полиартериит

Нодозен полиартериит - системен некротизиращ васкулит с първичен лезия на артериите на мускулна вид среда и малък калибър и вторични изменения на органи и системи. Болните предимно мъже на възраст 30-60 години.

Етиология и патогенеза

Етиологията не е напълно изяснен, то се обсъжда ролята на вируса на хепатит В Факторите, които допринасят се поемат инфекция, интоксикация, администриране ваксини, серуми, лекарства, излагане на слънце, хипотермия. Патогенезата се редуцира до образуване на автоимунен антиген-антитяло реакция в отговор на етиологични фактори с образуването на имунни комплекси и тяхното натрупване в съдовата стена с развитието на имуно-медиирано възпаление. Имунните комплекси активират комплемент, при което съществува пряка съдово увреждане, и образуването на хемотактични вещества, които привличат неутрофили в лезията.

Те фагоцитозната имунните комплекси, докато голям брой разпределени лизозомни протеолитични ензими, които увреждат структурата на съдовата стена. Развитие на патологични процеси в съдовата стена също допринася за факта, че ендотелните клетки имат рецептори за Fc-фрагмента на IgG, и първата фракция на комплемент Clq, което значително улеснява взаимодействието на имунни комплекси с съдовата стена.

Важен патогенетична точка е също способността на неутрофилите да се придържат към ендотела и освобождаване в присъствието на комплемент активирани кислородни радикали изостри съдово увреждане. Освен това, ендотела се повишава фактори подбор насърчаване съсирването на кръвта и образуването на тромби в възпалената кораба.

Болестта често започва остро или постепенно с общи симптоми: загуба на тегло, слабост, умора, треска продължителен от различни видове, които не са податливи на антибиотична терапия. Най-честата проява на полиартериит е бъбречно заболяване. В 70-97% от пациентите имат гломерулонефрит с различни варианти - от лека нефропатия с преходно хипертония и умерено пикочния синдром да дифундира гломерулонефрит с персистираща хипертония и бързо прогресивно развитие на бъбречна недостатъчност, бъбречна инфаркт може да се развие на фона на тромбоза на бъбречната артерия. Бъбречното увреждане е най-честата причина за смърт при пациенти. В 50% от пациентите изпитват нервна система като увреждане асиметричен моно- и полиневрити, проявяват парестезии, слабост от типа "чорапи и ръкавици." Маркирано клинични прояви на менингоенцефалит с увредено зрение, слух, говор, с тежко главоболие, виене на свят, конвулсии, загуба на съзнание, и контактните мозъчни лезии, свързани с тромбоза и руптура на аневризма.

Фундус изследване разкри артерия аневризма, околосъдови инфилтрати, централно тромбоза на ретината артерия; очно заболяване се разглежда като един от първите симптоми на заболяването.

Корема синдром се среща в 50% от случаите. Лезиите на стомашно-чревния тракт са показани появата на значителна болка в различни части на корема. Има напрежение на предната коремна стена, гадене, повръщане, разстройство с кръв и слуз възможни стомашно кървене, панкреатична некроза развитие, чревни язви перфорация, чревна инфаркт.

В 70% от пациентите изпитват сърдечносъдовата синдром. koronaroartrity с развитието на ангина или инфаркт на миокарда, включително "мълчаливи инфаркти" може да настъпи миокардит, кардио, нарушение на ритъм и проводимост на сърцето, 10% от пациентите - митралната клапа недостатъчност. Една от характерните особености е развитието на хипертония. Белодробна болест се проявява под формата на инфаркт на белите дробове, бронхиална астма и пневмония с тежка задух, кашлица, болки в гърдите, и хемоптиза, пристъпи на задух.

За отбелязване други клинични признаци на кожни промени: бледност, жилки крайниците и тялото, различни обриви (еритематозен папулозен pyastnisto-хеморагичен, uritikarnye, по-малко некротична izvyazvleniya последвано пигментация). В 20% от пациентите в кожата или подкожната тъкан по пищялите невроваскуларните трупчета, предмишниците и бедрата болезнени осезаеми нодули (съдова аневризма или гранулом). Сформирана musculoarticular синдром: интензивен мускулни болки, слабост, мускулна атрофия, болка при палпация. Poliartalgii маркиран, поне -. Полиартрит, които засягат главно големите стави (коляното, глезена най-честите синдроми в полиартерит нодоза третира бъбречна polinevrotichesky, бъбречна абдоминално-сърдечно-съдови, сърдечно, бъбречно, белодробно polinevritichesky.

Има следните варианти на полиартерит нодоза: подходящи (доброкачествени), бавно прогресивно рецидивираща, остри и бързо прогресираща или мълния.

Бавно прогресивен ход нодозен нодозен среща при половината от пациентите trombangiticheskim опция нодозен нодоза. Те имат много години доминират остатъчните ефекти от периферен неврит и циркулаторни нарушения на крайниците. При пациенти с продължителност неусложнена болест на 10 или повече години.

Пристъпно разбира се придружава обостряния случаи и глюкокортикоиди цитостатици или намаляване на дозата на ендокринни инфекция, лекарствена алергия, охлаждане. Появата на нови увреждания на органите влошава прогнозата.

Бързо прогресираща разбира се наблюдава при тежки бъбречни лезии с злокачествена хипертония. Прогноза периартерит нодоза определя съдови усложнения.

Остра или фулминантен с продължителността на живота на 5-12 месеца са сравнително редки. Причината за смъртта е бъбречно заболяване с развитието на хронична бъбречна недостатъчност, тежка хипертония, церебрални нарушения, сърдечна недостатъчност, перфорация, язви и тромбоза на мезентериалните артерии.

Клинични варианти: класически (висцерална или бъбречна бъбречна polinevritichesky), астма, дерматологични и trombangitichesky, monoorganny.

Усложнения: сърце атакува различни органи и множествена склероза, хеморагия (руптура на аневризма), перфорация на язви, гангрена на червата, развитие уремия, мозъчно-съдови инциденти, енцефаломиелит.

Лабораторните данни не са специфични: левкоцитоза с netrofilnym олевяване, еозинофилия, повишаване на ESR, ако тежка - анемия и тромбоцитопения, повишена α2- и у-глобулин seromucoid, фибрин, сиалови киселини, С-реактивен протеин, повишени нива на CRC. Наличието на HBsAg в кръвта или техни антитела.

Ангиография разкри типични аневризма среден калибър съдове.

В мускулна биопсия на региона на крака и коремната стена е открита и гранулоцитна инфилтрация на мононуклеарни стените на малките и средни артерии.

Диагностични критерии периартрит нодоза

"Големите" критерии: бъбрек, coronaritis, коремна синдром, полиневрит, бронхиална астма с еозинофилия.

"Малките" критерии: висока температура, загуба на тегло, миалгичен синдром.

• Загуба на 4 кг телесно тегло или повече, не е свързан с диета или други фактори;
• ливедо ретикуларис;
• болка или чувствителност в тестисите не са свързани с инфекция, травма, и други причини;
• дифузен миалгия (с изключение на рамото и тазовите мускули колан), мускулна слабост, повишена чувствителност на мускулите на краката по-ниски;
• мононевропатия или полиневропатия;
• диастоличното кръвно налягане повече от 90 мм живачен стълб. член;
• повишаване на урея 40 мг / дл или креатинин по-голяма от 1.5 мг / дл кръв;
• вируса на хепатит В;
• промени arteriograficheskie (аневризми и оклузия на висцерални артерии, които не са свързани с атеросклероза, фибромускулна дисплазия или други възпалителни фактори;
• идентифициращи биопсия малки и средни съдове полиморфонуклеарни левкоцити.

лечение

В хроничен ход с мускулна атрофия и полиневрити препоръчва упражнения, базирани на органна патология, масаж и хидротерапия.

"Ревматология"
TN Bortnaya