синдром на Щайн-Левентал

Stein - синдром Левентал (JF Stein, Amer гинеколог, родено през 1887;.. М. L. Левентал, Amer гинеколог, родено през 1901; син sclerocystic овариален синдром, sclerocystic заболяване на яйчниците, поликистоза на яйчниците заболяване, ..... синдром на поликистозни яйчници, поликистозни яйчници) - синдром, характеризиращ се с двустранни и увеличаване sklerokistoznshi промени и проявяват различни яйчниците менструални нарушения на фона ановулация, безплодие, хирзутизъм. затлъстяване.

През 1915, J. K. Hachkuruzov, и през 1928 г., SK Forest наблюдава подобно заболяване и предлага хирургически му лечение *. През 1935 г., Stein и Левентал клин е описано подробно и patomorfo л. картина на синдрома характеризира с яйчниците giierandrogeniey.

Кората, докато синдром наречен Stein - Левентал комбиниран патогенезата на различни състояния проявява хипер-андрогенни и sclerocystic или поликистозните яйчници промени.

Етиология и патогенеза. Етиологията не е известна. Предполага се, ролята на генетични фактори и патогенни (инфекциозни или хормонални) ефекти на ембрионален период на хипоталамуса или фетални яйчниците. Психични травма, стрес, промяна на климатични зони, особено в юношеска възраст, могат да насърчават W, - СИ. а.

В съответствие с патогенетични характеристики са три основни форми на заболяването: типичен (Stein и описани Levent-Lem), смесени и централни. Типичната форма на проблем Sturm-Liouville. характеризиращ се с хиперандрогенизъм на яйчника произход. В основата на развитието е първичен генетично основава ензим дефект в яйчниците на 19-хидроксилаза и (или) 3 (К-ол-дехидро-geiazy, в резултат на нарушено биосинтеза на стероиди в яйчника и повишени нива на андроген в тялото. Когато смесена форма там хиперандрогенизъм на надбъбречната жлеза и яйчниците произход, която е причинена от първична недостатъчност на надбъбречната функция (вж.) със средно участие в Pathol. яйчниците процес (вж.), образуващи в тях sclerocystic промени и повишена секреция на drogenov (см.). Развитието на централната (хипоталамо-хипофизната жлеза) образува SH.- СИ. е. разстройство, свързано с основната функция на и тал АМО-Gi POF изаар та но системата (см.) поради вроден дефект, остра или хронична инфекция, интоксикация в преди пубертета или пубертета и нарушена секреция на гонадотропните хормони (см.) II моноамини, особено допамин (вж. Катехоламините) и серотонин (см.).

В образуването III.- L. с. хипо-тал АМО-хипофизната система играе ролята на механизъм за спусък (с централен форма) и (или) подкрепа (с други форми на синдрома). III.- да L. с. характеризиращо се с повишени нива на секреция на лутеинизиращия хормон (см.), при което съотношението на съдържание на лутеинизиращ хормон и фоликул-стимулиращ хормон (см.), обикновено равно на 0.5 и осигуряване на растежа и узряването на фоликулите, когато Sturm-Liouville проблема с. Тя се издига на една и повече. С такова нарушение секреция на гонадотропини настъпва неподходящо стимулиране на функцията на яйчниците, развитие на фоликулите нарушение него, намаляване на броя на зреене фоликули, нарушена синтез на стероидни хормони (вж.), Който причинява ановулация (см. Novulyatorny цикъл). В яйчниците настъпва хиперплазия продълговатия мозък, техно-до лятото и да hidusnyh клетки в к-ryh препродуцирани андрогени. В тялото увеличава броя на андрогени (тестостерон, андростендион), естроген увеличава ниво (см.) Синтезиран от андроген прекурсори. Между секрецията на андрогени, естрогени, за л актин, допамин и серотонин, има сложна връзка. Допамин засяга цикличен секреция на лутеинизиращ хормон (LH) и фоликул стимулиращ хормон (FSH) хипофизата, като действа директно върху Lyuli-Berin (вж. Хипоталамуса неврохормони) I, и инхибира освобождаването на пролактин (см.). Серотонинът е предимно инхибиторен ефект върху освобождаването на хипофизата гонадотропните хормони, което води до блокиране на овулация (см.) И стимулира производството на пролактин. По този начин. дефицит на моноамини (допамин, серотонин), или нарушение на техния метаболизъм в структурите С. п. а. играе важна роля в патогенезата на S. -А. а.

Патоанатомия. Яйчниците са увеличени сиво, гладка, плътна; в раздел показва кистозна кухина (atresial фоликули). Под микроскоп се наблюдава значително удебеляване на албугинеа туника, дегенеративни и атрофични промени фоликули, изначалната намаляване на броя и увеличение на кистозни atresial фоликули липсва зрели фоликули и жълтите тела, фоликули са идентифицирани с различна степен на зрялост. Склеротични промени се изразяват в кората на главния мозък, гръбначен мозък, и яйчниците съдове, хиперплазия на клетките на вътрешната обвивка фоликули. Всеки яйчниците типичен SH.-L. а. промени могат да бъдат нехомогенни. Когато Sh - L. а. размер на матката малко по-малка, отколкото правило, в ендометриума наблюдава различни промени - от атрофия на хиперплазийни процеси.

Клиничната картина. Синдромът често се случва първоначално скрита и клинично проявена на възраст от 16-30 години, често само при определени условия (хронични инфекции, хирургия, начало на сексуалната активност и др.). Понякога симптомите се появяват само след бременност и раждане.

Основните симптоми са: безплодие (см.); менструални нарушения (вж.), проявява или удължаване на продължителността на менструация (polimenoreya) или неговата скъсяване (олигоменорея), или отсъства менструация (вж. аменорея), по-малко кървене по време на менструация (menometrorra Guia), хирзутизъм (см.), затлъстяване (см.). Има и (често с централен форма на заболяването) vegetovascular, трофично и метаболитни нарушения, понякога - психично разстройство при депресия (депресивни синдроми cm.) На агресивност.

Смесена форма с проблема с Sturm-Liouville. ха acterized късно (в 16

Разбира се и тежестта Pathol The. Метод тежестта определя в яйчниците на ензимни разстройства, дегенеративни промени в степента на тяхната фоликуларен единица, за коригиране на нарушения в централната система, изравнителната способността на организма.

За проблема с Sturm-Liouville с. характеризиращ се с развитието на ендометриума хиперпластични процеси, често с централен форма на болестта (аденоматозни полипи на ендометриума и рак на ендометриума, записана в 14-30% от случаите). В случаите, когато бременността често се усложнява от последния спонтанен аборт (вж. Спонтанен аборт), късна токсикоза (вж. Токсикоза на бременността), вътрематочна смърт на плода (вж. Смърт на плода), слабостта на трудова дейност (вж. Доставките) и кървене по време на раждане.

Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата, клин живопис, данни за проверките, биохимични изследвания на кръв и урина и инструментални изследвания.

При събирането на историята трябва да се обърне внимание на репродуктивни нарушения при роднини, възрастни родители, майка му прехвърля на пациента по време на бременността заболявания като заушка, морбили, рубеола, както и изостряне на Крон. заболявания, например, ревматизъм, туберкулоза и др.; получаване на лекарства, по-специално на синтетични естрогени гестаген препарати, андрогени, дефектни или недохранване, излагане на йонизиращо лъчение и други неблагоприятни фактори по време на бременност.

Диференциална диагноза TIT.- СИ. а. извършва синдром адрено-Genie-talnym (см.) Itsenko - Кушинг (виж хипофиза -. болест на Cushing) (. см Lipidokletochnye тумори), gipertekozom, тумори на яйчниците androgenoprodutsiruyuschimi (см.), функционални или органични лезии хипо-talamo- хипофизната (см.) с генитален туберкулоза (вж. извънбелодробна туберкулоза). За адреногенитален синдром се характеризира с бърз растеж в детството, първична аменорея, мъжки тип тяло, значително разработен хирзутизъм, маркиран хипертрофия на клитора, повишени нива на 17-кетостероиди, положителен тест с дексаметазон. Когато адреногенитален синдром на туморния генезис позволи бърза прогресия на вирилизация, наличие на хипертония, метаболитни нарушения, както и данни oksisuprarenografii или компютърна томография (cm. Компютърна томография).

Когато хипофизата - Кушинг значително повишаване на нивото на АКТХ, кортизол, oksikortikoste-roidov в кръвта и урината.

Gipertekoz характеризира с по-изразено хирзутизъм, хиперплазия и яйчниците лутеалната строма, липидна акумулация в него, липсата на кистозна atresial фоликули и удебеляване на албугинеа на обвивка; лечение с Klomifentsitrat giperteko себе си за разлика от Sturm-Liouville проблем. неефективен.

Когато androgenoprodutsiruyuschey овариален тумор лезия се отбележи, обикновено един яйчник, недохранване и рак на гърдата; също така да се вземат предвид данните, получени по време на лапароскопия.

С органични лезии или функционални хипоталамо-хипофизната ос маркиран метаболитни нарушения (затлъстяване), съдови заболявания, нарушен глюкозен толеранс, промени в турското седло, повишена секреция на кортизон и неговите производни.

Туберкулоза генитален потвърждава от медицинска история, прът-sterosalpingog рафия (вж. Metro salpingography) лапароскопия.

Лечение в ранните етапи, както и при леко Sturm-Liouville проблем с. консервативни. Нанася синтетичните прогестини Сю-mifentsitrat, гонадотропини когато синдром смесена форма Clomot fentsitrat прилага в комбинация с преднизолон или дексаметазон. Когато централната форма за възстановяване на функция хипо-тал АМО-хипофизната система предписано като успокоителни, синтетични естроген-прогестин лекарства в малки дози (периодично) провежда диета терапия. В маркирани Girsu антисемитизма се използва veroshpiron антиандрогени.

При липса на период от 6-12 месеца. положителен резултат от консервативна терапия оперативно лечение (с изключение на пациенти с централната форма с Sturm-Liouville проблем.). Забавени хирургия е практичен, поради развитието на дегенеративни процеси в яйчниците, както и риска от развитие на злокачествени процеси в ендометриума. Пациентите по-добре да работят на възраст под 20 години; докато възстановяването на менструалния цикъл е маркиран в 90-95% от случаите, началото на бременността - в 60-65% от случаите. Ако операцията е извършена в периода от 21 до 35 години, тези цифри са съответно 70 и 40%. Преди операция, независимо от формата III.- Л. стр. трябва да произвежда остъргване на маточната лигавица (вж. кюретаж), последван gistol. изследване на получения материал, за да се изключи предраково състояние или рак на ендометриума.

Най-често удължено както яйчниците клин резекция (вж. Яйчник, операции), понякога произвеждат тяхното частично demedullyatsiyu (церебрална яйчник отстраняване слой). Най отстранява 2 / 3-3 / 4 обем на яйчниците тъкан, наскоро използва под-общо резекция с максимално отстраняване хиперпластични строма и shchazhenie кора. Смята се, че ефектът се дължи на яйчниците тъкан операция за намаляване на обема steroidoprodutsiruyuschey, което води до понижаване на нивата на андроген в организма, както и рефлекс действие на отделения яйчниковата функция за хипоталамуса и хипофизата гонадотропен функция. Резултати яйчниците клин резекция зависят от състоянието на фоликуларен апарат на яйчниците: броят на първичните фоликули, наличие на зреене фоликули, степента на дегенеративни промени в фоликулите, както и на пълнотата на отстраняване на модифицирания тъкан. След операцията пациентите извършват стриктен надзор. Ако няма ефект върху работата за възстановяване на менструалния и репродуктивната функция предписано заместителна терапия (естроген, прогестерон) за стимулиране на овулацията - гонадотропини klomifentsitrat при повреда на секреторна фаза на цикъла (втора фаза на цикъла) - синтетичните прогестини, в смесена форма W .- L. С.-преднизолон дец-sametazon или в комбинация с кломифен цитрат. Когато се комбинират SH.-L. а. с други ендокринни заболявания извършват комплексно лечение. Пациенти с III. - L. а. Имаме нужда от систематично наблюдение във връзка с развитието на риска, който те имат рак на ендометриума.

Възстановяването на прогнозата по отношение на менструалния и репродуктивната функция във времето започна и правилното изразходване на средствата на лечение е благоприятно.

Превенцията е да се премахнат вредните въздействия по време на бременността, за да се предотврати стрес и болести в детството н пубертета. Необходимо е да се ранно лечение на хиперандрогенизъм на яйчника и надбъбречната произход, както и коригиране на нарушения на хипоталамо-хипофизната система.

Библиография. Badoeva FS На възстановяване на репродуктивната функция на яйчниците, след като клин резекция sclerocystic, Akusha. и Хинек. № 9, стр. 26

1980; Безкръвно NI прогноза на пациенти с овариален синдром sclerocystic и тактика на тяхното поведение след операцията, там, брой 10, стр. 14, 1982; Байта m х п и аспекти Y. и сътр., Cancer sclerocystic синдром на яйчниците, пак там, № 2, стр. 19; Гинекологични Endocrinology, изд. KN Zhmakina, М. 1980; F Е-Leznov Б. И. противоречива и неясни въпроси терминология, морфология, диагностика и лечение на яйчниците sclerocystic, Akusha. и Хинек. № 2, стр. 10, 1982; Korenev G. II. Shikaeva FV и Ефименко NF в патогенезата на овариален синдром sclerocystic, пак там. 21; Кримската М. СИ. sclerocystic овариален синдром, пак там, номер 9, стр. 53, 1980; Савелиев

й заболяване на яйчниците J. W. поликистозните, Fertil. и Steril. с. 35, стр. 371, 1981; Джуд H. L. Endocrinology на поликистозно заболяване на яйчниците, Clin. Obstet. Gynec. с. 21, стр. 99, 1978; Lindsay A. Н. Voorhess М. L. а. Me Giiliv-R и М. Н. поликистозна яйчниците открити чрез сонография, Amer. J. Dis. Дете. с. 134, стр. 588, 1980; Quigley М. Е. Rakoff J. S. а. Yen S. S. ПОВИШЕНА лутеинизиращ хормон чувствителност към допамин инхибиране на синдром на поликистозни яйчници, J. Clin. Endocr. с. 52, стр. 231, 1981; Stein I. Е. а. Левентал М. L. аменорея, свързани с двустранни поликистозни яйчници, Amer. J. Obstet. Gynec. с. 29, стр. 481, 1935; Wortsman J. Singh К. В.. Murphy й. Доказателство за хипоталамуса произхода на синдром на поликистозни яйчници, Obstet и Gynec. с. 58, стр. 137, 1981; Yen S. С. синдром на поликистозни яйчници, Clin. Endocr. с. 12, стр. 177, 1980.