Патофизиология на хормоналната регулация на цялостното развитие - нарушение на хормоналната регулация

Panhypopituitarism - нарушение на гонадотропен хипофизната функция и секреция на растежен хормон, TSH, АСТН. функция на гонадотропен хипофизата се определя от гонадотропин-освобождаващ хормон (TG): фоликулостимулиращ хормон (FSH), лутеинизиращ хормон (LH при мъжете GSIK - хормон, който стимулира интерстициалните клетки), пролактин.

Panhypopituitarism - намаляване на секрецията на предната хипофизни хормони, известни като синдром Simmonds. Пълна хипофизата недостатъчност може да доведе от вродена аплазия и хипоплазия на хипофизата, хипофизната възпалително увреждане, съдови нарушения в хипофизата и хипоталамуса, основа на черепа, травма, тумори на хипофизата и хипоталамуса. Намаляване на предния дял на хипофизата хормон може да се дължи на нарушения на секрецията на освобождаване фактори в хипоталамуса. Пример: липса на влиянието на гонадотропин-освобождаващ хормон в съответните аденохипофизата клетки, свързани с хипоталамуса недостатъчност.

Синдромът се проявява сексуална дисфункция, намалено полови органи, загуба на коса на междукрачията и подмишниците, мускулна слабост, умора.

Когато развитието на синдром при деца изостават в растежа, физически (липса на хормона на растежа, TSH, ACTH), психическо (липса на TSH), пол (липса TG) развитие.

Липса на когнитивните функции при деца е свързано главно с недостатъчна секреция на хормони на щитовидната жлеза.

синдром адреногенитален развитие често се свързва с хормонално активни тумор зона ретикуларис на надбъбречната кора (androsteroma, androblastoma), произвеждащи хормони, притежаващи андрогенни или естрогенни свойства.

В зависимост от възрастта и пола на пациента и естеството на секретирани хормони се отличават:

направо адреногенитален синдром, когато са произведени в излишък от противоположните половите хормони;

izoseksualny вродена надбъбречна хиперплазия - на преждевременно сексуално и физическо развитие в началото или прекомерно образуване на половите хормони, специфични за пода.

Прав вродена надбъбречна хиперплазия е по-често при жените. Туморът произвежда големи количества андростендион и adrenosterone - хормони, които са подобни на тяхна биологично действие на мъжкия полов хормон. механизъм за обратна връзка, те инхибират образуването на хипофизни гонадотропини. Това води до атрофия на яйчниците и, следователно, да атрофия на женски вторични полови белези. Под влияние на андрогените, които се движат в организма се развива мъжки вторични полови белези, като например растежа на космите на мъжки модел (virilism), уголемяване на клитора. Поради анаболен ефект на тези хормони върху протеин метаболизъм настъпва повишена развитието на мускулите, и женски кавказки мъжки придобива (маскулинизация).

Патофизиология на заболявания на хормонална регулация на половото развитие и репродуктивната функция

репродуктивната функция за мъже

Чрез мъжките полови стероиди включват тестостерон, дихидротестостерон, естрадиол. Андрогените оказват влияние върху скоростта на затваряне на епифизите зони, сексуална развитието на. Растеж на тялото по време на пубертета зависи не само от андроген, но също и от тяхното взаимодействие с хормон на растежа, щитовидната жлеза и други хормони. С липсата на андрогени затваряне на растежа на костите зони забави, срокът на техните увеличения на растеж, така че значително нарушен пропорциите на скелета: крайниците са разширени по отношение на скелета на тялото.

Андрогените оказват влияние върху развитието на мускулите, повишаване на синтеза на протеини в тях. Пълното развитие на тялото съвпада с максимално развитие на скелета. Тестостеронът подобрява развитието на първичните полови белези, секреторната функция на половите жлези, допринася за развитието на вторични полови белези - космите по лицето, тялото и крайниците.

синдром на Klinefelter (47HHU). Мъж хипогонадизъм.

Тестисите дисгенезис - най-честата форма на мъжки хипогонадизъм. Типични характеристики: висок растеж, eunuchoid част от скелета, нарушаване на сперматогенезата, гинекомастия, окосмяване по тялото на женския вид психично разстройство - симптоми на андрогенен дефицит. Синдромът се характеризира с повишени нива на гонадотропини, обаче, Лайдиговите клетки слабо реагират на тях. Повишена секреция на гонадотропини се свързва със запазена чувствителност към андрогенен дефицит на региона на хипоталамо-хипофизната.

репродуктивната функция на жената.

За женските полови стероиди включват естроген, прогестерон, андрогени, релаксин, фолистатин. Естрогените имат специфичен ефект върху сексуалното апарат и вторичните полови характеристики на жените и произвеждат antimaskulinovy ​​ефект при мъжете.

Синдром на Търнър (45X0). Мъж хипогонадизъм - заболяване, което се причинява от аномалия на половите хромозоми.

Типичните симптоми на синдрома: нисък ръст, кожата на крилото гънки около врата, първична аменорея, безплодие, вродено сърдечно заболяване. Вторични полови белези не са развити. Ниските нива на естроген.

Хирзутизъм - е един от най-характерните черти на вирилизация - повишено окосмяване по лицето и крайниците на мъжки тип с андрогенен излишък при жените. Освен хирзутизъм, вирилизация характеристика характеристики са мускулна тип тяло, мъжки форма таза, повишена мускулна сила (маскулинизация).

Патофизиологията на хормонално регулиране на въглехидрати и липидния метаболизъм

Освен протеини, за осигуряване на нормалното функциониране на тялото участва въглехидрати и мазнини, които също са важни доставчици на строителството, пластмасовия материал, включени в клетъчната структура на: нуклеинови киселини, прости протеини, гликопротеини, липиди брой т.н. Синтезиран от разпадането на въглехидратите и мазнините ATP осигурява на клетките се нуждаят от енергия е източник на цАМФ, участва в регулирането на дейността на много ензими.

От първостепенно значение при контрола на метаболитни процеси на въглехидрати и мазнини метаболизъм (като протеин) принадлежи на ендокринната система.

Сред хормони, участващи в регулирането на липидите и въглехидратния метаболизъм, най-важните са гастроинтестинални хормони, инсулин, глюкагон, растежен хормон, глюкокортикоиди, АСТН и адреналин.

Основният показател за интензивността на въглехидратния метаболизъм е концентрация на глюкоза в кръвта (3,5-5,7 ммол / л), което зависи от:

монозахариди навлизане в кръвта (от червата, черния дроб, бъбреците);

Реакционната фосфорилаза активност;

изтичане на глюкозата от кръвта в тъканите (транспорт през клетъчната мембрана, скоростта на усвояване на глюкозата, неговото превръщане в гликоген).

Всички тези процеси се управляват директно от хормонални фактори комплекс.

Например, инсулинът стимулира използването на глюкоза от тъканите и отлагане под формата на гликоген и мазнини инхибира глюконеогенезата и следователно намалява концентрацията на глюкоза в кръвта, т.е. Това е хипогликемичен хормон.

Хормони, такива като глюкагон, епинефрин, растежен хормон, обратно, стимулират гликоген повреда и на глюконеогенезата и следователно предизвикват повишаване на кръвната захар (хипергликемия ефект). Те са antoganistami инсулин - kontrinsulyarnyh, диабетогенни хормони.

Един важен показател за интензивността на липидния метаболизъм е концентрацията на NEFA (самостоятелно - 500-600 ммол / л).

Регулатори на липидния метаболизъм са същите хормони, които регулират протеинов метаболизъм. Това глюкагон, катехоламини, хормон на растежа, АСТН, глюкокортикоиди, lipotropin, Т3. Т4. По принцип, те стимулират липолизата в мастната тъкан на черния дроб.

Инсулин - единствените хормонални липидния синтез стимулатори и инхибитори на липолизата.

нивата на секреция на комплексните хормони, които регулират въглехидрати и мазнини метаболизъм, е в зависимост от нуждите на организма за енергийни ресурси.

Гладно голяма мускулна и нервна натоварване при нарастваща нужда от въглехидрати и мазнини в здрав организъм, тя увеличава скоростта на отделянето на хормони, които повишават глюкозата и липидите в кръвта. Едновременно, инсулинова секреция се инхибира.

От друга страна, приема на храна предимно стимулира секрецията на инсулин, което спомага за синтеза на гликоген в черния дроб и мускулите, триглицериди в мастната тъкан и черния дроб, както и протеини. В този случай, секрецията на хормони "мобилизация" се инхибира.