Паранеопластичният симптоми - лекар енциклопедия

Подкрепа / патогенетични симптоми на рак на патология:

  1. Наличието на образуването на тумори.
  2. Местните симптоми:
    • органна дисфункция
    • болка;
    • анормален разряд.
  3. Най-честите симптоми са:
    • симптоми на интоксикация;
    • паранеопластичните симптоми.
  4. Симптомите и усложненията на метастатично заболяване.

паранеопластичните симптоми

Паранеопластични симптоми (PNS) - е медиирани клинични признаци на туморни заболявания, проявени от някои органи и тъкани, произтичащи от биохимични, хормонални, имунологичен или генетични заболявания. Съвсем ясно е, че такова определение на симптомите е условно. Независимо от това, те осигуряват важна от практическа гледна точка "маркери", или информация, която позволява да се постигне своевременно и дори ранната диагностика. В някои случаи те могат да се появят много преди тумор е клинично проявена.

Знанието ПНС важно за специалисти по здравни грижи, като тумори на различните локализации на някои етапи, докато местните симптоми могат да се проявят неспецифични признаци погрешно третирани като отделни заболявания на кожата, ставите, бъбреците и т.н. От една страна, това може да доведе до ненужно грижи, а от друга - да се отложи за изследване на рака и закъснялото признание на тумора.

Paraneoplazii не може да обясни директно проявление на злокачествен тумор или неговите метастази. Те са изключително разнообразни и в някои случаи са причинени от дълбоки биохимични аномалии характерни тежки форми на рак, а в други те са резултат на автоимунни реакции, хормонални промени, които се случват в ранните етапи на развитие на тумора. Паранеопластични симптоми се появяват с честота от 10-15% при пациенти с рак и често са първите признаци на заболяването.

През 70-те години на миналия век са били направени предположения за критериите НПС:

  1. Oncopathology и ПНС трябва да се появи по същото време, от тежестта на тяхното Разбира се, не трябва да се различават значително;
  2. Отдалечените кожни прояви трябва да бъдат специфични за тумора, които ги причинени;
  3. Понякога, свързана с разпространението на тумора;
  4. PS и патофизиологичен oncopathology трябва да бъдат свързани.

Тези критерии остават валидни и в момента, но трябва да се има предвид, че онкологично процес не винаги подлежат на диагноза чрез рутинни методи и функциониране на туморната тъкан може да се случи много преди неговото откриване.

Има няколко хипотези по отношение на патогенезата на ПНС.

  1. Биохимични. Туморната тъкан е "капан" за метаболити (азот, глюкоза, липиди, витамини, и т.н.). А дълъг период от своята дейност променя биохимична метаболизма в организма, изчерпването на ресурсите на здравите тъкани и тяхната функционална активност.
  2. Имунната. Сходство туморни антигени и здрава тъкан предизвиква реакция на хуморален и клетъчен имунитет насърчаване на развитието на автоимунни смени.
  3. Хормон. Туморните клетки произвеждат биологично активни вещества и хормони, което отслабва чувствителността на целеви тъкани на хормонални ефекти и води до разстройство на ендокринната регулиране.
  4. Генетични. Има повече от 200 генетични синдроми, които предразполагат към развитието на неопластични процеси.

Класификация на паранеопластичните симптоми.

SS единна класификация не съществува. Класификация на паранеопластични симптоми (YI Лори, AE Vermel, IV Poddubnaya, 1972):

  1. разстройства на обменните ендокринната (хипертрофична остеоартропатия, хиперкалцемия хиперурикемия Acantosis нигриканс, карциноиден синдром, hyperfibrinogenemia, kriofibrinogenemiya, Кушинг синдром, хипогликемия, повишено отделяне ADH);
  2. Съдови / ендотелиални нарушения (мигриращи тромбофлебит, небактериален тромботична ендокардит);
  3. Средно автоимунни и алергични синдроми (дерматомиозит, склеродерма, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, автоимунен тиреоидит на Хашимото, хемолитична анемия, тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен васкулит, нефротичен синдром, уртикария, анафилактичен шок);
  4. CNS и невромускулни разстройства (психози, деменция, синдром на Eaton-Lambert, остра демиелинизация на мозъка или гръбначния мозък мозък или периферна сензорна сензорно-моторна невропатия);
  5. Други (ексудативни перикардит, целиакия заболяване).

Много ревматични заболявания са свързани с повишен риск от рак на патология. В същото време, неопластични процеси често се проявяват като прояви на ревматологични заболявания. Ето защо, когато се преглеждат такива пациенти трябва да се придържат към принципите на онкологичната бдителност.

Паранеопластични синдроми са резултат от наличието на тумори, но не и в пряка зависимост от обема на тумора и броя метастази.

Патогенетични фактори на паранеопластичните нарушения:

  1. Хуморални фактори. Туморите могат да нарушат функцията на други органи и системи от извънматочна производство на биологично активни вещества. Например, при злокачествени процеси хиперкалциемия може да бъде резултат на производство извънматочна протеин подобен на паратироиден хормон (често в тумори на бъбреците, карцином на белия дроб). Клиничните прояви ефекти paratireoid-подобен протеин се различава от действието на паратироиден хормон, ниво на костната резорбция корелира с нивото на хиперкалцемия. С намаляване на туморната маса намалява калциев концентрация. Paratireoid-подобен протеин може да индуцира туморна прогресия и метастазиране.
  2. Автоантнтела. Имунната система произвежда антитела под влиянието на туморни антигени. Пример: за р53 (анти-р53), онкопротеини (анти-HER2 / Neu), свързан с антиген пролиферация (анти-циклин), onconeural протеини.

Хронология PNS поява по отношение на появата на симптоми на местни първични тумори могат да бъдат различни. В някои случаи, НПС се предхожда от местните тумор симптоми, а в други - се появи по същото време с тях, и най-накрая, може да се появи след проверка на процеса на тумор. Най-големите трудности възникват в тези ситуации, когато различни PNS (треска, кожни лезии, тромбофлебит) се предхожда от местните прояви на неопластичен растеж, и се третират като самостоятелни заболявания или синдроми, обслужващи повод за подходящо лечение. Трябва да се подчертае, че в повечето случаи ПНС устойчиви на лечение (глюкокортикоиди, нестероидни противовъзпалителни средства, антикоагуланти, и т.н.) и са склонни да се повтори (повтарящ се нодуларна еритема мигриране тромбофлебит). В същото време, на TNC могат да бъдат смекчени или дори изчезват при лечение на тумор (хирургично отстраняване, химиотерапия) и се появяват отново с рецидив на тумора или неговите метастази. Може би комбинация от няколко NTC с различни клинични и лабораторни прояви, което усложнява диагноза и навременно откриване на тумора.

Дерматомиозитът. Полимиозит.

Болест, с първична лезия на скелетната и гладката мускулатура в нарушение на неговите двигателната функция и кожни прояви.

Симетричните слабост на мускулите на таза и раменния пояс на предната врата, флексорният, напредват над седмици или месеци може да бъде загуба на дихателната мускулатура, мускулите на фаринкса, хранопровода.

Кожни прояви на заболяването след линии:

  • хелиотроп обрив върху горните клепачи;
  • периорбиалната оток;
  • еритема на лицето, шията, горната част на гърдите;
  • папулозен, булозен, петехии обрив;
  • таленгиктазия;
  • джобове на пигментация и депигментация, хиперкератоза;
  • плоскоклетъчен еритематозен дерматит в задната част на ръцете, в по-голяма степен върху metacarpophalangeal и близки на фалангеалните стави (Gottrona симптоматиката);
  • Хоризонталните линии на страничната и палмарно повърхността на пръстите и ръцете (оръжие механиката);
  • подкожно калцификация;
  • фоточувствителност.

В 30% от пациентите с дерматомиозит и полимиозит впоследствие диагностициран с рак. От тях по-голям брой диагностициран рак патология е изложен след развитието на дерматомиозит. Най-често локализацията на злокачествени процеси - на яйчниците, белия дроб, панкреаса, стомаха, дебелото черво и лимфом неходжкинов.

Сред пациентите с полимиозит около 15% имат онкологични причини (неходжкинов лимфом, рак на белия дроб, на пикочния мехур).

Вероятността от развитие на рак е най-висок през първите три години след поставяне на диагнозата. рискова група - мъже над 50 години (70%).

Паникулит (Weber-Christian синдром)

Пристъпно възпалително заболяване на подкожна мазнина. Клинична картина: появата на болезнени възелчета в подкожната мастна тъкан, кожата над тях хиперемичната; може да протече с повишаване на телесната температура до subfebrile или фебрилна цифри polyarthralgia в периферната кръв: левкоцитоза, еозинофилия, ускорено ESR. Най-засегнат крайник. В рамките на няколко седмици печати спонтанно изчезват след определен период от време и повтори.

Смята се, че 5-10% от пациентите с паникулит настъпва туморно заболяване. тумор-асоцииран паникулит на среща в рак на панкреаса

ревматоиден артрит

Хронична системно заболяване на съединителната тъкан, засягащо главно периферна кръв (синовиални) ставите, особено на ръцете и краката, вида симетричен ерозивен и разрушителен полиартрит.

Най-често се свързва с лимфопролиферативно заболяване (лимфом, множествен миелом, левкемия), рак на белия дроб, стомашно-чревния тракт, на простатата.

Системен лупус еритематозус

Пациенти със системен лупус еритематозус имат по-висок риск от развитие на не-Ходжкинов лимфом, хепатоцелуларен карцином, рак на белия дроб, млечната жлеза, половите жлези.

лупус-подобен синдром

Клинични прояви включват плеврит, пневмонит, перикардит, полиартрит, могат да бъдат открити антинуклеарни антитела. Свързани с лимфом на Ходжкин, множествена миелома, тумори на белия дроб, дебелото черво, гърдата, яйчниците, тестисите. синдром и serozity по-често с аденокарцином на яйчника на Рейно.

синдром на Сьогрен

Системно автоимунно заболяване, характеризиращо се с инфилтрация на екзокринната жлези limfoplazmokletochnoy, за предпочитане слюнчените и слъзния, с последващо разрушаване.

Свързани с лимфопролиферативни нарушения (риск от неходжкинов лимфом е по-висока от 44 пъти). Периодът между диагностициране на синдром на Сьогрен и развитието на неходжкинов лимфом - от 4 до 12 години. Серумът се определя чрез повишаване на моноклонални антитела и криоглобулини.

Системната склеродермия (КСО)

Автоимунно заболяване на съединителната тъкан, основните прояви на които са свързани с исхемия и фиброза на органи и тъкани. Етиологията на заболяването е неизвестна. Смята се, че SSD се развива под влиянието на някои външни фактори при хора с определени генетични заболявания. Екзогенни фактори, способни да индуцират развитието на MICs включват ретровируси (предимно цитомегаловирусите), кварц и въглищен прах, органични разтворители, винил хлорид, някои лекарства (блеомицин и няколко други лекарства, използвани за химиотерапия). Патогенеза SSc е комбинация от много фактори, включително на ключовата роля на имунната активиране, съдов ендотелен щетите и подобряване синтетичен функция на фибробласти. Интензивността на всеки от факторите патогенезата варира при отделните пациенти.

Като системно заболяване, характеризиращо се с едновременни SSC кожни лезии, съдови, опорно-двигателния апарат и вътрешните органи, включително сърцето, белите дробове, бъбреците и стомашно-чревния тракт. В дебюта на SSD, докато специфичните симптоми на заболяването често се наблюдават клинични симптоми: загуба на тегло, субфебрилна температура, слабост.

Съществуват две основни клинични форми на SSc - ограничен и дифузно. Ограничената форма се характеризира със следните особености: Синдром на Рейно в продължение на много години, за да се появят пред други признаци на заболяването; кожни лезии ограничават до лицето и дисталните крайници; по-късно развитие на белодробна хипертония с / без интерстициална белодробна фиброза; Висока честота идентификация antitsentromernyh антитела (70-80% от пациентите); разширение на капилярите без значителни аваскуларни зони.

Дифузна форма има свои собствени характеристики: развитието на кожните лезии по време на първата година след появата на синдром на Рейно; участие на кожата на всички крайници и багажника; палпация идентификация сухожилие триене; ранното развитие на интерстициална белодробна фиброза, стомашно-чревни заболявания и бъбречна инфаркт; разширение и намаляване на капилярите; антитяло топоизомераза-1 (Scl-70) и РНК полимерази.

Корелацията между наличието на системна склеродермия и развитие на злокачествени тумори. Пациенти с SSc-вероятно да развият рак в бъдеще на светлината - 5%; кожата - 4%; Черен дроб - 3%; Левкемия - 2%; На гърдата и рак на яйчниците. Рискът от рак на патология е по-висока при пациенти с дифузна форма (на гърдата, пикочния мехур, белите дробове).

rodonalgia

Редки вазомоторен невроза крайници. Той се среща предимно при мъжете на средна възраст. Патологичния процес започва с появата на пароксизмална болки в ръцете и краката, често непоносими. Обикновено болката е по-лошо, когато понижаването на крайниците, тяхното напрежение и в горещия сезон. Облекчение идва (до пълното изчезване на болката), когато се качват и студени крайници. Продължителност на болка пристъпи варира от няколко минути до няколко часа. Много по-късно върху кожата се появяват подути, testovatoy последователност джобове розово-червен цвят, който постепенно се превръща в лилаво-червено. Кожата в центровете на нагорещява. Поражението може да бъде еднократна и двустранен, симетричен или не. Заболяването може да бъде свързана с тежка хиперхидроза, нокътна дистрофия или koilonychia.

В 20% от пациентите, диагностицирани с миелопролиферативно процес. Симптомите могат да предхождат развитието на болестта със средно 2,5 години.

тумор-асоцииран остеомалация на

Рядък синдром, характеризиращ хипофосфатемия, hyperphosphaturia, хиповитаминоза D и остеомалация. Всички биохимични и клинични прояви изчезват след отстраняване на тумора. Вероятната етиологията - хормонални фактори, секретирани от туморни клетки, които подобрява транспорта на фосфат в бъбречните тубули.

Паранеопластичният синдром на треска

Обикновено се случва при пациенти над 65 години, е с остро начало. Поражението на ставите (обикновено на долните крайници) е асиметрична. Ревматоиден фактор не е определена. Около 80% от жените с този синдром е диагностициран с рак на гърдата.

артропатия Джако

Прогресивно безболезнено деформиране ерозивен лезия на малките стави на горните крайници. Дали първоначалната проява на карцином на белия дроб.

хипертрофична остеоартропатия

Очевидна: промяната в пръстите на ръцете; периостити; polyarthralgia. Промяна пръст проявява деформация съгласно "съдружие" и удебеляване на нокътя и печат "пясъчен часовник". Клиничната картина на пародонтит: Болката в големите стави, местна хиперемия и хипертермия, подуване, което може да се осъществи при даване повишени крайници позиция. Radiographically открити периостал наслагване около диафазата.

В патогенезата на паранеопластичен хипертрофична остеоартропатия osteoblaststimuliruyuschih обсъждат ролята на агенти и други фактори, продуцирани от тумора.

Това е най-често при недребноклетъчен рак на белия дроб. Деформация на пръстите на ръцете в развиващите аденокарцином на белия дроб и плеврален мезотелиом. Други злокачествени тумори: назофарингеален рак, метастатичен рак на бъбреците, тимома лейомиома на хранопровода, остеогенен сарком, фибросарком.

ревматична полимиалгия

Характеризира се с болка в проксималната рамото и тазовия пръстен, липсата на увреждане на ставите, повишена температура, значително увеличение на СУЕ. Тази патология се среща само при възрастни пациенти и пациенти в напреднала възраст, така че преди да лекува ревматична полимиалгия като отделна болест, е необходимо да се проведе задълбочено търсене по онкология.

Паранеопластични прояви на лимфопролиферативни процеси

В 4% от възрастните са първите прояви на синдром на ставния левкемия, която се проявява симетричен или мигриращи полиартрит; ossalgia, болка в задната част на тип радикулопатия. Ставни симптоми са резултат от левкемична инфилтрация на синовиума, кръвоизливи в съвместни или периартикуларни тъкани.

Литература:

Най-популярни:

Лечение на женски заболявания nbspnbspnbspnbspnbspnbspnbspnbsp Лечение на стави nbspnbspnbspnbspnbspnbspnbspnbsp стоматологично лечение

Енциклопедия лекар - това е интересно: