множествена системна атрофия
Множествена системна атрофия (СМА) - прогресивно невродегенеративно заболяване, за най-различни симптоми, наподобяващи ED и често неправилно поставена диагноза.
морфологична картина
- базалните ганглии;
- мозъчния ствол;
- малкия мозък;
- симпатична ганглии на гръбначния мозък;
- предни рога на гръбначния мозък (в някои случаи).
Обща клинична картина
MCA общата клинична картина се характеризира с:
- Синдрома на Паркинсон;
- церебеларна атаксия;
- автономна недостатъчност (предимно ортостатична хипотония);
- perednerogovoy симптоми (при някои пациенти).
клинични форми
Има три основни типа клинична MCA:
1) стриатонигрална дегенерация. клиничната картина е доминирана от симптоми на болестта на Паркинсон;
2) оливопонтоцеребрална атрофия (не-наследствена спорадична изпълнение) в клиниката е доминиращ церебеларна атаксия;
3) синдром на Shy-Drager. водещ симптом е ортостатична хипотония.
Множествена атрофия система често не се диагностицира и разпространението на болестта в населението не е достатъчно проучена. В специализирани центрове с пациенти MCA представляват около 8% от всички пациенти с Паркинсон.
Вижте също: Остър бронхит
Дебютът на заболяването обикновено се появява на възраст между 45-60 години между тях. Етиологията остава неизвестна.
Подробна клинична картина
- Паркинсонизъм (наблюдавана при 90% от пациентите MCA) - комбинация от твърдост и брадикинезия, тремор, понякога (с паркинсон и член-кинетична) и изрази рано ортостатичен колапс, който се развива в болестта на Паркинсон в късните стадии на заболяването; миоклония (наблюдавана при една трета от пациентите с MCA, често в пръстите);
- ортостатична хипотония (75% от пациентите), което е водещите и най-ранен симптом с синдром на Shy-Drager, и за които в този синдром се характеризира с фиксирана сърдечната честота (сърдечна честота не ускори прехода към вертикално положение и, съответно, спадане на кръвното налягане), които го отличава от други форми на ортостатична хипотония (Kadykov AS Калашников LA 1979);
- церебеларна атаксия;
- увреждане на газ;
- леки пирамидални симптоми като подобряване сухожилни рефлекси и патологичните рефлекси;
- прогресиращо заболяване разходка, възникващи в ранните етапи, свързани с много причини (болест на Паркинсон, атаксия, ортостатична хипотония);
- леко когнитивно увреждане: съдбата на пациенти, страдащи от умерена мускулна атрофия (най-раменния пояс и ръцете) и потрепвания на мускулите на крайниците и багажника.
Прочетете също така: Синдромът на хипоплазия лявото сърце (SGLOS)
продължителност на заболяването
продължителност на заболяванията на 6-10 години. Най-неблагоприятен фактор за оцеляване е ортостатична хипотония, в по-късните етапи (когато колебанията на кръвното налягане остава 140/90 mm Hg разположена и заставане 40/20 мм живачен стълб) спиране на пациенти за легло.
- атрофия на малкия мозък и мозъчния ствол;
- някои пациенти MRI - сигнал намаляване интензитет от задните части на обвивката (поради натрупване на желязо) режим Т2 и повишаване интензитета на сигнала от режим на предната палидус Т1.
В ранните етапи на множествена системна атрофия на изображения (CT и MRI) не показват патология.
На сравнително ранните етапи на МСА открити симптоми, които са типични за JA:
- слабо когнитивно нарушение;
- нестабилност при ходене;
- виене на свят, свързана с ортостатична хипотония (в клиничната практика, за съжаление, е много рядко при оплаквания от замаяност, потъмняване на очите, преди да разследва кръвно налягане в легнало положение - дневна - актуално състояние);
- лесно акинетично-твърда синдром;
- лесни пирамидални симптоми.
Прочетете също така: Вторичната период на сифилиса
Въпреки това, по-подробно изследване на пациенти с MCA ви позволява да разберете, че такива оплаквания като световъртеж, нестабилност, свързани с тежка ортостатична хипотония, което не е характерно за DOE.
Резултатите от образните изследвания и изследвания на състоянието на съдовата система също могат да помогнат на правилната диагноза.