Нефротичен синдром, лечение, причини, симптоми, превенция
- Какво е нефротичен синдром
- Какво причинява нефротичен синдром
- Патогенеза (какво се случва?) По време на нефротичен синдром
- Симптомите на нефротичен синдром
- Диагностика на нефротичен синдром
- Нефротичен синдром лечението
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате нефротичен синдром
Какво е нефротичен синдром
Нефротичен синдром - неспецифично клинична лаборатория симптом изразена в масивна протеинурия (5 г / г или повече), разстройства на липидния и протеин-вода-сол обмен. Тези нарушения се проявяват хипоалбуминемия, dysproteinemia (контролирани (XQ-tobulinov) хиперлипидемия lipiduriey и подуване на степента на оток с аназарка серозни кухини.
Какво причинява нефротичен синдром
Нефротичен синдром термин се използва широко в класификациите на болестта и почти заменя стария термин "нефроза". Нефротичен синдром е първична и вторична. Основно нефротичен синдром развива при подходящи бъбречни заболявания (гломерулонефрит всички морфологични типове Bright, включително т.нар Lipoid нефроза, мембранна нефропатия, nefropaticheskaya образува първична амилоидоза, наследствени и вродени нефротичен синдром). Средно нефротичен синдром рядко, че групата причинява неговите заболявания многобройни: колаген (SLE, периартрит нодоза, системна склеродермия), хеморагичен васкулит, ревматизъм, ревматоиден артрит, бактериален ендокардит, диабетна гломерулосклероза, кръвни заболявания (лимфом), хронични гнойни заболявания (абсцеси белия дроб, бронхиектазии и др.), инфекции (туберкулоза), включително паразитни (малария) и вируси, тумори, болест на лекарство и алергия.
Патогенеза (какво се случва?) По време на нефротичен синдром
Патогенезата на нефротичен синдром е тясно свързана с основното заболяване. Повечето от заболяванията, изброени по-горе имат имунологичен база, т. Е. възникнат от отлагане на органи (и бъбрек) на комплемента фракции имунни комплекси или анти-гломеруларна базална мембранна антиген, свързан с увреден клетъчен имунитет.
Основното звено в патогенезата на водещ симптом на нефротичен синдром - масивна протеинурия - постоянно намаляване или изчезване на стенни електрически заряд гломерулна капилярните цикли. Последното се дължи на намаляването или премахването на нея сиалопротеин, нормално тънък слой "превръзка" епитела и неговите процеси, които лежат на базалната мембрана, и е в състава на самата мембрана. В резултат на изчезването на "електростатичен капан" протеини в големи количества се в урината. Скоро е "недостатъчност" процес протеини реабсорбция в проксималната тръба на нефрона. Nereabsorbirovannye протеини попадат в урината, което води до неговия състав селективен (албумин и трансферин), или неселективни (високи протеини молекулно тегло, като например алфа (две) -М с) характер протеинурия.
Всички други многобройни нарушения в нефротичен синдром са вторични масивна протеинурия. По този начин, в резултат на хипоалбуминемия, редуцирането на плазмения колоидно осмотично налягане, хиповолемия, намаляване на бъбречния кръвоток, засилено производство на ADH, алдостерон и ренин с натриев giperreabsorbtsiey разработване оток.
Хистологични и цитологични тестове предимно откриват промени, характерни за нефропатия развитие на нефротичен синдром. Чрез хистологичните характеристики на нефротичен синдром включват процеси nozhkovyh сливания и разпространение органи podocytes в гломерулите, хиалин и вакуоларна дегенерация на клетките на проксималната тръба, наличието на "пенести" клетки, съдържащи липиди.
Симптомите на нефротичен синдром
Клиничната картина на нефротичен синдром. който е счупен оток, дегенеративни промени в кожата и лигавиците, може да бъде сложно периферна flobotrombozami, бактериална, вирусна, гъбична инфекция на различна локализация, мозъчен оток, ретинална фундус, нефротичен криза (хиповолемичен шок). В някои случаи, симптомите на нефротичен синдром, комбинирани с високо кръвно налягане (смесена форма на нефротичен синдром).
През нефротичен синдром зависи от формата на нефропатия и природата на основното заболяване. Като цяло нефротичен синдром - потенциално обратима състояние. Така че, Lipoid нефроза (дори възрастни) са характерни за спонтанна ремисия и лекарства, въпреки че може да има рецидиви на нефротичен синдром (до 5-10 пъти в продължение на 10-20 години). Когато радикал премахване антиген (ранно операция за изключване туморен антиген лекарства) може да бъде пълен и стабилен ремисия на нефротичен синдром. Устойчиви на нефротичен синдром се среща в мембранозен, мезангиопролиферативен и дори Fibroplastic glomeruponefrite. Прогресивният характер на потока от нефротичен синдром, завършили в хронична бъбречна недостатъчност в първите 1.5-3 години от заболяване, наблюдавани при фокусно сегментна Hyalinosis, извънкапилярното нефрит, подостра лупусен нефрит.
Диагностика на нефротичен синдром
Артериалното кръвно налягане обикновено е нормална, само до 10% от децата може да бъде преходно хипертония. Албумин нива в кръвния серум на тези деца по-малко от 10 г / л.
Клиничната картина, протичането и изхода на нефротичен синдром, дифузен гломерулонефрит усложнява различават от Средства клиника.
Пикочните синдром при Средства се състои от следните симптоми:
1. протеинурия,
2. олигурия с високо специфично тегло, урина
3. cylindruria.
Протеинурия на средства обикновено селективни, т.е.. Е. В урината са плазмени протеини с молекулно тегло по-малко от 85 000 (албумин и полимери, преалбумин, siderofilin, хаптоглобин, трансферин, А1 и б-глобулини, А1 и А2 -glycoprotein и др.). В повечето случаи децата с селективни протеинурия-добра прогноза, и те са чувствителни към лечение с глюкокортикоиди. Патогенезата на протеинурия картина и смущение протеин реабсорбция в бъбречните тубули. Неселективни протеинурия при урина krupnomolekulyarnyh има много протеин, обикновено следствие fibroplastic процес, склероза, т. Е. Средства за величина. Спомнете си, че при здрави деца над 4 години в дневния урина могат да бъдат до 100-150 мг на протеин.
Олигурия, свързани с хиповолемия, хипералдостеронизъм поражението каналчета. Поради относителната плътност на урина протеинурия нараства до 1040. Високата активност в кръвта и ADH на пациентите.
С голямо количество белтък в урината, той може да се свие дори в каналчетата, като тяхната форма; тази форма ламинирани zhiropererozhdenny бъбречна епител - така оформени хиалин, гранулирани и восъчни цилиндри.
Подуване. Мащабна и продължително албуминурия при пациенти с нефротичен синдром в края неизбежно предизвиква хипопротеинемия като загуба протеин надвишава скоростта на неговия синтез. Хипопротеинемия води до нарушаване на равновесието между хидродинамичния starlingova, филтруване и колоидно-осмотичното налягане. Това води до преобладаването на изтичането на течност от артериална леглото на приток. Оток започват да се появяват, когато нивото на албумин се намалява под 27 г / л плазма и винаги се развива, когато хипоалбуминемия достига 18гр / L.
В патогенезата на оток играе важна роля и вторичен алдостеронизъм, характерни за нефротичен синдром. В резултат на това се забави в натрий тялото и следователно вода, въпреки че е хипонатремия в кръвта.
Хипопротеинемия. Основната причина за хипопротеинемия при пациенти с нефротичен синдром са голяма загуба на албумин в урината, и преместването им в тъканта. Освен това, разликата повишен катаболизъм албумини, нарушена протеиновия синтез на чернодробната функция. Намаляване на грам-глобулин в кръвта на пациенти, предимно в нарушение на техния синтез. Хипоалбуминемия и хиповолемия, дефицит антикоагуланти - антитромбин III и протеин С и S, hyperfibrinogenemia, хиперлипидемия заплашват тромботични нарушения при пациенти минути.
Нарушения фосфор-калциев обмен (хипокалцемия, остеопороза, остеомалация) поради нарушена бъбречна функция и метаболизма на витамин D.
Нарушения на желязо метаболизъм и микроелементи при ниски нива в кръвта като желязо и цинк, мед, кобалт, определят до голяма степен от склонността на тези пациенти анемии, трофични кожни заболявания, забавяне на растежа, и евентуално - имунодефицитни.
вискозитета на кръвта в Средства подобрени от хиперлипидемия, повишена тромбоцитна адхезия. В същото време, нивото на кръвосъсирването фактори (прокоагулантните) и antisvertyvaniya (антитромбин III, протеин С и и) са намалени, което обяснява сравнително ниска честота декомпенсирано DIC в минути.
Инфекция - преди един от най-честите усложнения средства. Особено често са перитонит, които в повечето случаи са причинени от пневмококи, но в 25-50% от случаите - Е.коли.
Характерната клинични и лабораторни картина на средства в повечето случаи (90-95%) в детски 2-7 години дава диагноза без бъбречна биопсия. Добър и бърз отговор на лечение с глюкокортикоиди, потвърждава диагнозата. В същото време, тя е полезна за всяко дете с нефротичен синдром се определи нивото на IgE, определи наличието на хронични устойчиви вирусни инфекции (хепатит В, cytomegaly, херпес и др ..) добавка Като значително положителни резултати и промяна на терапията. За повтаряща се разбира от нефротичен синдром рецидив предложи 2 пъти годишно и по-често повтарящите се - 3 или повече рецидиви на година. Ремисия установи без протеинурия или неговата стойност е по-малко от 4 мг / м2 за час и постигане серумен албумин 35 гр / л. Биопсия показва, деца с нефротичен синдром при навършване на една година и по-стари от 12 години, тъй като те имат много ниска честота на средства.
Нефротичен синдром лечението
• Диета - с нарушена бъбречна функция, получаващи ограничаване на течностите, без сол, оптималната възраст на протеин
• инфузионна терапия (албумин и др reopoligljukin)
• Диуретици
диуретици играят важна роля при лечението на бъбречни заболявания, обаче неконтролирано и тяхната продължителна употреба може да възникне рязко намаляване на натриев загуба и кръвен обем, метаболитна ацидоза и хипокалиемия. Принудително диуреза чрез използване на големи дози диуретици, както и ултрафилтрация, хипоалбуминемия в остър или тежка бъбречна недостатъчност може да бъде сложно и трудно за управление хиповолемичен шок нататъшно намаляване на гломерулната филтрация. Ето защо, като лечението с диуретици максималната препоръчителна за момент, и да се започне само в случаите на значително намаляване на отделянето на урина и покачване на отоци.
За лечение на нефротичен оток често използвани фуроземид - 20 - 400 мг орално, 20-1200 мг интравенозно), която има достатъчно мощен и бързо, въпреки моментно действие. По същия начин действа фуроземид и етакринова киселина (50-200 мг / ден). Слабото действа хидрохлоротиазид, диуретично действие, което се наблюдава в 1 - 2 часа след прилагане на 25 - 100 мг от лекарството. Важна роля в борбата срещу отоци играят калий-съхраняващи диуретици - триамтерен, особено спиронолактон (ALDACTONE, veroshpiron). Veroshpiron използва в доза от 25 до 200-300 мг на ден, най-Тя effektiien комбинира с тиазидни диуретици, фуроземид. Оток - нефротичен синдром, причинен амилоидоза, характеризиращ се с голяма. устойчивост на диуретици.
• хепарин
• антибиотична терапия
• Кортикостероиди
Глюкокортикоидите (GC) - преднизолон (PD) (medopred, prednizol, преднизолон) и метилпреднизолон (МР) (metipred, Solu-Medrol) - е първото лекарство на избор за лечение на имуносупресивна GN. HA засяга преразпределение на имунокомпетентни и възпалителни клетки, като ги предпазва от навлизане в възпалително фокуса, потискат тяхната чувствителност към възпалителни медиатори, инхибират секрецията на провъзпалителни цитокини като TNF-a # 945;, IL-1, IL-2, IL-6. GC спусъка обработва глюконеогенеза, улеснява включването на антитела в въглехидратния метаболизъм и по този начин намаляване на техния брой, тон капилярна стена и намаляване на задръстванията чрез активиране и подуване на перицити. Прилагането на големи дози HA като MP "импулси" инхибира образуването на ДНК антитела, образуване на имунен комплекс прекрати, намалява теглото си и улеснява изхода на субендотелните слоеве bazelnoy гломерулната мембрана увеличава гломерулната филтрация и бъбречния кръвен поток. CC се определя на деца във всички случаи на ново начало нефротичен синдром, с повтарящи нефротичен синдром хормон-чувствителни (обикновено МКН), с прогресивно курс на GBV, в комбинация с други имуносупресивни средства и така нататък.
На практика се прилагат три режима GC терапия.
Непрекъснато орално ПП в доза от 1-2 мг / кг 2-4 прием с дневната активност на надбъбречната кора (максималната доза на сутринта, последвано от редукция, не по-късно от последния прием 16,00) се определя в началото на лечение за постигане на ремисия.
Променлив (заместник) Режим на ПП рецепция се използва при превключване към поддържаща терапия. Това е, за да получите дневна доза от ПП на ден, което позволява, при поддържане на клиничен ефект за значително намаляване на страничните ефекти: остра - безсъние, еуфория, психоза, повишен апетит; хронична - оток, затлъстяване, миопатия, стрии, кожна атрофия, хирзутизъм, akne, остеопороза, катаракта, повишено кръвно налягане, диабет стероид; надбъбречна криза - остра бъбречна недостатъчност, когато рязко прекратяване на лекарството. Налице е също така възможност за променлив режим с CT техника дневно в продължение на 3 дни, а след това прекъсване в продължение на 3-4 дни. От двата режима получаване ефективност променлив PP за едни и същи.
MP импулс терапия се използва за постигане на много високи плазмени концентрации на ХК. Той се намира в интравенозно вливане в продължение на 20-40 минути, около 30 мг / кг IP (не повече от 1 г на импулс) веднъж на 48 часа. Броят на приложенията, както и единични и общата доза се определя от избраната схема на лечение на тази патология.
Страничните ефекти на глюкокортикоиди могат да включват: безсъние, еуфория, психоза, повишен апетит, оток, затлъстяване, миопатия, стрии, кожна атрофия, хирзутизъм, акне, остеопороза, катаракта, повишено кръвно налягане, стероиден диабет, надбъбречна криза (остра надбъбречна недостатъчност при рязко отмяната наркотици)
Цитотоксичната (цитотоксични) средства (СА). Алкилиращи агенти: Циклофосфамид (циклофосфамид, цитоксан) и хлорамбуцил (hlorbutin, leykeran) - наруши клетъчното делене чрез свързване към ядрената ДНК от нуклеинови киселини. Приета в неактивно състояние, се активират в черния дроб. Акт безразборно на всички делящите се клетки (неселективни имуносупресанти).
Циклофосфамид се възлага на вътрешната или под формата на "Pulse". Вътре лекарството се прилага в размер на 2.0-2.5 мг / кг / ден в продължение на 8-12 седмици при лечението на хормонално зависим или често повтаряща нефротичен синдром фон заострена режим PP променливо, както и хормон-устойчив.
Циклофосфамид импулс терапия се провежда на фона на редуващи се разбира с PZ и хормон-хормон-устойчив нефротичен синдром в размер на 12-17 мг / кг интравенозно. Броят на "импулси" и интервала от време между тях зависи от избрания режим. Друг вариант - "пулсира" 1 път на месец за 6-12 месеца в кумулативна доза от не повече от 250 мг / кг.
Хлорамбуцил приема перорално в доза от 0.15-0.2 мг / кг / ден в продължение на 8-10 седмици за лечение на хормон-зависими и често повтаряща нефротичен синдром, рядко с хормон-рефрактерен нефротичен синдром на фона на променлив курсове PZ с постепенно намаляване.
Антиметаболити - азатиоприн и метотрексат - в момента се използват рядко лечението на GBV. От възможните странични ефекти на цитостатици: циклофосфамид на приложение - гадене, повръщане, левкопения, хеморагичен цистит, гонадата недостатъчност; хлорамбуцил - белодробна фиброза, дерматит, конвулсии, хепатопатия, левкопения.
Ефикасността на лечението се определя от естеството на нефропатия на основното заболяване и морфологични характеристики. Спа лечение (санаториуми Byram Али Sitorai-Махи-Hasa, Бухара в ремисия и Южно) при пациенти с нефротичен синдром, в зависимост от вида на основното заболяване и неговата степен на активност.
Прогнозата за своевременно и адекватно лечение на основното заболяване може да е предимство.