Неврофиброматоза (болест на Реклингхаузен е) - болести Неврология
Неврофиброматоза (болест Реклингхаузен) -zabolevanie, характеризиращ се с множество тумори, гръбначни и черепни нерви и пигментацията на кожата.
Етиологията и патогенезата на неврофиброматоза
неврофиброматоза клиника
Най-честата проява на заболяването са многобройни тумори, обикновено разположени на торса, врата, главата и крайниците. Тумори на различни размери, но по-често, 1-2 см в диаметър, мека консистенция, безболезнено палпация, понякога по-пигментирана от околната кожа. Често в горната част на техните маркирани растеж volos.Formirovanie невроми на терминала клонове на нерв може да бъде придружено от дифузно разпространение на засегнатата част на тялото. Тези промени са известни като елефантиазис (елефантиазис).
Възможна хипертрофия на крайника или отстрани на лицето, езика, и така нататък. Силният растеж на кожата на главата, шията може да доведе до огромни гънки на кожата, които покриват лицето, раменете и торса.
Имало е случаи на хипертрофия на вътрешните органи. Посочените по-горе симптоми, освен козметичен дефект, не предизвикват болка и не представляват заплаха за живота на пациента. Значително по-лошо прогноза в централните форми неврофиброматоза, която е придружена от развитието на тумори на централната нервна система. Височина на затвореното пространство в черепа или гръбначния канал придружава от началото на симптомите, характерни за мозъка или гръбначния мозък тумори. Единствената проява на неврофиброматоза може да бъде двустранно акустична неврома.
Неврологични симптоми при пациенти с Реклингхаузен заболяване може да бъде не само, причинени от неврофиброми, но други тумори.
За неврофиброматоза характеризира с тъмни петна по кожата. Те могат да бъдат еднократно или многократно. Откриване на цветни петна от кафе с мляко е много важно за диагностициране на това заболяване, тъй като малка неврофиброми не е открита по време на инспекцията. Кафяви петна са много разнообразни в броя, размера, разположението и цвят. Все по-често те са локализирани върху торса, врата, по-рядко по лицето и крайниците, често покрити с козина. В някои случаи, петната са сини или лилави, по-рядко има области, депигментация.
Доста често в Реклингхаузен заболяване маркирани промени в скелета. Те могат да бъдат комбинирани с тумори, но могат да бъдат открити без тях. Тези аномалии не са специфични и могат да се проявят под формата на сколиоза, spondiolisteza, спина бифида, череп асиметрия, базиларни Впечатления и други заболявания може да бъде придружена от редица други, по-малко постоянни симптоми. - гърчове, умствено изоставане, преждевременен пубертет, закърнели , гинекомастия и сътр.
Диагнозата на неврофиброматоза
Диагнозата не представлява особена трудност в присъствието на характерните кожни лезии и периферните нерви. Тя е по-трудно да се диагностицира централни форми на заболяването. Тумор обикновено се определя и само данните, показващи историята на подобна болест в семейството може да бъде отправна точка за установяване на своята етиология.
Курсът и прогнозата на неврофиброматоза
Заболяването обикновено доброкачествени. Напълно развити симптоми на болестта, остават непроменени за дълго време. Но в някои случаи може да се появи на периоди на бърз растеж на тумора. Понякога се развива sarcomatous дегенерация на периферните невроми, които могат да доведат до нежелан резултат. Прогнозата на централните форми с увреждания на мозъка или гръбначния мозък е значително по-лошо, отколкото в периферните форми на заболяването.
лечение неврофиброматоза
Ефективното лечение не съществува. За да се елиминира козметични дефекти периферни тумори или кожни сегменти могат да бъдат хирургично отстранени. Черепните и гръбначния тумори, подлежат на хирургично лечение.
Невролози в Москва
Цена: 1200 рубли.
Специализации: Chiropractic, Неврология.
Демидов Алексей Evgenevich
Цената на прием: 1200 рубли.
Направете една среща с 1200 рубли.
