Модерен лечение на хипопаратиреоидизъм - съвременни методи за диагностика и лечение на заболявания -

Modern лечение на хипопаратироидизъм

Хипопаратироидизъм (недостатъчност OSCHZH) - заболяване, характеризиращо се с недостатъчна секреция на РТН, което води до нарушаване на фосфорен калциевия метаболизъм.
Според ICD-10 - Е20 (хипопаратироидизъм).

Етиология и патогенеза. Най-честата причина за заболяване - OSCHZH травма или отстраняване по време на операция на щитовидната жлеза. Някои значение OSCHZH радиационно увреждане, токсични експозиция, инфекция, кандидоза.
Често има т.нар идиопатичен хипопаратиреоидизъм, причината за което е неясно.
Предполага се, присъствието на генетични фактори, автоимунни заболявания. Патогенезата на заболявания, свързани с дефицит на РТН, което води до намаляване на фосфор екскреция в урината, повишаване на концентрацията му в кръвта. Едновременно понижено ентерално абсорбция на калций в червата и мобилизирането му от костен депо.
На фона на хипопаратироидизъм намалява образуването на активната форма на витамин D в бъбреците - основен стимулатор на синтез на калций-свързващ протеин в лигавицата на тънките черва.
Наличието на този протеин в 3-5 пъти повишаване на ефективността на ентерално абсорбцията на калций.

Повечето от симптомите на хипопаратиреоидизъм, свързани с хипокалциемия.
При липса на калций в екстрацелуларната течност се променя пропускливостта на клетъчните мембрани, придружено от увеличаване на мускулната невромускулната възбудимост.
Характеризира се с трофични разстройства, особено в тъкани на ектодермален произход. Понякога счупени процеси съсирването на кръвта, което води до повишен риск от кървене може да бъде.
Поради разнообразието от функции, присъщи биологично активен калциев елемент, и различни клинични прояви на дефицит му. Клиничните прояви.

Най-типичният симптом магарешка изрази хипопаратиреоидизъм.
Характеризира се с спазми на отделни мускулни групи (лице, ръце, крака), но могат да бъдат обобщени.
Особено опасни спазми на дихателните мускули, които могат да бъдат придружени от асфиксия.
Децата често наблюдавани ларингоспазъм.
Спазми на гладката мускулатура на стомашно-чревния тракт, придружено от функционални нарушения - запек, диария, pilorospazme и др.
Мускулни спазми често са болезнени.
Съзнание обикновено се запазва.
Характеризира се с автономни смущения -. Регулиране на температурата смущения, чувствителност към студ, или обратно, постоянни горещи вълни, изпотяване, изтръпване, пароксизмални главоболие, замъглено виждане, и т.н. Поради намаляването на прага на болката при пациенти често се наблюдава пристъпи на болка на различна локализация, че е причина за неправилно диагностицирани спешни състояния - инфаркт на миокарда, остър корем и други.

Нелекуваната понякога развиват психични rasstroystva- мании, фобии, потиснато настроение, припадъци копнеж. Описани опити за самоубийство.

Характеризира се с различни трофични нарушения - суха кожа, пигментация алопеция, витилиго, микробни и гъбични инфекции, чупливи нокти, преждевременно побеляване и косопад, зъбния емайл дефекти.
Най-сериозно нарушение фофизьм - катаракта, както и за развитието на синдрома Фарах - симетрични вътречерепен калциранията на базалните ганглии, придружен от устойчивите главоболие, припадъци, е намалял интелигентност.

Когато хипопаратиреоидизъм при деца маркирани забавяне на растежа, физическо развитие, формиране на нарушена зъб; по-често, отколкото при възрастни, така ларингоспазъм и епилептични припадъци.

Трябва да се отбележи, че не винаги с хипопаратиреоидизъм представени на целия комплекс от симптоми, често в клиничната картина е доминиран от един от следните нарушения - проява на невро мускулест, вегетативно или трофични нарушения.

Когато латентна хипопаратиреоидизъм клинична картина може да е много несигурно, но симптомите се задълбочават под фактори влияние provoschfuyuschih - инфекция, бременност, лактация, shperventilyatsii и др.

Диагнозата се поставя обикновено (в присъствието на конвулсивно симптом) е проста.
Определяне значение е определянето на общ и йонизиран калций и фосфор в кръвния серум.
Характеризира се с хипокалцемия комбинира с хиперфосфатемия. Въпреки това, на нормалните нива на фосфор-калциев обмен не изключва наличието на хипопаратиреоидизъм.

За идентифициране на латентна форма на пробата за заболяване използва за trihonom-5 (динатриева сол на етилендиаминтетраоцетна киселина), който има способността да се свързва калций и повишаване на неговото освобождаване.
Чрез намаляване на резервния капацитет OSCHZH компенсаторна реакция е недостатъчна, за да запазите нормални стойности на калция.
Лекарството се прилага / вливане в количество от 70 мл на 1 кг телесно тегло на пациента в 500 мл 5% разтвор на глюкоза в продължение на 2 часа.
Концентрацията на калций в серумната проба се изследва преди, веднага след приключване на пробата и след това след 4, 12 и 24 часа.
При здрави хора след 24 часа нормализиране kaltsiemii, и в рамките на дни ниво на калций не пада под 1.8-1.9 ммол / л.
За хипопаратироидизъм характеризира с лошо тест толеранс (външен вид спазми, парестезии, изтръпване и др.), Не нормализиране kaltsiemii след 24 часа, намаляване на калциеви нива под 1.8 ммол / л през деня.
Едновременно определяне на концентрацията на РТН време на проучването значително увеличава диагностичната стойност на теста.

За диагностика на латентна недостатъчност OSCHZH използва функционални тестове, базирани на откриване на повишена нервно мускулна възбудимост.
Симптом chvostek - конвулсивно свиване на мускулите на лицето по време на pokolachivanii пред външния слухов канал в близост до мястото на излизане на лицевия нерв; Чеиз знак - мускулни тикове на ръката, под формата на "ръка акушер-гинеколог" в рамките на 2-3 минути, след като издърпа раменния до изчезване на пулса; симптом Erb - electroexcitability подобряване крайник нерв, при стимулиране слаб галваничен ток; проба с хипервентилация - поява на припадъци или симптоми на парестезия chvostek, чеиз и т.н. на фона на принудителното дишането (25-28 пъти в мин.).

Диференциална диагноза трябва да се направи с hypocalcemic състояния на различно естество - хиповитаминоза D, ентерално абсорбция на калций разстройство, което се характеризира с хипокалцемия не само, но също и на фона на хипофосфатемия локални и системни прояви ентерално синдром, хронична бъбречна недостатъчност, холестатично хепатит, различни форми на рахит, и др.
Необходимо е да се извърши целева проверка във връзка с това.
Някои трудности е диференциалната диагноза на т.нар pseudohypoparathyreosis - група наследствени синдроми, характеризиращи се с забавяне на растежа, физическо и умствено развитие, подкожно калцификация, ненормално развитие на скелета.
Заболяването е нарушение на целевата тъкан чувствителност към РТН.

В присъствието на припадъци понякога е необходимо да диференциална диагноза на епилепсия, хипогликемия, интоксикация ефекти.

Курс и прогнозиране. За хронично заболяване, бавна прогресия. Поради прекомерно neurotization намалена работоспособност. Опасност за живота са припадъци, свързани с дихателната мускулатура.

Лечение. Остра тетаничния атака закачен чрез върху / в 10% разтвор на калциев хлорид (20-30 мл).
Положителният ефект е обикновено се случва в рамките на няколко минути.
Когато това е необходимо, лечението може да се извърши антиконвулсанти.
Като допълнителни средства, различни от калциев / m може да се прилага 40,100 IU parathyroidin която работи през деня и удължава действието на приложен калций.

Основният метод на непрекъсната терапия хипопаратироидизъм приемане е активната форма на витаминни препарати D - витамин D3-а-calcidiol (ван алфа), калцитриол (rokaltrola), холекалциферол (vigantola) oksidevita.

След като се установи, диагнозата, две възможни схеми на предназначението на тези препарати.
В острата фаза с чести пристъпи тетания, лечението започва с високи дози (2-4 г / дневно в продължение на две стъпки), постепенно намаляване на тяхното контролирано ниво на калций в кръвта на 0,25-0,5 микрограма на 2 седмици, за да поддържа 0.5 -1 мг / ден.

Запазва определена стойност витамин D2 терапия в алкохолен или маслен разтвор. Първоначална доза е 200 000-400 000 ME орално подкрепа 25000 - 100000 IU / ден.
Лечение на витамин D трябва да бъде под строг контрол на kaltsiemiey.
Предозирането може да доведе до развитието на нефролитиаза, нефрокалциноза, бъбречна недостатъчност.
Особено опасни в това отношение на витамин D2 формулировки поради тяхната склонност към натрупване.
Когато предозиране симптоми (жажда, за liuriya, мускулна слабост, запек, повръщане, и т.н.), лекарството трябва да бъде спряно, препоръчва прекомерното пиене или / IV течности.
Ако упоритият хиперкалцемия показва употребата на кортикостероиди, calcitrine.

Предимства препарати от витамин D3 (oksidevit, rokartrol) - бърз клирънс, няма тенденция за натрупване, което прави използването им по-сигурна.
Пациенти с хипопаратиреоидизъм препоръчват диета, богата на калций, фосфор лошо.
При липса на противопоказания може да се използва ултравиолетова радиация.
При някои пациенти, хипомагнеземия, хипокалцемия комбинира с, в тези случаи показва разпределението в магнезиеви продукти.