфекции без развитие на синдром на DIC: хиперспленизъм, в резултат на улавяне и лизис на тромбоцитите, инхибиране otshnurovki тромбоцити от мегакариоцити, повишени унищожаване на тромбоцитите поради фиксиране тях токсини и повишена консумация на тромбоцитите при повреден съдов ендотел. Всеки от тези фактори, или комбинации от тях доведе до намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, което води до развитието на синдром на хеморагичен.

Клиничната картина на болестта зависи от основната патология и сложно хеморагичен синдром mikrotsirkuljatorno съдов тип (петехии, хематом в областта на инжектиране, кървене от лигавиците, често - стомашно-чревния тракт). Хеморагичен синдром преходно, лесно обратимо.

обикновено не се изисква специална обработка. Изисква адекватно лечение на основното заболяване. При тежко кървене и брой на тромбоцитите по-малко от 20 х 10 9 / L е група с заместване на тромбоцитите преливане на кръв на пациента (10-30 мл / кг, интравенозно).