паранеопластичен синдром - на
клиничната картина
• За повечето пациенти, клиничната картина не е характеристика на Кушинг. Те нямат един вид затлъстяване, и, от друга страна, често се развива кахексия
• Преобладаващите симптомите на кожата и лигавиците -giperpigmentatsiya (АСТН ефект), изразени в по-голяма степен, отколкото в болестта на Кушинг Itsonko и прогресивна мускулна слабост
• По-голямата част от пациентите - хипокалиемията и метаболитна алкалоза
• Пациентите с генерирания синдром, Кушинг Itsonko живеят дълги. При много високи нива на кортизол са гледане на стероиди диабет, артериална gipertonziyu, отоци, мускулна слабост, затлъстяване, луна лице, стрии по кожата
• По-рядко срещани са обезценени психическо състояние, изразена умора и анорексия, причинени от въздействието на протеинови фрагменти с опиати имоти
• Диагнозата се потвърждава чрез увеличаване на съдържанието на АСТН> 200 пг / мл, кортизол> 40 мг% (без дневни колебания) в плазмата и отрицателен тест потискат секрецията deksametazo-префектура. Обикновено, туморът се открива чрез радиография на гърдите. CT или MRI помага за откриването на чернодробни тумори или рак на панкреаса
може да бъде симптоматично и патогенетична
• Радикална отстраняване на тумор - метод на избор, но често не могат да бъдат постигнати поради късното диагностициране достъпна и метастази. Когато се използва неработно тумор лъчетерапия, химиотерапия (внимателно), или комбинация от тях е химиотерапия Приложението може да доведе до смърт поради появата на карциноид-ия криза. Възможна причина - непоносимост на противоракови лекарства на фона на Кушинг
• симптоматично лечение е насочена към премахване на нарушения на електролитния баланс, и протеин дистрофия нормализиране на въглехидратния метаболизъм.
Хематологични синдроми. Възможна патология на кръвната коагулация изстрелва система, циркулиращ Ig.
• Синдром на паранеопластична Кръвни кълнове
• еритроцитите-тоз наблюдава при рак на бъбреците и хематом
• червените кръвни клетки (44) - 50% от пациентите с пълна еротроидния аплазия намерите тимома
• gemolitiches-кай автоимунна анемия (стр. 47) обикновено се причинява от Ig, синтезирано лимфомни клетки и хронична лимфоцитна левкемия
• Mikroan-giopaticheskaya хемолитична анемия характеристика на муцин, произвеждащи аденокарциноми, особено рак на тумори на стомаха (стр. 47)
• Левкоцитоза се наблюдава дори в отсъствието на костен мозък лезии. Тя трябва да се изключат други възможни причини левкоцитоза, включително инфекциозни и други възпалителни процеси. Най-често се наблюдава левкоцитоза с рак на стомаха, белия дроб, панкреаса, меланома, тумори на централната нервна система, Hodgkin заболяването и едроклетъчен лимфом
• тромбоцитоза се наблюдава при приблизително една трета от всички пациенти с рак. В присъствието на идиопатична тромбоцитемия се прилага хидроксиурея за намаляване на броя на тромбоцитите
• тромбоцитопения често се дължи на страничните ефекти на химиотерапията, костен мозък, или радиация, тя също се срещна с тежка Ми-kroangiopaticheskoy хемолитична анемия и дисеминирана интравазална коагулация. Синдром наподобяващи автоимунна тромбоцитопения, наблюдавано с хламидия, лимфома, левкемия и някои видове отделни твърди тумори. Този вид идиопатична тромбоцитопенична пурпура лечение с кортикостероиди, спленектомия или имуно-депресанти.
• Основно двигател с вътрешно горене най-често се отбележи, когато mutsinprodu-tsiruyuschih аденокарциноми (ракови тумори на панкреаса, стомаха, белия дроб, простатата и дебелото черво) - виж интраваскуларна коагулация раз-seminirovannoe ..
• синдроми при парапротеинемия
• коагулопатия. При пациенти с множествена миелома възможни клинични патологични хемостаза и повишена кръвосъсирването (поради парапротеини ефекти върху нормалните коагулационни фактори и тромбоцитите рецептори). Парапротеини могат също да инхибират агрегацията на фибринови мономери, и действат като инхибитори на фактор VIII. Развитие на нерешим кървене може да изисква използването на плазмафереза в комбинация с химиотерапия
• Повишаване на вискозитет. При пациенти с множествен миелом и макроглобулинемия със серум вискозитет по-голям от 4,0 (по отношение на вода), може да се появят симптоми, предполагащи намаляване на ефективността на периферен кръвен поток (например, главоболие, замайване, кръвотечение от носа, гърчове, нарушения на слуха, психични разстройства , миокардна исхемия). Лечение: плазмафереза за отстраняване на парапротеин, премахване на дехидратация, както и специфична терапия, насочена към премахване на анормалната пролиферация на плазмени клетки. Паранеопластични синдроми с признаци на CNS най-често наблюдавани при недребноклетъчен белодробен рак (лимбичната енцефалит, субакутен клетъчна дегенерация, сензорно невропатия, полимиозит или дер matomiozit).
Вижте. Също хемолитична анемия ангиопатична, автоимунна хемолитична анемия, болест Itsonko-Кушинг. Glyukosteroma. Рак на стомаха. Рак на белия дроб, дисеминирана интравазална коагулация, синдром на Къшинг, Itsonko
• E27.0 хиперсекреция на АСТН не е свързана с Къшинг синдром-Itsonko
• G13.0
• nevromiopatiya и паранеопластична невропатия