Основното лечение gipokortitsizm, причини, симптоми, признаци

потъмняване на кожата;
ускорено тен

области на хиперпигментация (от тен на синьо-сиво), особено на открито, изложени на действието на слънце;
пигментация на кожата гънки;
Повишената пигментация на зърното;
Повишена пигментация на белезите, ако те са възникнали след началото на hypocorticoidism;
melanonihiya (черни нокти) пигмент линия на ноктите

Области на депигментация (витилиго), често двустранно симетрични в 10-20% от пациентите. Алопеция ареата. системна лимфаденопатия

Мускулна слабост, мотор, дифузен, хронична пароксизмална или. Мускулни спазми / крампи, особено на краката.

Болки в мускулите и ставите (6-13%)

Напрегнати или болезнени мускули и мускулите.

Артралгия, poliartrlargii особено в старческа възраст.

Твърди нееластичен ушната мида, калцификация на хрущяла на ухото, само при мъже (5%)

Хормонални преглед и диагностични тестове

Клиничните прояви са променлива достатъчно hypocorticoidism, а повечето от симптомите не са специфични. Въпреки това, надбъбречна криза е вероятно в случай на съдов колапс, дори и по-рано диагноза hypocorticoidism не е бил повдигнат. Изолираният дефицит на АСТН секреция, макар и рядко, винаги трябва да бъдат включени в търсенето на диагностичната при пациенти с необяснима тежка хипогликемия или хипонатриемия.

В крайна сметка надеждна диагноза hypocorticoidism е възможно само ако достатъчно подробно лабораторно изследване, което може да бъде разделено на следните етапи:

идентифициране недостатъчно ниско кортизол;
В зависимост от дефиницията на / независимост кортизол дефицит на АСТН секреция;
създаване минералкортикоидната недостатъчност при пациенти без дефицит АСТН;
намери първопричини надбъбречна недостатъчност, които могат да бъдат елиминирани (например, хистоплазмоза, включваща надбъбречната или хипофизната macroadenoma нарушаване АСТН секреция).

В случай на най-често срещаните автоимунна hypocorticoidism диагнозата е трудно, защото болестта се развива постепенно.

Той е разделен на четири етапа.

По този начин, когато по време на изследването достатъчно изразен клиничната картина hypocorticoidism, унищожаването на надбъбречната жлеза е почти завършена.

Концентрацията на кортизол и АСТН

Hypocorticoidism диагностичен критерий във всеки случай се намалява кортизол концентрация. В повечето случаи диагнозата чрез общия серумен кортизол в кръвния серум. Все пак трябва да се вземе предвид влиянието на този показател за нарушения на кортизол свързващ глобулин и албумин. В такива случаи, като алтернативен метод, препоръчани от изследването на кортизол в слюнката, въпреки че този метод не е достатъчно широко разпространена. Много е важно да се определи причината hypocorticoidism едновременно изследване на кортизол и АСТН.

Диагностични тестове с въвеждането на АСТН

Кратко АСТН стимулиращ тест трябва да се извършва при всички пациенти със съмнение за gipokortitsizm ако базалната кортизол и ACTH изследване не позволява еднозначен извод за диагностика. Методът е както следва.

Дълъг АСТН стимулиращ тест се използва за откриване на вторична / третична hypocorticoidism на предположението, че понижаване на кортизол секреция от надбъбречните жлези от преходно им стимулация (кратък тест АСТН стимулиращ) не е свързан с тяхното унищожаване и атрофия на кората слой по време на продължително прекъсване на АСТН секреция. Има две версии на този тест - американски и европейски. Тук представяме Европейска като по-малка тежест за пациента.

Разглеждане базалните нива на кортизол, и интрамускулно инжектира 1 мг kosintropina ". След това, серум кортизол изследвани след 30, 60, 120 мин, 4, 8, 12 и 24 часа. Обикновено, нивата на кортизол се издигат над 1000 нмол / л. Като кръв кортизол в първите 60 мин повтаря кратко стимулиращ тест АСТН.
Повече надеждно диференцират първичен от вторична / третична hypocorticoidism 3-дневен тест АСТН-стимулация, когато 1 мг прилагат интрамускулно kosintropina 3 последователни дни. В този случай, стимулирането на надбъбречната жлеза атрофирали почти гарантирано, но не и унищожена.

Други диагностични тестове

Metiraponovye тества уместно да се прилагат в случай на съмнение частичен дефицит на АСТН секреция, особено след операция на хипофизната жлеза и в други случаи, вторичен hypocorticoidism. Metirapon блокове последната стъпка от синтеза на кортизол, в резултат на кръвта, неговите капките на концентрация, който стимулира секрецията на АСТН от хипофизната жлеза. За диагностика hypocorticoidism, както първична и вторична / третична използва два варианта на теста - един ден и 3 дни.

Концентрацията на ренин и алдостерон

Патогенезата на симптоми и признаци

Обща слабост. умора, неразположение и загуба на апетит - най-честите оплаквания. Те са свързани с намаляване на съпротивителните сили на организма към стреса, включително и физическа активност.

Често се наблюдава загуба на телесно тегло, поради анорексия, но вероятно и обезводняването също допринася.

Хиперпигментация на кожата се развива само при пациенти с първична резултат gipokortizolizmom в свръхпроизводство kortrikotrofah прохормон проопиомеланокортин който се разпада до биологично активно кортикотропин, меланоцит-стимулиращ хормон и др. Хиперфункция kortikotrofov развива защото оттеглено инхибиторен ефект върху тях глюкокортикоиди. Повишени нива на меланоцит-stimutiruyuschego хормон в кръвта стимулира меланоцити, че напитките хиперпигментация на кожата и лигавиците.

Giperpigmentiruyutsya предимно кожата, изложени на слънчева светлина (склонност към бързо слънчево изгаряне), поставя естествената пигментация (зърната и др.), Palmar кожни гънки (трябва да се отбележи, че генетично тъмнокожи хора, като черни, хиперпигментирана кожни гънки, също).

Витилиго се среща само в автоимунна патогенеза hypocorticoidism тъй Патогенезата е автоимунен процес.

нарушение на секреция на надбъбречните андрогени при жените може да се проявява намаляване на окосмяване в мишниците и пубиса. Gipoandrogenelemiey понякога също обясни наблюдаваното намаление либидото при жените.

Някои пациенти развиват хиперплазия на лимфоидната тъкан. който е показан увеличени лимфни възли и сливиците. Отговаря и спленомегалия.

Широкото миалгия и артралгия често се наблюдава при пациенти gipokortitsizm, въпреки че патогенезата не е известен. Понякога се развива контрактура, която също постепенно изчезват след прилагане на глюкокортикоиди.

Когато gipokortitsizm - част прояви на автоимунен синдром plyuriglandulyarnogo възникнат гъбични заболявания на устната лигавица и ноктите, които не са отстранени цел на глюкокортикоиди, но само противогъбични средства.

Патогенезата на стомашно-чревни симптоми с надбъбречна недостатъчност е неизвестен. По-голямата част от пациентите развиват гадене и повръщане, коремна болка, понякога придружени от диария, която симулира малък стомашно-чревно заболяване. Тежестта на стомашно-чревни симптоми корелира с тежестта на глюкокортикоидния недостатъчност и тези симптоми могат да бъдат първите прояви на надбъбречната криза. Диарията може да бъде заменен от запек.

Кортизолът има малък ефект върху кръвното налягане, но може да се развие огнеупорен на действието на вазоконстриктор кардиогенен шок при gipokortitsizm на стрес. който може да бъде отстранен само глюкокортикоиди. Този феномен се дължи на влиянието на глюкокортикоиди върху експресията на адренергични рецептори. Намалено сърдечния дебит, периферно съдово тон, както и ниско кръвно налягане - симптоми на минералокортикоиден дефицит, главно алдостерон. Глюкокортикоидите са необходими за синтеза на адреналин в сърцевината на надбъбречната жлеза, обаче gipokortitsizm често се съпровожда с понижаване на нивото на кръвната адреналин и компенсаторно увеличаване на съдържанието на норепинефрин. Това може да се обясни слабото намаление на базалната систолично кръвно налягане и леко увеличение на сърдечната честота при преминаване от една държава в легнало положение поза до изправено положение. Предшестващо хипертония при развитието на фона hypocorticoidism намалява, и ако не е - това значително намалява риска за развитие на hypocorticoidism пациент.

Off когато gipokortitsizm kontrinsulinovyh действие на кортизол води до относителна хиперинсулинизъм, който проявява хипогликемичен синдром. Тежка хипогликемия се развива само при деца, а при възрастни gipokortitsizm предизвика хипогликемия пост, приемане на алкохол, повишена температура, остри инфекциозни заболявания, гадене и повръщане, особено по време на криза надбъбречната (Адисон).

Липса на кортизол придружава от намаляване на скоростта на гломерулната филтрация и при пациенти не увеличава отделянето на вода в отговор на натоварване вода. Това се дължи на директния ефект на кортизола върху дефицита на бъбреците, както и повишена секреция на ADH във фонов hypocorticoidism на.

CNS странични ефекти при gipokortitsizm развиват апатия и депресия. повишена емоционална уязвимост, негативизъм. Засилено вкус и обоняние сензация, в същото време намаляват апетита. Произнесени психични разстройства могат да бъдат първи ясни проявления hypocorticoidism, което го прави трудно за диагностициране на заболяването. Повечето от психични симптоми изчезват в рамките на няколко дни на лечение с глюкокортикоиди, а възможните психози за още няколко месеца. Проявата на симптомите не корелира с електролитни нарушения, с изключение на пациенти с тежка хипонатриемия.

Аменорея се среща в 25% от жените и може да се дължи на комбинираното действие на хронично заболяване, загуба на тегло или едновременно въртележка автоимунно яйчниците лезия.

Калцификати в ушния хрущял, които се случват, когато е налице хронична gipokortitsizm и само при мъжете, но не изчезват след назначаването на глюкокортикоиди.

Относително еозинофилия в hypocorticoidism типичен и се среща в приблизително 20% от пациентите.

Hyponatremia среща в 85-90% от пациентите, и отразява както загубата на натрий и хиповолемия. Последните са свързани с дефицит на минералокортикоиден и повишена секреция на вазопресин (ADH), стимулирани дефицит кортизол. Тези разстройства причиняват пациентът изрази желание за солена храна. Често се увеличава и студена вода.

Хиперкалиемия често се комбинира с умерено хиперхлоремна ацидоза и се среща в 60-65% от пациентите поради минералкортикоидната дефицит.

От време на време се развиват хиперкалциемия.

Когато първична надбъбречна недостатъчност развива в синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН), най-честият симптом е тежка умора, само 1/3 от пациентите се появява хиперпигментация и половина - хипонатремия.

Възможни съпътстващи състояния, болести и усложнения

Глюкокортикоиден недостатъчност, остра / хронична.
Gipopituitarnaya (вторичен) АСТН-дефицитни надбъбречна недостатъчност.
Тиреоидит на Хашимото.
Хипотиреоидизъм (микседем).
Умората.
Хипотермията.
Дехидратацията.
Прилошаване / загуба на съзнание.
Shock, септичен шок.
Хиперпигментация.
Витилиго.
Алопеция ареата.
Хипотония лекарство, ортостатична остра / хронична.
Хиповолемия.
Хронично повръщане.
чревна псевдонепроходимост.
Паралитичен илеус, адинамични.
Остра азотемия.
Предварително бъбречна азотемия.
Brain псевдотумор.
Депресия.
Психоза.
Импотентността / Еректилна дисфункция.
Безплодието / стерилитет при жените.
Левкоцитоза.
Еозинофилия.
Лимфоцитоза.
Хипогликемия спонтанно / причинени от хипогликемични средства при диабет.
Хиперкалиемия.
Токсичния ефект на прилагането на калий.
Hyponatremia.
Gipoosmolyarnoe състояние.
Хиперкалциемия.
Gipermagniemiya.
Електролитни нарушения.
Метаболитна ацидоза.

Заболявания и състояния, които отличават от gipokortitsizm

Анорексията.
Хипотонията.
Анемия.
синдром на малабсорбция.
синдром на хронична умора.
Neyromiasteniya.
синдром на фибромиалгия.
Хиперкалемични периодични парализи.
синдром на загуба сол на бъбреците.
СПИН.

Лечение на първична hypocorticoidism

поддържаща терапия

Хидрокортизон - лекарство избор за заместителна терапия на, тъй като е достатъчно стабилна и добре предвидим абсорбционен профил, и дава възможност за наблюдение на адекватността на определеното лечение.

Присвояване на 3 пъти на ден, 10 мг сутрин при събуждане, 5 мг в средата на деня и 5 мг в 18:00 часа.

Алтернативни процедури преднизон: 3 мг след събуждане и 2.1 мг от 18:00. Недостатъците на невъзможността на лечение се отнася за наблюдение на адекватността на лечението, тъй като лекарството не се открива в кръвта и урината клинични лабораторни методи. В допълнение, преднизолон потиска ендогенната секреция на кортизол, и в резултат на фона на тази терапия при пациенти с нива на кортизол остава ниска въпреки подходяща заместваща терапия. Ако лекарят не отчита тези особености лечение преднизолон, това може да доведе до предозиране на него. Тъй като преднизон е по-дълга от тази на хидрокортизон, полу-живот, това е до голяма степен потиска хиперсекреция на ACTH, така че по-успешно елиминира хиперпигментации и повишени нива на АКТХ сутринта.

Вместо това, можете да използвате преднизолон и дексаметазон.

Флудрокортизон. Целта на лечението - отстраняване на ортостатична хипотония (спадане на кръвното налягане над 10 mm Hg).

40 мг хидрокортизон е еквивалентно в сила минералокортикоиден флудрокортизон доза от 100 мкг.

В първична надбъбречна недостатъчност и дефицит разкрие дехидроепиандростерон. Назначаване на 25-50 мг / ден DHEA може да подобри настроението и благосъстоянието.

лечение мониторинг

Оценка на динамиката на характерните симптоми, които са повлияни от заместителна терапия, като увеличаване на теглото.
Динамиката на кръвното налягане, и се изисква в постоянна позиция (ортостатична BP).
Развитието на хипертония и периферни отоци - minerapokortikoidov признаци на предозиране, като ортостатична хипотония, както и желание за солено посочи провал минералкортикоидната.

Електролити в кръвния серум.
Активността на плазмения ренин.
Циркадния ритъм на кортизол (но само за терапия с хидрокортизон).
В случай на тежко продължава хиперпигментация - учи ACTH преди и след приема на сутрешната доза на Glu-kokortikoida. Ако потискане на АСТН секреция не се случи, трябва да хипофизната сканиране (MRI), за да се избегне развитието на хипофизната хиперплазия или аденоми, което е много рядко.

ендокринни нарушения

Обичайната доза кортикостероид трябва да се увеличи по време на тежко заболяване или операция.
Преди диагностични процедури, умерен стрес ген, като ендоскопия или ангиография, прилагани веднъж 100 мг хидрокортизон.
Преди големия операция пациентът с премедикация трябва да вземат 20 мг хидрокортизон, или дали трябва да се прилага интрамускулно хидрокортизон.
По време на тежко заболяване (например, пневмония) хидрокортизон се прилага на пациента на всеки 6 часа.