Портална хипертония, болести и лечение на народни лекарства и
Портална хипертония: Кратко описание
Портална хипертония (PH) - повишаване на налягане в порталната вена (нормално налягане - 7 mm Hg ..), Развитие в резултат на запушване на кръвния поток във всяка част на вената. Увеличаване на над 12- 20 mm Hg. Чл. Това води до разширяване на анастомоза на порталната вена. Изтичането на кръв от порталната вена от разширените обезпечения увеличава. Разширените вени се разкъсват лесно, в резултат на кървене.
Код на Международната класификация на болестите МКБ-10:- K76. 6 - портална хипертония
• Класификация Nadpechonochnaya парникови газове - препятствие по време на vneorgannyh отдели чернодробните вени или долната куха вена близко до вливането на чернодробните вени в нея Podpechonochnaya • PG - обструкция е локализиран в багажника на порталната вена и главните клонове на интрахепаталните • PG - запушване на притока на кръв се намира в самия черния дроб.
• интрахепаталните причини • цироза • Възлова регенеративна хиперплазия (ревматоиден артрит, синдром на Felty) • остри алкохолни хепатит • Допускане цитостатици (метотрексат, азатиоприн, 6 - меркаптопурин) • Интоксикация витамин заболяване • Schistosomiasis • Саркоидоза • Alveococcosis • Кароли заболяванията • Уилсън • Вродена чернодробна фиброза (ентерохепаталния - портална склероза) • • болест на Гоше Поликистозни чернодробна чернодробни тумори • • Частично нодуларно чернодробна трансформация • Netsirrotichesky gepatoportalny склероза (Banti заболяване) • Хроничен хепатит Хемохроматоза • • • миелопролиферативни заболявания ефекти на токсични вещества (винил хлорид, арсен, мед) • Идиопатична PG.
• Prepechonochnye причинява (портал приток блокада) • компресия багажника или тромбоза на портала или слезката вена • хирургични интервенции върху черния дроб, жлъчните пътища; спленектомия • увреждане на порталната вена, поради травма или проникващи наранявания • аневризми на слезката и чернодробна артерия • маркирано спленомегалия с миелопролиферативни нарушения (полицитемия, остеомиелофиброза, хеморагичен тромбоцитемия) • Вродени аномалии на порталната вена • Много рядко порталната вена блок, свързан с цироза на черния дроб, миграционния тромбофлебит, RPF.
• Postpechonochnye причинява (блок чернодробно изтичане) • • Badda- Chiari синдром констриктивен перикардит (например, с перикардий калциране) води до повишаване на налягането в долната вена кава, повишаване на венозна резистентност кръвен поток в черния дроб • тромбоза или компресия на долната вена кава на.
Портална хипертония: Причини
В случай на нарушение на порталната вена изтичане портал кръв, преминаващ през през вена кава венозни обезпеченията, които по този начин значително подобрени. Основната клинична стойност има разширение долната третина на хранопровода и фундуса тона до варикозни - .. вени лесно скъсани, което води до кървене • Във връзка с развитието на циркулация обезпечение количество портал кръв се влива в черния дроб намалява и засилва ролята на чернодробна артерия кръвоснабдяването на черния дроб • с значително портосистемно разкарвам може да се развие чернодробна енцефалопатия.
патоанатомия
Далакът се уголемява, пълноправен • Съдовете на системата за входящ и далака се уголемява, заплетен, те могат да бъдат аневризма, кръвоизлив, стенен тромб • Промени в черния дроб зависи от причината на парникови газове • разширени вени на хранопровода, стомаха и дебелото черво.
Анамнеза • Са цироза или хроничен хепатит • Индикация на стомашно - чревни история кървене • инструкциите за злоупотреба с алкохол, трансфузия вирусен хепатит В и С, получаване орални контрацептиви и хепатотоксични лекарства, излагане на хепатотоксични средства, сепсис, както и възпалителни заболявания на коремната кухина , миелопролиферативни нарушения, склонност към хиперкоагулационна в историята • наличието на чернодробното заболяване при роднини.
Портална хипертония: Признаци, симптоми
клиничната картина
• Класическите признаци, наблюдавани при всички видове парникови газове • Разработване на циркулация на обезпечение - разширяването на саферозната вените на предната коремна стена (главата на Медуза), вените на по-ниска 2/3 на хранопровода, арката и кардията на стомаха, хемороидни вени • Кървене от разширени обезпечения - езофагеална - стомах кървене (хемоптиза, мелена), хемороидалната кървене • Спленомегалия • Асцит • диарийни заболявания (болка в епигастриума, чувство на тежест в хипохондрия, анорексия, гадене, запек, . D.).
• Клиничните прояви в зависимост от формата на парникови газове • Nadpechonochnaya форма • Ранното развитие на асцит • асцит Външният вид се придружават от болки в десния горен квадрант на корема • Периферна едема • Значително хепатомегалия със сравнително малка спленомегалия • Леко жълтеница • Podpechonochnaya форма • Първият признак може да бъде рак на хранопровода - стомашен кръвоизлив или асимптоматична спленомегалия хиперспленизъм • • чернодробна енцефалопатия се развива често и може да отнеме хронично протичане • черен дроб не се увеличава, п rmalnoy последователност • интрахепатална форма • Ранните симптоми - постоянното диспептичен синдром непокътнат в стомаха, подуване на корема, интермитентна диария, загуба на тегло • Късни симптоми - значително увеличение на далака, разширени вени с възможно кървене, асцит • признаци на чернодробна недостатъчност • Често дори първата кървенето може да бъде фатални, т. на. на рязко влошаване на функцията на черния дроб.
• Косвени признаци на чернодробно заболяване • чернодробна недостатъчност • панкреасна недостатъчност • Съдови паяци и звезди на кожата • чернодробна енцефалопатия на.
Портална хипертония: Диагноза
лабораторни изследвания
В UAC - хиперспленизъм признаци (тромбоцитопения, левкопения, анемия) • В функционални тестове на черния дроб - променя характеристика на хроничен хепатит и цироза на черния дроб (за интрахепатална PG) • изясняване на етиологията на хроничен хепатит / цироза • Определяне на маркери на вирусен хепатит • откриване на автоантитела • Определяне концентрация на желязо в серума и черния дроб • определяне на а1 - серум антитрипсин • определяне на дневната екскреция на мед в урината, и количествено определяне на мед в чернодробната тъкан.
Инструментални изследвания • esophagographic • FEGDS разкрива варикозна - вени на хранопровода и стомаха • I степен - чувствителни на натиск ендоскопски вени размер намалява • II степен - вени не намаляват, когато налягането чувствителни • III степен - вените се слеят в рамките на обиколката на хранопровода • вена обикновено имат по-бял цвят • Промяна на цвета на червено или синьо показва висока вероятност от кървене • Сигмоидоскопия: по лигавицата на ректума и сигмоидния колон са ясно видими разширени - разширени вени • ултразвук да се направи оценка на диаметъра на порталната вена и слезката, се установи наличието на обезпечения, диагностициране, тромбоза на порталната вена. Доплер разкрива структурата на порталната вена и чернодробната артерия, порто шънт и притока на кръв в тях, за да се определи скоростта на портал притока на кръв • RT • MRI позволява много ясно визуализиране на съдове • венография необходимо за тромбоза портал проверка вена, преди операции портосистемно маневрени, резекция или трансплантация на черен дроб • ангиография може да открие формация триизмерен в черния дроб • Радиоизотопни проучване за оценка на чернодробна притока на кръв в денатуриране на клирънс колоидно Rowan албумин белязани 131I на периферните съдове • Определяне налягане в порталната вена клин • Измерване на налягането: чрез феморалната вена катетър с балон на края на чернодробната вена, за заглушаване на катетър покажи редовни трептения измерено налягане • измереното налягане съответства на налягането в хармоници • след измерване на цилиндър клин налягане се понижава и определяне на налягането в чернодробната вена • разликата между клин налягане и налягането в чернодробната вена е пристанище циален налягане Splenomanometriya • - Далак пункция игла е свързан с манометър вода; нормално налягане не надвишава 120- 150 mm вода. Чл. със значително PG - 350 до 500 mm вода. • Член Gepatomanometriya: интрахепаталните налягане е нормално - от 80 до 130 mm вода. Чл. в цироза - повишаване на 3- 4 пъти
бележки
Последните два метода са противопоказани при нарушения на кръвосъсирването.
диференциална диагноза
Цироза, синдром на Budd • - • Chiari миелопролиферативни заболявания констриктивен перикардит • • • Саркоидозата интоксикация витамин А.
Портална хипертония: Лечение Методи
провеждане тактики
• третиране на предотвратяването на основното заболяване първия кървене епизод или повтарящи кървене с цироза на: • Не-селективен б - блокери като пропранолол 180 мг 20- 2 т / ден в комбинация с склеротерапия и варици лигиране съдове • Алтернативно получаване - дълго-действащи нитрати, такива като изосорбид мононитрат. Неефективно с декомпенсирана цироза • Ако признаци на стомашно - чревни кръвоизливи - незабавна хоспитализация.
Хемостаза • Терлипресин 1 мг / болус, последвано от 1 мг на всеки 4 часа в продължение на 24 часа - работи по стабилно и трайно от вазопресин • Соматостатин 250 мг / болус, след това 250 мг / вливане в продължение на един час ( инфузията може да продължи до 5 дни) намалява честотата на rebleeding 2 пъти. Соматостатин намалява притока на кръв в бъбреците и вода - сол обмен, така че когато асцит трябва да се използва внимателно • ендоскопски склеротерапия ( "златен стандарт" лечение) • Предварително извършва тампонада и прилага соматостатин • склерозиращ агент (5% р - р етаноламин, 1% р - р тетрадецил натрий, и т.н.) влезе в разширени -. вени, води до тромбоза • манипулация ефективна в 80% от хранопровода тампонада • с помощта на сонда Sengsteykena- Blakemore • След въвеждането на сондата в стомаха в маншета голи etayut въздуха, натиснете вените на стомаха кардията и долната трета на хранопровода. Езофагеален балон не трябва да се държат в напомпаната държавата за повече от 24 часа • В ендоскопска лигатура варици - езофагеални варици и стомашни еластични пръстени • Ефективността е същото като със склеротерапия, но процедурата е сложна по отношение на продължаване кървене • Предотвратява повторно кървене, но не оказва влияние върху оцеляването.
оперативна терапия
(Вж. Също кървене гастродуоденална).
• спешна операция е показана по-горе лечение неефективно • portocaval аварийно байпас; ефективност зависи от първоначалното състоянието • Transyugulyarnoe интрахепаталните портосистемно маневрени - метода за подбор с масивен кръвоизлив, след многократни по 2 сесии склеротерапия • Аварийно наслагване mesocaval анастомоза • пресичане хранопровода.
• Рутинно оперативно лечение на разширени - разширени вени на хранопровода и стомаха се извършва, за да се предотврати рецидивиращи кръвоизливи в случай на повреда на превенция на кървене пропранолол или склеротерапия. Оцеляването се определя от функционалното състояние на черния дроб. Шунтиране операции водят до намаляване на налягането в системата и декомпресиране на порталната вена разширени вени на хранопровода и стомаха. Най-сериозният усложнение - развитието на чернодробна енцефалопатия • portacaval маневриране - порталната вена е свързан с долната вена кава • хирургия е посочено в добро функционално чернодробна резерв • След операция намалява вероятността от асцити, спонтанен бактериален перитонит, хепаторенален синдром • mesocaval маневриране - зашит протеза между горната мезентериалните и ниската кухи вени • селективен splenorenal шунт - напречно разширени - разширени вени, в резултат на кръв за употреба tsya в слезката вена anastomose с лявата бъбречна вена • Transyugulyarnoe интрахепаталните портосистемно маневрени - връзка клон на порталната вена и чернодробните вени в черния дроб чрез разширяване на оформената метален стент.
• трансплантация на черен дроб е на пациенти с цироза, които са подложени на най-малко 2 епизода на кървене, с искане за кръвопреливане.
усложнения
Кървене от варици - варици и кардия на стомаха (най-често); най-малко - на хемороиди ректума (виж кървене гастродуоденална.) • • чернодробна енцефалопатия бъбречна недостатъчност Сепсис • • • спонтанен бактериален перитонит, хепаторенален синдром • Асцит.
гледане
Пациентите трябва да бъдат наблюдавани в специализиран център • пациенти с компенсирано без PG разширени вени - FEGDS извършва 1 път на 2 3 година, с малки възли - 1 път на 2 години 1-
В зависимост от основното заболяване. Когато се определя от тежестта на цироза на чернодробна недостатъчност • една година преживяемост на пациентите от групи А и Б на детето - 70% от пациентите в група С - • 30% смъртност при всяка кървене е 40%.
намаление
PG - портална хипертония
МКБ-10 • K76. 6 портална хипертония
бележки
Хиперспленизъм с PG се случва често. Приблизително половината от пациентите, които са претърпели операция за байпас portocaval, хиперспленизъм позволено. Спленектомията в портална хипертония е рядко изпълнявани.