Пемфигоид (булозен, белези), симптоми, диагностика, лечение

Пемфигоид - хронична, не-злокачествено заболяване на кожата, която се проявява предимно при по-възрастни хора. Базовите патология - пилинг епидермиса сайтове без загуба на междуклетъчните връзки в един от най-широката серия. Тази ситуация се дължи на различни причини, за които в човешкото тяло има антитела срещу собствената си кожа.

Патология Диагностика провежда дерматолог да използва комбинация от няколко инструментални методи. Лечението включва както системен имунитет инхибиторна хиперактивност, терапия, и местни средства. Заболяването се повлиява добре от лечението, но ще трябва да използвате лекарства за дълго време, за да се избегне рецидив.

Какво е пемфигоид

Заболяването засяга само най-горния слой на кожата - епидермиса. За да се постави в същото време процесите се разбира, помислете за кратко устройството на тази формация.

От структурата на епидермиса прилича на къща на 13-16 етажа, която се намира на хълмовете (такива височини и падини създава дерма) с много голям покрив. Този слой се състои от четири, и по дланите и стъпалата - пет анатомично различните слоеве:

тези, които съставляват "тухли" - това е слоеве зародишните. Техните две: базални ( "тухли" са един до два слоя) и бодлив (тук 10 или повече редици от клетки);
"Покрива" - е останалите 2 или 3 слоя. Те произхождат от слоеве зародиш, но всеки ред е по-подобен на клетките (крайна слой общо - люспи).

Спиналния слой - специално: е многопластова и неговите клетки са оборудвани с придатъци - "шипове". Те са свързани един с друг. Ако е истина пемфигус (пемфигус) в резултат на възпалителен процес връзката между тези шипове унищожени. Когато пемфигоид (суфикс "-oid" означава "подобен", т.е. "puzyrchatkopodobnaya" патология) връзката между спиналния слой клетки остава "валидна". Това - основната разлика между двете патологии, изразяващо се в появата на кожни мехури.

Под влияние на причините, описани по-долу, антителата се произвеждат имуноглобулини на мембраната, която е базалния слой на епидермиса. Това е, в действителност, сепаратор между епидермиса и дермата, че съдържа фактори, които стимулират растежа на горния слой на кожата. Когато части на базалната мембрана попадат в "атака" антитела активира каскада от имунни реакции тук попадат-неутрофилни клетки. От тези, освободени са различни ензими, които разрушават "резба" свързване на епидермиса на дермата. Същото се случва и с пемфигус, само ако има връзка с основните антигени на тъкани съвместимост, локализирани на левкоцити, които се случва, когато пемфигоид.

Блистери (були) в булозен пемфигоид, образувани, както следва:

процеси между долния клетъчен слой, чрез които комуникират помежду си поради автоимунен процес появяват мехурчета, пълни с течност - вакуолата;
освен това, има подуване на долния слой на кожата - дермата;
постепенни сливащите вакуоли, заедно с дермална оток води до образуването на големи течност кухини. Тир балон - опъната епидермални клетки, между които се съхраняват мостове;
След епидермиса клетките умират;
както в епидермиса са започнали възстановителните процеси, нови клетки пълзят с балон ръбове, постепенно се разбере дъното си. Това прави интраепиI дермален мехурче.

Bulla може да се намира на noninflamed кожата, а след това те да заеме позиция по съдовете. Ако околната кожата е възпалена, под формата на дермата изразена инфилтрати. Течен пълнене були съдържа множество лимфоцити, хистиоцити (тъкан имунни клетки), малък брой на еозинофили (тип левкоцити, отговорни за алергични прояви).

И все пак, без значение какво процес не се случва, ставните връзки между гръбначните слой клетки се съхраняват, т.е. acantholysis (унищожаване им) не се развива. Така че болестта се нарича neakantoliticheskim процес. Вторият му име - булозен пемфигоид Лост.

класификация на болестите

Няколко различни форми на това заболяване:

Всъщност булозен пемфигоид, известен също като пемфигоид neakantolitichesky Лост. Неговите симптоми са описани по-долу.
Rubtsov пемфигоид, наричан още slizistosinehialnym булозен дерматит. Патология податливи-високата възрастова група (хора на възраст над 50 години), повече от жените. Характерно е появата на мехурчета на конюнктивата и устната лигавица обвивка; При някои пациенти с кожен обрив.
Neakantoliticheskaya доброкачествена пемфигус само устната лигавица. Както заглавието казва, мехурчетата се появяват само в устата.

Има и отделен вид пемфигоид - pyococcus пемфигоид. Това е инфекциозно заболяване, причинено от стафилококус ауреус, което се случва при деца 3-10 дни от живота си. Той е силно заразна. Източникът на инфекцията може да бъде медицинския персонал на болницата или майката на детето, която наскоро е била болна с инфекция стафилокок или е носител на стафилококус ауреус в носа и гърлото.

Характеризира се с бързото появата на мехури по свенлив и здрав вид на кожата на бебето. На първо място, те се появяват на багажника и корема. Bubbles имат първи размер на голям грах, а след това се развиват и могат да достигнат до няколко сантиметра в диаметър и тлеят; те са заобиколени от розово венче. Освен това, температурата се повиши, това може да наруши общото състояние на детето. Стафилококова пемфигоид може да доведе до отравяне на кръвта, по-тежки случаи може да доведе до летален.

Причини пемфигоид

Какви са причините за това заболяване не е известна. Смята се, че патологията, може да се дължи на:

UV радиация;
на някои лекарства: пеницилин, фуроземид, 5-флуороурацил, salazopiridazina, фенацетинът, калиев йодид, ципрофлоксацин, амоксицилин или каптоприл;
от тумор на всяка локализация (така, когато инсталирате булозен пемфигоид диагнозата "лекари търсят рак във всички възможни локализации).

симптомите на заболяването

Заболяването има хронично протичане, когато периода на отсъствие на симптоми (ремисия), съответства на период от възобновяване на симптомите (връхна точка), и с всеки нов обострянията може да се разпространява.

Симптоматика булозен пемфигоид

Спектърът на симптомите е достатъчно голям. Обикновено - е:

появата на напрежението размери балон от 0.5-3 cm върху зачервена и оточна, най-малко - нормална кожа;
в големи количества;
сърбеж, понякога - сърбеж и болка кауза;
локализиран предимно: в гънките на кожата на корема и вътрешната част на бедрата раменете, лактите. В трети случаи възникват размер 0.5-2 cm върху устната лигавица: по бузите, на границата между твърдото вещество и мекото небце, на венците;
често мехурчета са разположени симетрично;
съдържание са прозрачни, през което време може да стане гноен (жълто или бяло) или кървава;
в същото време, тъй като були изглеждат подобни на елементите на кошери прибързвай с червено или розово-червен цвят. Тези мехури са особено забележими при зачервяване на кожата, на която са разположени на мехурчета стихва;
след балона ще разкрие остава влажен пластир розово-червено, който бързо се лекува с или без тях кора;
общото състояние на по-голямата част от хората не страдат от нарушение на съзнанието, не, няма температура, слабост, гадене или повръщане. В недохранени пациенти, както и възрастните хора могат да изпитат загуба на апетит, слабост; те могат да намалят теглото си.

В началните етапи на заболяването не може да бъде мехурчета само кора Подобно екзема полиморфни елементи или блистери, както в уртикария. Обривът може да бъде придружен от сърбеж на различна интензивност, лошо лечимо. След обостряне се случва вече с обичайните симптоми, ако тя е класическа форма на пемфигоид, или повторение на едни и същи характеристики, нетипични форми.

Проявите на белези пемфигоид

Обривът може да се намери на мекото небце, устната лигавица, езика, и сливиците, лигавицата на устата и червен оточна, но не може да се променя. Понякога чистач елементи се появяват на устните, на конюнктивата на окото, както и чрез разработване на кожата, локализирани по лицето, в гънките (особено в тазобедрената става), кожата на главата. Постигане заболяване може също вътрешности.

Обрив - напрегната мехури, съдържанието на която - ясно или кървава. След отварянето им се вижда дълбоко ерозия на червено.

Характерна особеност е появата на белези пемфигус мехурчета постоянно в някои места, че тя насърчава белези. Такова белези в областта на устата, което води до затруднение на гърления отвор. Активиране на същото на конюнктивата на окото, цикатрициална процес води до нейното свиване, ограничаване на движението очна ябълка, нарушаване на разкритие слъзните канали. локализация на очите може да предизвика и язви по роговицата, поради което тя става мътна и позволява само на човешкото възприятие на светлината.

Кожна патология локализация на формата става причина за белези, че са под основното ниво на кожата. Разработване на вътрешните органи, заболяването може да се усложни влошаване на проходимостта на ларинкса, хранопровода, уретра, вагината или ануса.

диагностика

Булозен пемфигоид Диагнозата "" или "белези пемфигоид" постави на едно от следните основания.

1. инспекция: пемфигоид има характерен местоположение и типичен висока плътност на мехурчета.

2. биопсия на кожата, които се провеждат в съответствие с:

конвенционална микроскопия: изключва acantholysis (Съобщения загуба между усукванията гръбнака слой на клетките);
имунофлуоресценция микроскопия, което позволи на дерматолог, за да видите блясъка на кожата в областта не са трънлив слой и базалната мембрана;
имуноелектронна микроскопия: етикетиране имуноглобулини, използвани в злато, след това учи неговото местонахождение;
от имуноблотинг и имуноутаяване.

Лечение на булозен пемфигоид е за въвеждане в тялото на лекарства, които блокират имунната система - е:

Глюкокортикоидните хормони са: преднизон, дексаметазон, като се започне с ниски дози (30-40 мг преднизон на ден).
Цитотоксични агенти (и подобни лекарства, използвани в химиотерапията на рак): азатиоприн, цитоксан, метотрексат.

за едновременното прилагане и Глюкокортикостероидът и цитостатични лекарства в тежка патология първите 2 седмици.

За да се подобри ефективността на посочените по-горе инструменти се използват:

системни ензими: Phlogenzym, Wobenzym;
витамини, необходими за повишаване на съдовата стена: витамин Р, С, ниацинамид;
имунотерапевтични агенти: ритуксимаб.

Ако се докаже, че булозен пемфигоид е причинена в резултат на развитието на организма от рак, рак на терапия се провежда. Това ще зависи от локализацията на тумори, неговата степен на злокачественост, стадия на заболяването. Може да бъде хирургично, радиация, лекарства (химиотерапия, прицелна терапия).

Локално лечение зависи от локализацията на огнища:

Ако те са върху кожата, те се третират с мехлеми, въз основа на - хормони глюкокортикоидни: преднизолон, хидрокортизон, Akloveyt, Afloderm, Topikort, Oksikort.
Когато локализацията на око мехурчета местна терапия, предписана от лекар-офталмолог. Това капки за очи с глюкокортикоиди (дексаметазон капки), антибактериални и антисептични средства (Okomistin, levomitsetinovye капки) - за предотвратяване на септични усложнения. Ако мехурчетата не са повредени epiteliziruyutsya конюнктивата ерозия на обвивката, се дава получаване Korneregel.
Ако чистач елементи са разположени върху устната лигавица, са означени промива с антисептици: воден furatsilina, хлорхексидин, miramistinom.

Грижи булозен пемфигоид включва обработка мехурчета тип антисептици разтвор на брилянтно зелено, метиленово синьо или fukortsinom. Тези лекарства podsushat бикове и не им позволяват да се инфектира. че не се препоръчва да се къпе в присъствието на кистозна обрив. Хигиена извършва марля, напоена с водни разтвори на антисептици: хлорхексидин, furatsillina. Това трябва да се заличат движения.

Какво да правим с незарастващи ерозии при пемфигоид?

Това се случва, или от инфекция или в бедните регенеративни способности. В първия случай, вместо един компонент мехлеми, съдържащи само глюкокортикоиди са предназначени комбинирани средства с хормони и антибиотици: pimafukort, Imacort, Aurobin.

Лошо регенеративна способност изисква допълнително определяне на причините за това може да бъде диабет или съдова патология. След това, за назначаване на подходящо лечение ерозия ще се излекува. Въпреки че етиологията не е ясно, или ако то е все още неизвестен, както и, в допълнение към лечение на причината на заболяването се определя декспантенол като крем или Bepanten Methyluracilum под формата на гел Levomekol лекарство.

Диета при булозен пемфигоид, необходима, за да се избегне излагането на организма, при което напрегнат имунитет допълнителни алергизиращи ефекти. Това е предмет на следните правила:

Билки, зеленчуци, плодове и морска риба, черен дроб, пълнозърнест хляб, овесени ядки, зелен чай, варени или печени постно месо (пилешко, телешко) на втория бульон супи или вегетарианец.