Муковисцидоза - причини, симптоми, лечение, продължителността на живота

Някои заболявания не изискват външните причини за неговия произход. Те просто са там по причина, че човек има такива гени. Генетични заболявания са едни от най-опасните, тъй като малко дете, не е необходимо да направите, за да се разболеят. Несправедливостта на тази ситуация боли много лекари, които не са безразлични към темата. Муковисцидоза е често срещано наследствено заболяване, което трябва да знаете всички.

Концепцията за муковисцидоза

Концепцията за муковисцидоза включва автозомно рецесивно заболяване на наследил характера. Какво е това? Това е заболяване, което засяга секрецията на жлезите. По този начин, болни всички органи, че един или друг начин отделят слуз черния дроб, бронхи, панкреаса, пот, пол, слюнчените жлези, червата желязо.

Всички кухите тела са покрити с секреция. Тя ги почиства от вредни вещества и организми, тъй като след това се отделя и от тялото. Ако слуз става вискозна и дебелина, като кистозна фиброза, докато застоява. Той бактерии и вируси започват да се размножават. което води до заболявания на органи. Не въздух влиза в тялото, хранителните вещества не се абсорбират през стените на кръвоносните съдове, кръвта не тече към органите. По този начин, всички системи са засегнати, което води до слабост, сънливост, умора и намалява уврежданията.

форма на кистозна фиброза

Белодробна. В бронхиална слуз започва в застой, причинявайки белодробен абсцес и развитието на бактерии. Белодробна тъкан постепенно става трудно да се появи кисти (кистозна фиброза), което води до неизправност органи, сърдечна недостатъчност, и като резултат, умират.
Чревна. Сформирана запушване на червата, лошо смилаеми храни (протеини и въглехидрати) и мазнини вървят заедно с изпражнения. Вискозна слюнка изисква обилно пиене. Цироза на черния дроб, заболявания на бъбреците камък, улцерозен колит, чревна непроходимост.
Смесени. То включва както чревната и белодробна форма на кистозна фиброза.

към началото

Причината за муковисцидоза

Тук стои само една от причините за муковисцидоза - "счупена" хромозома, която се предава от родители. За развитието на заболяването е необходимо и двамата родители са носители на "деформирани" хромозома. Ако единият от родителите е веднъж страда от това заболяване, трябва да се подложи на генетични тестове за определяне на генетичното предаване на заболяването на детето.

Възраст, начин на живот, лошите навици, околна среда, други заболявания нямат никаква роля. Основното нещо тук - генетичния код, който се предава само от родителите.

Симптомите на муковисцидоза се проявяват в зависимост от това къде и в каква степен е налице заболяване:

Затруднено дишане и недостиг на въздух;
Соленият вкус на кожата;
кашлица;
Хрипове в гръдния кош;
Смяна на сърдечна дейност;
Симптомите на запушване на червата запек редуват с диария;
Намален апетит;
спиране на растежа;
Анорексия.

Често е налице системни симптоми. което се изразява в заболявания на различни органи:

Заболявания на дихателните канали: пневмония, бронхит, пневмония, кашлица, не си отиват, и антибиотици не помагат на практика, диспнея (в който сърцето страда);
Болести на храносмилателната система: храната не се смила, има запек, подуване на корема, и се чувстват болка, загуба на апетит, отиват в изобилие дефекация;
Заболявания на вегетативната система: задържане на растежа, умора, подуване, скованост, анорексия, бледост.

Психично развитие е доста по-напред от физическото. Децата са доста здрави на психологическите параметри.

диагностика

Диагностика на муковисцидоза се извършва с помощта на следните прегледи и тестове:

Медицински история и жалби;
Пот тест;
Изпражнения, урина, кръв, слюнка;
Химотрипсина в изпражненията;
ДНК диагностика на родителите и детето;
радиография;
ехокардиография;
Блокада на черния дроб, черва.

към началото

муковисцидоза лечението

Съвременната медицина все още не е намерен ефективни методи за лечение на муковисцидоза. В повечето случаи, всяка надежда е за сметка на способността на организма да се преодолее тази болест. Както лекарите лечение на това заболяване? Те подстригана само симптомите, повечето от които е вискозен слуз:

Муколитици, бронходилататори и инхалатори компресор, които разделят слуз и извеждане;
Антибиотици, които помагат да се предотврати развъждането на инфекция в организма;
терапия ензим в капсули за поддържане на здравето на панкреаса;
Хепатопротектори в случай на заболяване на черния дроб;
пациенти Витамини, които консумират малко храна и лошо го поглъщат;
Кинезитерапия - дихателни упражнения за отстраняване на храчки;
Кислород концентратор за насищане с кислород на тялото;
Получаването на изкуствена вентилация, ако пациентът не може да диша самостоятелно.

Понякога проведе превоз на засегнатите органи. Въпреки това, тази процедура е само за известно време помага да се отървем от болестта, тъй като не става дума за организации на пациенти, но слузта, която ги прави толкова.

Те могат да помогнат на традиционни методи? Можем да говорим само за поддържаща роля на билки и хранителни продукти. Налице е психологически ефект, който ви позволява да се успокои и да не се паникьосвайте. Въпреки това, без традиционната медицина човек не могат да бъдат излекувани.

Прогнози на живот в муковисцидоза

Колко хора живеят в муковисцидоза? Колкото по-късно проявява болестта, Колкото по-дълго на пациентите живот. При липса на тежка и поддържане на здравословен начин на живот е прогнозата за кистозна фиброза, според лекарите, на около 30 години след появата.

Средна продължителност на живота зависи от състоянието на организма. С активен начин на живот, пациентите са по-лесни да се толерира различни симптоми. Смъртта често се случва в резултат на дихателна недостатъчност. В по-леки форми децата на потока не се чувстват чудесно дискомфорт. Можете да ходят на училище, дори и да се грижат за семействата си, но да знаят последиците от генетично предразположение към муковисцидоза. Ако поне един от съпрузите не е носител на "счупени" ген, а след това на заболяването при деца не се случи.

Може да се интересувате: