Остра кожен лупус еритематодес (okkv) - диагностика, лечение

Остра кожен лупус еритематодес (OKKV) - диагностика, лечение

Остра кожен лупус еритематодес (OKKV) е най-често срещаните кожни прояви на системен лупус еритематозус (SLE). SLE - тежка мултиорганна заболяване, което засяга съдовете съединителната тъкан и кръв; Клиничните симптоми включват повишена температура (90%), кожни лезии (85%), артрит, и увреждане на бъбреците, сърцето и белите дробове.

Кожен лупус еритематодес SLE.
1. OKKV често се свързва с SLE
2. субакутен хронична форма на лупус, понякога свързано с SLE
3. Хронична кожен лупус еритематодес рядко свързани с SLE
4. Форма дискоидна
5. еритематозус на тумора лупус
6. лупус паникулит
7. perfrigeration еритематозус Hutchinson
8. Други изпълнения (булозни, вида на токсична епидермална некролиза, комбинация еритематозус и лихен планус, и т.н.).

Епидемиология на остър кожен лупус еритематозус

Възраст. 25% от пациентите на възраст под 20 години, върховете на възраст между 11 до 13 години и от 30 до 40 години.
Павел. предпубертетна лица от двата пола страдат от една и съща честота; възрастни жени страдат от 6 пъти по-често.
Заболеваемостта. предпубертетна възраст е рядкост сред възрастните - 4 случая на 1000 души.
Race. Афро-американци са засегнати по-често от азиатци, латиноамериканци и европейци.
Генетика. фамилна анамнеза (по-малко от 5% от случаите) показва, генетична предразположеност.

Патофизиология на остра кожен лупус еритематозус. SLE се придружава от образуване на антитела, където причините антитела са много фактори (наследственост, бактериална или вирусна инфекция, неадекватен отговор / свръхчувствителност към хост тъканни клетки).

Производство на автоантитела, води до образуването на комплекси срещу мембраните на клетки и увреждане на тъканите. Комплекси не са специфични органи и различни пациенти могат да варират.

История на остър кожен лупус еритематодес. Приблизително 80% от пациентите със СЛЕ развиват OKKV (обриви по лицето, дископодобни лезии, фоточувствителност или атрофия). В 25% от пациентите кожни прояви са първия симптом на заболяването.

Клиника на остра кожен лупус еритематозус

Вид обрив. багрилни вещества, люспи, ерозия, атрофични плаки.
Цвят. розово, червено, хипо- или хиперпигментация.
Форма. кръгли или овални.
Локализация. обриви от вида на пеперуда по лицето в областта най-засегнати от слънчевите лъчи, както и върху кожата на предмишницата, гърба на ръцете.
Коса. или дифузна алопеция.
Лигавиците. язва, некротични лезии на лигавицата на небцето (в 80% от случаите), бузите или венеца.
Други. може да се наблюдава периунгвален телеангиектазии и палмарно зачервяване.

Общи прояви на остра кожен лупус еритематозус

Лимфаденопатия в 50% от случаите.
Мускулно-скелетната система. Arthritis или артралгия (15%).
Отделителната система. протеинурия, клетъчни цилиндри (50%).
Сърдечно-съдова система. перикардит (20%).
Дихателната система. плеврит, пневмония (20%).
Стомашно-чревен тракт. артерит, перитонит, хепатомегалия (30%), спленомегалия (20%).
Нервната система. периферна невропатия (14%), болест на централната нервна система (10% от случаите), епилептични припадъци или психоза (14%).
кръвни параметри. анемия, левкопения, лимфопения, тромбоцитопения, повишена скорост на утаяване на еритроцитите.

Лабораторна диагностика на остра кожен лупус еритематозус

Dermatopatologiya. епидермална атрофия, дегенерация на кожно-епидермален възел, дермално оток, дермално лимфоцитна възпалителен инфилтрат фибриноидна дегенерация на стените на съединителната тъкан и кръвоносните съдове.
Промени в други органи. фибриноидна на съединителната тъкан и дегенерация на стените на кръвоносните съдове на фона на възпалителния инфилтрат, състояща се от лимфоцити и плазматични клетки.
имунофлуоресцентен метод. по време на реакцията immunoflyuorestsen права ЛИЗАЦИЯ открива гранулиран / кълбовидни отлагане IgG, IgM и C1q в дермо-епидермален възел. Тестът е положителен в областта на кожни лезии (90%), в областта на излагане на слънчева светлина (80%) и други региони (50%).
Серологични изследвания. Антинуклеарни антитела (открити в повече от 95% от случаите), периферна ядрената флуоресценция и антитела срещу двойни вериги на ДНК.

Диференциална диагноза на остър кожен лупус еритематозус

Остра кожен лупус еритематодес (OKKV) се различава с слънчево изгаряне, розацея, фоточувствителност, причинени от приема на лекарства, екзема или себореен дерматит. Диагностика на SLE може да се зададе в идентифицирането на най-малко четири от следните характеристики:
1. Изригвания на кожата на лицето, под формата на пеперуда.
2. дисковиден обрив.
3. фоточувствителност.
4. язвен дефекти на лигавицата на устната кухина.
5. артрит.
6. serozity (плеврит или перикардит).
7. увреждане на бъбреците (протеинурия или cylindruria).
8. неврологични разстройства (припадъци и психоза).
9. хематологични нарушения (анемия, левкопения, тромбоцитопения).
10. имунологични разстройства (LE-положителен тест (лупус) клетки, антитела към ДНК, антитела antigladkomyshechnye, увеличават в фалшиво положителен процент на фибрин полимеризация).
11. антинуклеарни антитела (повече от 90% от пациентите титри> 1:32).

Курсът и прогнозата на остър кожен лупус еритематодес

SLE - хронично заболяване, при което пациентът се нуждае от постоянен динамичен наблюдение; преживяемост е над 90%. Смъртта настъпва в резултат на бъбречна недостатъчност, участие на централната нервна система, сърдечна недостатъчност или инфекция.

Лечение на остра кожен лупус еритематозус

В острата форма на кожен лупус еритематозис (OKKV) трябва да се използва фотозащитния агенти и избягване на слънчева светлина. Локално лечение включва кратък курс на кортикостероидни мехлеми силно действие или приложение на кортикостероиди във вътрешността на камерата, и използването на инхибитори на калциневрин (takroli-тус или пимекролимус) и ретиноид.

С умерено хода на заболяването при лечение на SLE има добър ефект нестероидни противовъзпалителни лекарства и салицилати (артрит). При по-тежките форми на анти-маларийни лекарства (gidrohlorokvin, хлорохин, Quinacrine) се прилага. Показания за определяне системни кортикостероиди (преднизон, метилпреднизолон) са в патологичния процес с участието на централната нервна система, бъбреците, тежка хода на заболяването без CNS и хемолитична криза.

Когато резистентност към антималарийни лекарства трябва азатиоприн, циклофосфамид, ретиноиди, талидомид, дапсон, клофазимин, сулфасалазин или модулатори на имунния отговор (ритуксимаб).