Megalocornea причинява симптоми и лечение на болестта
Megalocornea - е вродена аномалия на диаметъра на роговицата. Отнася се до изключително рядко заболяване се предава по наследство. Има две разновидности на megalocornea:
- Х-свързана рецесивна форма, представляваща около 90% от случая. Съответно, тя се появява най-вече при момчетата.
- Автозомно рецесивно унаследяване на дефектен ген от носителя майка.
Диагностицира при деца веднага след раждането. В повечето случаи, увеличаване на роговицата двустранни, симетрични и не са склонни да прогресия и развитието на детето. В ранна възраст не е маркиран megalocornea други патологии, освен увеличаване на диаметъра на роговицата, но тъй като детето расте по-възрастните могат да се присъединят астигматизъм, късогледство, глаукома.
диагностика
За диагностика е необходимо да се извърши цялостен диференциална диагноза, премахва gidroftalm (воднянка на окото) или вродена глаукома.
Провеждане на пълен преглед на очите, измерване на вътреочното налягане и разширяване на зениците изпит. Характерно е нормална структура и няма увеличение на дебелината на ендотела на роговицата. Вътреочното налягане е нормално.
Оток на роговицата може да бъде резултат от травма раждане, но това увеличение е във вертикално или косо посока. Типичен за megalocornea напречен (хоризонтално) увеличаване на роговицата повече от 1 мм. В този случай не съществуват дистрофични промени - изтъняване на роговия слой на кожата, руптура на мембрани на Descemet е, разширяване крайник.
Заболяването често се превръща в един от симптомите на редки генетични аномалии:
- Marfan синдром (заболяване на съединителната тъкан).
- Crouzon синдром (краниофациална дизостоза, силна форма кривина на черепа).
- Синдрома на Смит-Lemli-Opitz (синтеза на холестерол разстройство води до когнитивни и деменция).
- синдром Weill-Marchesani (вродена хипер- или хипоплазия на съединителната тъкан).
усложнения
Megalocornea опасно редица усложнения, възникващи поради неестествено голям предната камера на окото. Това води до увеличаване на броя на interchamber течност, която често се отразява на състоянието на лещата и ретината.
- Извънматочна обектив (офсет или разместване);
- катаракт (перде);
- синдром дисперсия на пигмент (пигментна глаукома);
- склонност за отлепване на ретината;
- патологични спастични болки.
Специфично лечение не се провежда. Заболяването не предизвиква директно увреждане на зрението, не е животозастрашаваща, така че всяко лечение се свежда до симптоматично лечение и профилактика на усложненията. Ако подозирате, че детето magalokornea увеличаване на роговицата пут по сметката към офталмолог и се препоръчва да се извършват редовни инспекции.
За по-пълно запознаване с заболявания на очите и тяхната обработка - използвайте удобно търсене в сайта или да поиска специалист.