Неврохирургия лечение на двигателни нарушения с церебрална парализа
Създаването на разработчика: Научно-изследователския институт по неврохирургия. NN Burdenko Българска академия на медицинските науки; GKUZ "научно-практическа център по детска psychoneurology Москва Здравното министерство"
Съставители: Кандидат на медицинските науки, Институт по неврохирургия изследовател. акад NN Burdenko академия на медицинските науки, AV Dekopov; MD, професор главен изследовател Институт по неврохирургия тях. акад NN Burdenko RAM памети VA Shabalov; MD, професор, заместник-директор на клинични въпроси GKUZ "научно-практическа център за деца psychoneurology Здравното министерство на град Москва" А. Виноградов; Директор GKUZ "научен и практически център за деца psychoneurology Здравното министерство на град Москва", доктор на медицинските науки, професор TT Batysheva.
Рецензент: Кандидат на медицинските науки, неврохирургия отдел FGBU "на Клиничния център на Федералния научен за специализирана медицинска помощ и медицински технологии на Федералната агенция за медицински и биологичното" Сафин А. В. на
Предназначение: за педиатри, неонатолози, невролози извънболнична и болнична педиатрична здравни заведения
Този документ е собственост на Министерството на здравеопазването на град Москва, не лягайте отпечатване и разпространение без разрешение
1. етиологията и клиничната картина на детска церебрална парализа
Фактори, водещи до развитието на церебрална парализа, разделен на зародишен (37% - 60%), генерични (20% -30%) и след раждането (4% -20%).
Сред факторите, изолирани преди раждането 2 групи:
1) здравословното състояние на майката - соматични заболявания, ендокринни заболявания (диабет), фетални инфекции, Резус-конфликт;
2) нарушения по време на бременност - 2 токсикоза половината от бременност, преждевременно отделяне на плацентата.
За общи фактори включват раждане асфиксия и родова травма. Те дупки о- ditsya важна роля в развитието на детска церебрална парализа.
Постнаталното фактори включват вътречерепен кръвоизлив, менингит и менингоенцефалит на бактериална и вирусна природа на интоксикация, ефектите на ваксинация.
Тези фактори, влияещи върху резултата в нарушение на процесите на развитие и унищожаване на проводими влакна в бялото вещество на мозъка. Това води до феномена на претенция о- огнища унищожаване на нервна тъкан, която е една от основните морфологични характеристики парализа [1].
Фигура №1. Аксиални MRI филийки на мозъка на пациента с еластична форма на церебрална парализа. Обяснения. стрелки са отбелязани огнища разрушаване на нервната тъкан.
В мозъка на здраво дете кортикална контрол на движение, което се увеличава паралелно с процеса на съзряване на нервните влакна в мозъчните полукълба.
При пациенти с церебрална парализа в резултат на нарушения на този процес е, и разпадането на нерв в о-
Тя води до образуването на торса патологично настройки и крайните
stey значително да възпрепятства развитието на verticalization умения произволно в моториката на детето и помага да се увековечи на патологично мотор стереотип. [5]
В допълнение към нарушения на кортикална контрол на функцията на стволови центрове и невъздържаност Pozo реакция тоник, нарушена контрол върху SIC к по поддържане на гръбначния мозък, което води до р ен еластичност. Отслабването на кортикална инхибиране води до редица ционни актив примитивни рефлекси на гръбначния мозък, сред които най-важните за появата на еластичност е myotatic рефлекс. Неговата рефлекс дъга започва в Skela tnyh мускулни рецептори, които реагират на разтягане. Допълнителни нервни влакна влизат в гръбначния мозък чрез задния сензор и превключват към MOT о- неврони - клетки, които осигуряват мускулна контракция. При активиране на дъга E о- taticheskogo рефлекс увеличава тон мотоневрони, което води до появата на еластичност [5].
Фигура №2. myshechnogotonusa регулиране на системата рецептори, се записват разтягане на мускулите. Сигналите се предават чрез докосване
Влакната на сегмента на гръбначния мозък и възбуди мотоневроните. зало-
Последният, от своя страна, създава мотор сигнал, което води до свиване на мускулите.
Клиничната картина на церебрална парализа разнообразен. Основната проява на заболяване са моторни нарушения, включително: Нарушения на мускулен тонус, патологична активност Pozo тонично рефлекси, хиперкинетичен синдром, патологична синергични патологични synkineses, paratoniyu, разстройства и периостална сухожилни рефлекси.
Увеличаване на мускулния тонус на спастичен тип е един от п па
тези признаци на детска церебрална парализа. по характерен начин
появата на феномена на "жак-нож" - силен
По-късни симптоми (ранно проявление на 5-6 месеца). Giperkinezy често се свързва с говорни нарушения.
Феноменът се проявява в дифузно paratonii m yshechnogo тон натрупване, когато се опитва да извърши или произволно движение. Характерно увеличи този симптом с възрастта.
Въпреки това, двигателни нарушения не са единственият проблем при пациенти с церебрална парализа. Заболяването придружена от редица свързани с тях нарушение
НИП. Сред тях са нарушения на координацията, в гълтането и говора. В 20-30% от случаите на детска церебрална парализа, придружени от конвулсии.
Значително влияние върху прогнозата на заболяването има степен на психични разстройства. Нивото на психичното развитие при пациенти с церебрална парализа може да разчита чукаш в норма (обикновено при пациенти с този синдром Little), за да имат значителни закъснения (при пациенти с понижен тонус-астатична форма). Пациенти с брутен умствена изостаналост имат рехабилитация потенциал на п izky, дори и в случай на успешно синдроми корекция, двигателни разстройства.
В зависимост от преобладаването в клиничната картина на церебрална парализа или друга та т синдром, разпределят някои от неговите клинични форми.
1 еластична диплегия (синдром на Little);
2 спастичен тетраплегия;
3 хиперкинетичен форма;
4 понижен тонус-астатична форма;
5 смесена форма.
Двете основни синдроми, които водят до увреждане на пациентите са спастичност и хиперкинеза. Еластичност води до ограничаване на активни и пасивни движения, което води до смущения в моторно развитие на детето и пречи на образуването на нови двигателни умения. Впоследствие еластичност води до образуването на миогенни и след това фиксирани контрактури: equinus определящи спирка, осакатявам-синдром, преминаващи долните крайници.
Фигура №3. Пресичане на долните крайници поради ненормално тон на adductors
Фигура №4. Осакатявам-синдром се дължи на патологично тонус на мускулите на бедрото задната група
В края на остатъчния период (за 15-18 години) спастични мускули претърпяват дегенерация, което води до груби нарушения на опорно-двигателния апарат.
Giperkinezy разлика от спастичност е късно синдром - обикновено се проявяват през 1,5-2 години. Те могат да покриват долните и горните крайници, мускулите на торса, мимическите мускули. Хиперкинеза често се свързва с тежки нарушения на речта може да доведе до нарушаване на работата доброволно движение, за предотвратяване на образуването на двигателни умения и генериране на торса и крайниците патологични настройки.
По този начин, подходящо коригиране на спастична и хиперкинетичен синдром при пациенти с церебрална парализа е един от най-важните задачи на лечението.
2. Метод съгласно клинична оценка.
За оценка на основните прояви на церебрална парализа, тежест и ефикасността на лечението е приложимо брой количествени люспи.
1) мащаб Gross Motor Функцията за измерване на-66 (GMFM-66) - световен мащаб оценка двигателните функции. Това е основният международен мащаб използва за комплексна оценка на основните прояви на заболяването и за ефективността на лечението.
2) мащаба Аренс - статус на опорно-двигателния рейтингова скала от 0 до 6 точки.
0) - няма реакция на подкрепа
1) - наличието на реакцията на етаж
2) - възможност за готовност подкрепена
3) - способността да се ходи с подкрепа
4) - способността да устои без подкрепа
5) - способността да ходи без подкрепата на опазването на патологични пози
6) - нормално ходене
3) Scale Ashworth - спастична синдром скала тежест от 1 до 5
1) - движението в своята цялост
2) - леко съпротивление на пасивни движения в forsirova nnom настройка движение явление
3) - ясно изразен устойчивост на пасивни движения
4) - силна резистентност към пасивно движение, ограничаването на движение
5) - невъзможността на активни и пасивни движения
4) мащаба тонове adductors - мащабни оценки тонове водещи бедрените мускули от 0 до 4 точки.
0) - не тонизиращо
1) - повишен тонус, бедрото лесно отстранен на 45 градуса
2) - на бедрото се дава от 45 градуса със средно съпротивление
3) - бедрената кост се дава от 45 градуса с значителна устойчивост
4) - 2 хора са необходими за отстраняване на бедрото при 45 градуса
Физиологични методи за оценка спастичен синдром включват методи за стимулиране myography: регистрация на М-отговор и Н-рефлекс и F-вълна. Тези цифри ни позволяват да се оцени степента на възбудимост на рефлекс дъги miotaticheskogo. При това съотношение е с голяма стойност и амплитудите на Н-рефлекса -отговор и М (Н / т), тъй като тя дава възможност за количествена оценка на AL-възбудимост F мотоневрони. Обикновено, стойността на N / M е в диапазона 40-90%. увеличаване
Тази фигура показва спад на низходящ инхибиторни въздействия и повишаване на възбудимостта на моторни неврони.
3. Методи за третиране
Основните методи за лечение на еластичен и хиперкинетичен синдром включват:
1) Лечение на лекарство - централно действащи мускулни релаксанти (Liorezal, sirdalud), бензодиазепини (диазепам, клоназепам)
2) невромускулна блокада с използването на препарати на ботулин токсин (Botox, Dysport)
3) Функционална неврохирургия
4) ortopedohirurgicheskoe третиране
Докато чт ефективност лекарствена терапия е доказано в много научни изследвания, възможността за консервативно лечение на еластичен и хиперкинетичен синдром са ограничени. На нечувствителност към лекарствата, и появата на странични ефекти от лечението са принудени да се прибегне до по-радикал мет О- получаване лечение спастичен синдром.
С неефективността на консервативната курортно лечение с помощта на nerv- но невромускулната блокада препарати на ботулинов токсин. Препарати Botox и Dysport съдържа малка доза на ботулинов токсин. Токсин въвеждане на мускулите води до запушване на невромускулната трансмисия, което води до релаксация на мускулите и по този начин намаляване на спастичността и намаляване хиперкинезия. Лекарството се инжектира в спастични мускули, клиничният ефект се развива в рамките на 2 седмици след прилагането и трае в продължение на 3-4 месеца. Когато този период обикновено се изисква повторно приложение. В лека до умерена форма спастичен синдром ботулинов оптимален метод на лечение, премахва миогенни Контрактурите, увеличаване обхват на движение и да се подобрят резултатите от лечението на рехабилитация. Въпреки това, в тежки спастични и хиперкинетично синдроми, включващи много мускулни групи от ефекта на ботулиновия токсин лечение е пренебрежимо ниска или несъществуваща.
лечение Ortopedohirurgicheskoe се използва при образуването на контрактури и деформации на опорно-двигателния апарат. Целта на лечението е да се отстранят проблемите на деформация и възстановяване на нормалния обем на движение в ставите. Въпреки това, без подходяща корекция на спастична и хиперкинетичен синдром, за действието на п-следа скоро се повтори.
Неврохирургични операции при церебрална парализа се разделят на две основни групи: разрушителни и neyromodulyatsionnye.
Разрушителните операции включват унищожаване на части на нервната система, отговорни за осъществяване и поддържане на патологична активност основата образуване спастичен и хиперкинетични синдроми. Най-често използваните разрушителни операции включват селективен задната rhizotomy на маточната шийка и лумбален ниво, селективен neurotomy, разрушителни операции на дълбоко субкортикални мозъчни структури.
В основата на работа е neyromodulyatsionnyh устройства за имплантиране потискане на активността на патологични области на нервната система, поради излагане на електрически ток доставката или фармакологичен агент. В същото време, за да се постигне клиничен ефект не изисква унищожаването на структури на нервната система. Тези операции включват имплантиране на системи за хронична електрическа стимулация на мозъка и гръбначния мозък структури имплантирани помпи за хронична интратекално (в цереброспиналната течност) влива Liorezala (liorezala).
Общи указания за неврохирургична лечение са:
1) Недостатъчна ефективност преди консервативно лечение и рехабилитация
2) Недостатъчна ефективност ботулинов
3) Изразено спастичен (ниво тон по-висока от 2 точки по скалата на Ashworth) и / или хиперкинетичен синдром възпрепятства рехабилитация лечение и / или грижа за пациента
4) опасността от образуване на фиксирани контрактури и мускулно-скелетни деформации
опорно-двигателния апарат, в резултат на необичайно мускулния тонус и необичайни пози
Трябва да се отбележи, че решението за провеждане на неврохирургична лечение на пациенти с церебрална парализа, трябва да се извърши въз основа на консултациите, които в допълнение неврохирурзи трябва да участват педиатрични невролози, специалисти по рехабилитация и ортопеди. В крайна сметка, решението за приемане на работата на родителите на пациента въз основа на информирано съгласие.
Общи противопоказания за неврохирургична лечение са:
1) Тежки съпътстващи заболявания, инфекциозен процес
2) брутен деформация на опорно-двигателния апарат, което прави невъзможно да техническа експлоатация
3) Rough умствена изостаналост
4. Разрушителните операции.
Разрушителните хирургия в спастични синдроми са били приложени към първата половина на 20 век. Стимулът за това е експеримент J. Sherington през 1898 [15]. Експериментът се състои от пресечните мозъчния лабораторни животни под червените ядра. В същото време тя се развива decerebration and- onnaya твърдост - рязко покачване на тон ние shtsah екстензори. Въпреки това, след преминаване на чувствителни корените обратно значително намаление е намерено гръбначния мозък патологична тон в тези мускули.
засяга различни части на дъгата miotatichesko-