Modern лечение на хиперкоагулация синдром - съвременни диагностични и терапевтични методи
Modern лечение на хиперкоагулация синдром
Под да се разбира, коагулопатия характеризира с някои клинични и лабораторни признаци преимуществено повишава (ускорено) съсирването на кръвта в отсъствието на съсиреци. Когато ХС не се наблюдава всяко образуване на кръвни съсиреци в артериалната или венозна система или в система микроциркулацията.
Въпреки това, той се записва в повишена бойна готовност циркулиращи в кръвта да се съсирва.
Патогенеза. Строителството се основава на образуването на активен, независимо от причините за съсирването на механизми, докато поддържане на балансиран противодействие на антикоагуланти системи. Само в случаите, когато с антикоагуланти механизми за ограничаване на дейността на системата за съсирване на кръвта, на условията за образуване на клинични и лабораторни картина на TOS.
Разбира се, с това и няма признаци на консумацията на коагулационни фактори, не е задължително атрибут DIC - множествена патология на органи.
Въз основа на патофизиологичните механизми на образуване и патогенетични характеристиките на потока в конструкцията може да разпредели редица специфични форми.
1. GS в poliglobulii. Тя се характеризира с излишък от клетки в циркулацията (типичен пример - erythrocytoses). което води до кръв застой в системата на микроциркулацията изгодно.
2. Конструкцията е повреден съдов ендотел (endotheliopathy). Получено както в механични повреди, и в случай на качеството малоценност на ендотелни клетки, е възможно инфекции, имунокомплекс патологии, автоимунни агресия, атеросклеротични съдови увреждания стена и други токсични ефекти.
3. строителство с хематогенен тромбофилия. Често при образуване на тромбози. Тази тежка вариант наблюдава с дефицит на антитромбин III, протеин С система аномалии С и протеин S, мутант V фактор метилентетрахидрофолат генна мутация и хиперхомоцистеинемия мутант протромбиновото интегрин мутация, присъствието на лупус антикоагулант - автоантитела към фосфолипиди синдром драматично повишена тромбоцитна агрегация - "лепкави тромбоцити "значително увеличение на нивото или мултимерен VWF и фактор VIII активност, високи нива на фактор XIII.
4. Конструкцията може да се образува чрез контакт на кръвта с чужди повърхности - изкуствени сърдечни клапи и съдови протези, по време на екстракорпорална кръв пречистване, с използване на сърце-бял дроб машина и др.
5. Изграждането, когато развитието на травматично разкъсване на съдовата стена и на пръв поглед, изглежда необичайно, тъй като разкъсване или съдови увреждания е необходимо да се формирането на тромб.
Въпреки това, хемофилия, на фон Вилебранд болестно увреждане на кръвоносните съдове, както изглежда, той може да се придружават от ХС, а не активно тромбоза. Ето защо, такива пациенти може бързо да минават през кратка фаза на HS в хиперкоакулационна хиперкоакулационна фаза на DIC.
Освен това наличието на продължителен местна кървене, поради констатираната липса на пълно спиране на кървене (стомашна или дуоденална язва, улцерозен колит и т.н.), "зейналата кървене съдове" Винаги ще има ускоряващ фактор за бърз преход тежък остър DIC.
6. Конструкцията може да се разглежда като компенсаторен механизъм в различни видове тромбоцитопения въп синдроми (апластична анемия, синдром Moshkovits и др.).
7. Конструкцията на тумори, главно по време на прогресията на процеса на рак.
8. строителство придружава трансформация на кръвния поток от ламинарен за турбулентен поток, който се появява при съдова стеноза (често коронарна или други артерии), хемангиоматоза (гигантски хемангиома и др.).
9. GS могат да се развият емоционален стрес, когато е налице освобождаване на катехоламини в циркулацията. Този тип конструкция често се комбинира с други видове (промяна на естеството на кръвния поток, атеросклеротична endotheliopathy по хематогенен тромбофилия poliglobuliyah и др.).
10. В проучване при пациенти с тежки генетични мутации, идентифицирани Фактор V мутация хетерозиготни и хомозиготни мутация протромбиновото ген. Тези данни показват, че когато ХС усложнена с тромбофилия, трябва да се проучи системата на кръвосъсирването, както на молекулно и генетично ниво. Последователност коагулационни разстройства могат да бъдат представени схематично както следва :. Първоначално на разположение различни изпълнения строителство при определени условия - спадане на кръвното налягане, кървене, канализация и т.н. - премине в хиперкоагулация фаза на остра DIC, а понякога и в следващия етап - на hypocoagulation фаза на остра DIC.
Клиничната картина на TOS е неспецифично.
Може да изпитате тежест в главата, понякога главоболие, симптоми на емоционално и умствено изоставане, умора и слабост. Една от най-характерните симптоми - при вземането на кръв от вената, тя се срива в иглата и прободен вена бързо thrombosing и склерозиращ.
Диагноза и диференциална диагноза.
Характерните клинични и лабораторни характеристики и строителни фази на остра DIC са показани в таблица.
Остра масивна кръвозагуба, придружено с дълбоко спадане на кръвното налягане и развитието на застой в системата на микроциркулацията е почти винаги придружени от хиперкоакулационна фаза на DIC.
За провеждане на лечението - преливане на прясно замразена плазма, бързото възстановяване на кръвното налягане - хиперкоагулация фаза на остра DIC става тежък.
Лаборатория, такъв преход е много ясно документирано чрез премахване на потреблението на коагулационни фактори - задължителни знаци и доказателства за DIC.
продължителност HS може да бъде различен.
Лечение.
терапия GS е задължително с оглед на неговите възможности и причините, довели до появата му.
Общи терапевтични принципи са използването на различни комбинации от терапевтични средства и подходи: в / приложение (инфузионна помпа) нефракциониран хепарин; нискомолекулни хепарини; Индиректни антикоагуланти (cinkumar, pelentan и др.); сулодексид; антитромбоцитни средства (аспирин, tiklid, plavike); vazaprostan; витамини В12 и В6, фолиева киселина; Corinfar; никотинова киселина.
В някои ситуации, предписват стероидни хормони, цитостатици, плазмафереза и cytapheresis.
терапия GS е индивидуално и специфично.
Когато eritremii директни излишните еритроцити в движението трябва да бъдат отстранени чрез многократно сесии eritrotsitafereza.
Тромбоцитите antiaggregants Giperagregabelnost изисква дестинация (аспирин tiklid) се провежда в присъствието на хиперкоагулация LMWH лечение (fraksiparin, Clexane или Fragmin / ако е посочено (прогресирането на туморния растеж) се прилагат цитостатици (хидроксиурея, и т.н.).
През eritrotsitafereza хепарин се прилага на пациент и предпише антитромбоцитни средства (за предпочитане аспирин).
GS на първичния тумор hyperthrombocytosis (хронични миелопролиферативни заболявания) изисква лечение на основното заболяване.
Hyperthrombocytosis директно с повишена активност на тромбоцитната агрегация, лекувани антитромбоцитни средства (аспирин, plavike) и лекарства, такива като интерферон-а, хидроксиурея, Индерал.
Когато HS развива в отговор на увреждане на ендотела, терапията е разнообразна.
Когато инфекциозен endotheliopathy (сепсис, тежка пневмония, други локални инфекции) поради прилагането на подходящи дози на антибиотици показани интравенозно (инфузионна помпа) въвеждане на нефракциониран хепарин.
В патологията на имунни комплекси ефективни антитромбоцитни средства, хепарини с ниско молекулно тегло и различни изпълнения плазмафереза.
В автоимунна агресия (системен лупус еритематозус, и т.н.), заедно с използването на стероидни хормони ефективна терапия с хепарин, антитромбоцитни средства, плазмафереза.
Тежки автоимунни венули управлява ниво чрез комбиниране интравенозно нефракциониран хепарин, терапевтични процедури за обмен на плазма, дестинация антитромбоцитни средства (или tiklid plavike), стероидни хормони (дексаметазон) и цитостатици (винкристин, циклофосфамид).
Farm в атеросклеротични съдови увреждания (често - коронарните артерии), заедно с традиционната терапия CHD изисква използването на антитромбоцитни средства (аспирин, tiklid, plavike) понякога техни комбинации (аспирин + plavike) в подходяща (нитратите, В-блокери, калциеви антагонисти и др.) дози: показатели на агрегацията на тромбоцитите подготовка трябва да показват замразяването на тромбоцитната агрегация (липса на втората вълна на агрегиране и присъствието на феномена на тромбоцитите категоризация).
В допълнение, пациентите трябва да приемат антикоагулантна терапия: предпочитание се дава на перорални лекарства - sinkumar (антикоагуланти) или сулодексид (сложни гликозаминогликани).
При остър с тежка риск от развиване на коронарна артерия тромбоза и инфаркт на миокарда, съответно трябва интравенозно нефракциониран хепарин.
Възможна употреба на лекарството, което е специфично моноклонално антитяло към мембрана гликопротеин Ша тромбоцити II - Pro Reo.
Това не само позволява скъса giperagregabelnost тромбоцитите и по този начин да се предотврати развитието на остър инфаркт на миокарда, но също може да оказва благоприятно влияние върху характера на по-нататъшния ход на CHD.
GS терапия за хематогенен тромбофилия различна специфика и разнообразие.
Когато антитромбин III дефицит подходящ периодично интравенозно инжектиране на пречистени препарати на антитромбин III, и в тяхно отсъствие - преливане на големи обеми от прясно замразена плазма (1 - 1.5 L).
Също проведе антитромбоцитна терапия и непреки антикоагуланти (sinkumar, варфарин).
При пациенти с дефицит на протеин С, показващи трансфузия пречиства препарати на протеин С.
При лечението на ферма с хетерозиготна дефицит на протеин С (протеин С е К-vitaminzavisimoy протеаза произвежда в черния дроб) са най-добрите избягва антикоагуланти (sinkumara, варфарин), тъй като тези лекарства намаляват не само активността на К-vitaminzavisimyh фактори кръвни (VII, IX , X и XI фактори), но нивото на протеин с, което може да повиши тромбогенността и да доведе до развитието на така наречените варфарин кожна некроза.
В тези ситуации (за протеин С система дефицит компонент) е за предпочитане да се използва хепарини с ниско молекулно тегло, комбинации от антитромбоцитни средства (например, аспирин + аспирин + tiklid или plavike).
Gipergomotsisteinemichesky ферма обработва в малки дози от витамини В12, В6 и фолиева киселина в доза от 5-10 мг / ден.
Добър ефект при хиперхомоцистеинемията получава чрез плазмафереза.
При лечението на ферма в антифосфолипиден синдром и присъствието на лупус тип автоантитела предпочитание аспирин, нискомолекулни хепарини и повтарящи терапевтични процедури плазмафереза.
На синдром на "лепкави тромбоцити" е необходимо да се постигне фармакологична блокада на тромбоцитната функция параметри.
За тази цел се използва антитромбоцитни агенти, често техни комбинации: tiklid аспирин + аспирин + plavike.
С agregatometrii постигне явление категоризация на тромбоцити в отговор на добавянето на ристоцетинов и ADP.
При по-високи нива на фактор VIII и фактор на фон Вилебранд тежка спирам чрез комбиниране на лекарството и извънтелесни терапии.
Често се предписва LMWH или индиректни антикоагуланти (sinkumar, варфарин), антитромбоцитни средства във връзка с конвенционални методи или чрез селективно плазмафереза.
GS в присъствието на кръв в контакт с външните повърхности лекувани чрез определяне на подходящи дози антикоагуланти (sinkumar, варфарин) и антитромбоцитни средства (аспирин, plavike).
При прилагане на методите за пречистване екстракорпорална кръв (хемодиализа, хемофилтрация, плазмафереза) или операции с помощта на сърце-бял дроб машина за издуване предпочитана конструкция nefraktsn- onirovanny или нискомолекулни хепарини.
Farm в travmatizaiii и разкъсване на целостта на стената на съда изисква предимно спиране на кървенето, локално хемостаза, възстановяване на циркулиращия кръвен обем с помощта на трансфузия сол и колоидните разтвори.
Тъй като този тип конструкция лесно се превръща в хиперкоагулация фаза на DIC, неговото предимство се прилага терапия с интравенозен трансфузия достатъчни количества прясно замразена плазма.
Когато тромботична тромбоцитопенична пурпура за обхващайки строителство показано периодични трансфузия на прясно замразена плазма cryosupernatant или във връзка с изпълнение на процедурите плазмафереза.
По този начин, лечение на тежки основна цел е готов предупреждение преход към тромбоза в разпространени кръвни съсиреци.
Най-ясно този преход показва, токсикоза на бременността, винаги е придружена от различни характеристики на ХС.
GS усложнява от остра развитие на множествена органна патология и изтичането на гениталния тракт следродилна incoagulable кръвта.
Това е фаза hypocoagulation на DIC, която изисква бърза инфузия на 2 литра прясно замразена плазма (вместо хистеректомия).