Миастенният криза причинява симптомите, спешна медицинска помощ и лечение в болница
Но ако по устните на царя-баща, тя е надупчена с гордост за сина си победител, за слуха-невролог - това е просто оплакване на пациента, което означава буквално: мускулите, мускулите ми! Искам да кажа: бедни ми мускули!
В крайна сметка, "мио" - първата част на сложни думи, свързани с мускулите по принцип и мускулести патологии, в частност. За такива като миастения гравис.
Какво е това състояние и защо тя генерира кризи?
Миастения гравис pseudoparalitica или миастения гравис, или мъжко.
Друго име: Миастенният psevdoparalich. Това е бързо напредва патологично умора на мускулите, инервирани от черепно-мозъчни нерви, с възможност за участието на дихателната мускулатура и други мускулни групи.
Заболяването се характеризира с наследствен държавен имунитет с развитието на агресия към клетъчните структури на собственото си тяло.
По-точно, autoaggression, тъй като тялото се предпазва от тях, формирайки антитяло - той ги възприема като чужди образование, с появата на "пълна сериозност" реакция "антиген-антитяло".
И тази реакция, насочена към борба собствен организъм, се появява след престоя им на най-банални ситуации.
Така например, отказа да се вдигне, и страда от миастения трябваше да мине през няколко стълби собствените си крака. Друго щеше да си поеме дъх - и забрави всичко, но miastenika смърт може да се случи ... от преумора.
Защото в автоимунния отговор може да участва, а не само на мускулите на очите, устните, лицето, гърлото, езика и гърлото, но всеки мускул на всички. Ето защо, елементарни изкачване на стълби може да доведе до непредвидими последици, включително преки щети на сърцето.
Механизмът на блокада на невромускулната трансмисия е проста. Поради образуването на антитела настъпва разрушаване на мембраната миокардиоцити постсинапсните с "спойка" в тях holinoretseptorami - за развитието на остра сърдечна недостатъчност, която е достатъчно.
Въпреки това, тази ситуация е рядко, защото пациентът знае възможностите си и внимателно се изчисли силите в позиция, в която други "вземат от бурята."
Но дори и в по-спокойна, измерена начин на живот на пациента след сън през нощта е трудно да се повиши "доведе" завинаги, след като маловажни за средностатистическия човек упражняването му болни крака, "падне" поради умора ръцете си, има проблем с езика умора говори думите, и дадени преглъщане трудно.
И в деня, когато не се предава половината от пътя, завършва с "паднал" в очите на уморените клепачите и "Tryasuchev" слабост краката. Или задух, кашлица, poporhivaniem. Или по малко от всичко.
И това е - не е симулация, а не природен мързел. Това са признаци на мехурчести разстройства астенични свойства - бързото изчерпване на признаците на химията на невромускулна синаптична трансмисия механизъм на нарушение на което може да се потвърди чрез провеждане на проби на лекарствената терапия.
Механизмът на развитие на миастения гравис
Неслучайно съвпадение или причина за кризата
Причината за миастения гравис е най-генетичен "капризите" на природата, което тялото "играе нагоре" позволява появи хиперплазия или тумор на тимуса, или пък позволява съществуването на амиотрофична латерална склероза. polidermatomiozita, рак на белия дроб, яйчниците, гърдата или рак на простатата.
Същите фактори, които провокират появата на Миастенният криза, са:
- въвеждане на чуждия протеин в тялото (развитието на остра инфекция - специално вирусен - процес или обостряне на хронична);
- на ефектите от стреса (умствени или физически), както и телесна повреда (включително хирургия);
- получаване на антипсихотици, транквилизатори, мускулна релаксация ефект (включително лекарства не са предписани от Вашия лекар, или - предписани, но неправилно взети като употреба на неподходящи дози или разрешени пропуски се срещат в приемането на лекарството);
- "Специална период" в живота на жената (PMS с неговите хормони имунната "вихрушки").
Потръпвам, камера - Играйте на криза!
Миастенният криза - "връх състояние" в хода на болестта, с неспособността да се осигури навременно способен (реанимация) помогне
Той винаги се развива внезапно, като форма на остра дихателна недостатъчност се увеличава на фона на бързо развиха като големи мускулни групи прогресивна слабост генерализиран характер (поради развитието в тях пареза).
Такива групи могат да включват:
- фаринкса мускули. извършване на поглъщане и предотвратява слуз в дихателните пътища или храна (с началото на диспнея - задушаване);
- мускули, които служат на ларинкса;
- мускули на мускулите диафрагмата и междуребрените предоставят дъх, които действат съгласувано.
В зависимост от хода на времето и тежестта на състоянието на пациента, кризи имат градация от светло до тежки и srednetyazhologo и мълния.
В статуквото "" идва постепенно увеличаване изведнъж разработена дихателна недостатъчност, както и процесът отнема само няколко минути.
Заедно с появата на чувство "липса" на въздуха и да предизвика това чувство на тревожност и обща възбуда учестено дишане се случва с лицето хиперемия, повишена сърдечна честота до 160 (или повече) бие на 1 минута и увеличение на систоличното кръвно налягане до 200 (или повече) mm Hg.
След това, честотата и дихателната дейност капки - дишането става плитко и се забавя, достигайки пълно спиране на видимост. Във връзка с развитието на хипоксия кожата става синкав (цианоза), кръвно налягане едва цифри в 80 mm Hg, пулса се определя с голяма трудност някога дума за "влакнеста".
Съзнанието се дължи на появата на остър мозъчен хипоксия приема характера на "заплете", след това губи.
В допълнение към нарушения на основните жизнени функции, появата на Атон, дисфагия, дизартрия. се присъедини и вегетативни разстройства като мидриаза, пареза на червата и пикочния мехур с принудително дефекация и уриниране, изтичане на слюнка от ъгъла на устата, издаващият студена лепилото върху потта на кожата.
Изолирани или комбинирано увреждане на миокарда и може да доведе до смърт поради появата на остра сърдечна недостатъчност - или поради инфаркт на миокарда, или поради сериозни нарушения на сърдечния ритъм (предсърдно и вентрикуларна фибрилация, основната причина за внезапна сърдечна смърт).
Диагнозата е очевидна, симптомите - за лице
интернист на лекар, тъй като медиите по-скоро рядко (от 5 до 10/100 хиляди) за първи път на болестта, се мисли за остри нарушения на мозъчното кръвообращение (вертебробазиларната басейни), тумор на мозъчния ствол или иначе една от формите на менингит с функцията за разстройство на околомоторна нерв ,
Fallen "(или почти" паднали ") на клепачите, нарушения на движенията на очите с идването и strobizma диплопия на (кривогледство); Трудност на словото ( "каша в устата" в произношението на думи), "запушен нос" гласове от бързото изчерпване на мускулите на небцето и езика; тъжно "виси" на главата, която "не притежава" врата; огромната умора от дори кратък разговор и повече или по-малко в дългосрочен план фиксиране оглед на (да не говорим за умората от дъвченето на храната и четене) са доста характерни симптоми на Миастенният криза.
Потвърждаване на поемането на миастения гравис и медицинска информация история.
Това хронично заболяване с постоянна (без лечение) прогресия и тенденция да се разпространява заболяването повече мускулни групи (на багажника, крайници, докато развитието на квадриплегия).
И най-накрая - на прехода от местните (и Миастенният епизоди) в обобщен вид, което води до развитието и обща слабост Миастенният държави (постоянни изяви периоди, които имат значими условия) и кризи.
В полза на миастения казва и увеличаване на честотата на заболяването през втората половина на деня, има ясна връзка с появата на слабост или упражнява влияние върху нервната система.
Обективно изследване разкри симптоми динамичен лабилност - при опит да се повиши тяхната поглед фиксиране и четене ясни прояви описани мускулни групи, присъстващи в сферата на влияние на черепните нерви (в началото на заболяването или ако неговото местно форма).
Ценна диагностичен критерий е изчерпването на рефлекси сухожилие, и по време на повтарящи electromyostimulation - ненормално високо мускулна умора с изразена способност да върне тон след кратка почивка.
Когато стимулирани електромиография отбележи нормалната стойност от общия индуцирана потенциал мускулна действие на теста с намалена амплитуда в ритъма на стимулация с честота от 3-5 и 50 импулса / сек.
Още по-важен фактор при диагностицирането на миастения гравис държи prozerinovoy проба.
Същността на метода е значително подобряване на физическото състояние на остър затихване прояви на болестта след половин час след подкожно приложение на 2.1 мл 0.05% разтвор на неостигмин а.
Диференциацията от други аномалии
За да се разграничат от миастения офталмоплегия акустични данни рефлекс друг генезис използва impedancemetry stapedialnogo което се подкрепя и от извършване на фармакологични тестове.
Когато диференциация миастеничен криза от холинергичен (причинена от предозиране на AHEP) в полза на последната каже появата на диария, повръщане, коремна болка, обща тремор на цялото тяло; по време на prozerinovoy проба идва до намаляване на тежестта на симптомите на Миастенният криза, като в холинергичните на Ход това не се наблюдава.
Когато имате нужда от спешна помощ
С развитието на Миастенният криза поради недостатъчна доза AHEP (антихолинестеразни лекарства) изисква:
- незабавно интравенозно неостигмин (в доза от 0,5 до 1 мл 0,05% разтвор), допълнена интрамускулно (2-3 мл на всеки 2-3 часа);
- подкожно инжектиране на 5% разтвор на ефедрин;
- венозни препарати калий;
- oksazil приложение под формата на супозитории, или Kalimina (Mestinon) или комбинация Mestinon Oksazilom.
Подкожно инжектиране на 0,5-1 мл разтвор атропин намалява хиперсаливация и хиперпродукция Трахеобронхиалните секрети.
Ако е необходимо, може да се използва:
- сърдечни гликозиди;
- кофеин;
- kordiamina;
- с настъпва агонисти (адреналин, Mezaton, допамин) съдов колапс, се прилага.
Лечение на Миастенният криза се извършва в интензивното отделение.
Ако въпреки употребата на големи дози от неостигмин, дихателните пътища не се случва и развитието на животозастрашаваща слабост на дихателната мускулатура, растящи курорт за трахеостомия по здравословни причини или, след като направи
Произвежда се поддържа водно-електролитния баланс, и извършва инфузия polyglukin reopoligljukin; за борба с метаболитна ацидоза произведени интравенозна капкова приложение на 1% разтвор на натриев карбонат (натриев бикарбонат).
Най-ефективният метод е спешна лечение на патологична autoimmunnokompleksov пречистване кръв (hemosorption или плазмафереза).
Изключително важен аспект е правилната диференциация на естеството на кризата дойде, защото кризата на смесен тип изключва използването AHEP през целия период на механична вентилация.
AHEP Предозирането може да доведе до холинергична криза (наподобяващ miastenichesy криза) и искане затвори антихолинергици и интравенозно или подкожно приложение на 0,5 мл разтвор на атропин (повтори, ако е необходимо).
След намаляване на пробата до холинергична криза prozerinovoy възможно не по-рано от един ден.
За да се предостави на пациента направи въвеждането на назогастрална сонда.
Допълнителна терапия след обхващайки на атака
лечение миастения гравис има две основни цели:
- попълване възникналия (относително) за намаляване на ацетилхолин дефицит на невромускулната трансмисия;
- потискане на автоимунен отговор.
Първото направление на терапия (лечение на местната - очите и лицето и фаринкса миастения) предполага използването на
Добавянето на лечение се използват, са калиев лекарства (оротат или хлорид), ефедрин, Veroshpiron в тежки изпълнение - интрамускулно инжектиране на 1,5-2 мл от 0.05% разтвор на неостигмин в продължение на 30 минути преди хранене.
Миастения гравис изисква по-сериозни средства, включително използването на имуносупресивни агенти и кортикостероиди (за предпочитане Метилпреднизолон 100 мг всеки друг ден). С появата на устойчиви подобрение постига чрез продължителен прием на максимална доза на COP се редуцира до поддръжка.
Голям успех в лечението на болка постига приложение ehnterosorbentov (Polyphepanum, poluchaemomogo хидролиза лигнин), имуномодулатори, екстракорпорална фотохимиотерапия (photopheresis).
Оперативно лечение на миастения гравис се предлага на:
- генерализирана srednetyazholoy и тежка степен на болестта;
- прогресия на генерализирана миастения леко;
- външен вид Миастенният криза (включително история референции);
- признаци на тумор дегенерация на тимусната жлеза.
Стандартният метод на хирургично лечение е тимектомия тимус (в тумор сменяем timomtimektomiey дегенерация); glomectomy с премахването на гломусен сънната в момента е в лечението не се използва.
Ако непълна или противопоказано (при възрастни пациенти с генерализирана форма на миастения гравис) тимектомия показва лъчетерапия в областта на тимусната жлеза.
Прогноза за цял живот, или Hasta La Vista, миастения!
Въпреки сериозността на прогнозата на болестта, която има автоимунна основа, Отминаха дните, когато миастения смъртна присъда в повечето случаи - сега той е в състояние да "само" да донесе на пациента да инвалидна количка.
Ще има пълно излекуване надежда сега, и ако е възможно самоизлекуване?
Надеждата за спонтанна ремисия - "нещо" е много несигурно и се наблюдава по време на бременност, подобрение не е задължително стабилна.
Миастенният криза с възможност за смърт - това е най-вероятното бъдеще, в очакване на пациент с постоянна пренебрежение
Следователно, въпросът за бъдещето, която "заплашва" miasteniku - това е до голяма степен въпрос на навременно лечение за специализирана неврологична помощ и ранно лечение.
Описанието трябва да се извършва по време на аскет, педантичен предписване изпълнение, само за особено внимание при прилагането на предписаните лекарства, ще се постигне значително подобрение.
Също толкова важна мярка е грижа за максимално възможното в тази ситуация, укрепване здравето си, за това, че в задушната атмосфера на годините не за почистване на апартамента явно не се добави здраве.
Както и безкрайното "траур" на собствената си съдба, което води до депресия и в развитието на болестта.