Мегалобластна анемия - анемия - Медицински уебсайт

Мегалобластна анемия - на макроцитна анемия, в която костния мозък, червените кръвни клетки прекурсори "megaloblasts" характеризират с определени характеристики: голям, незрели вид, ядрото заобиколен от относително по-зрели цитоплазмата. От биохимична гледна точка, основната в това състояние е смущение в синтеза на ДНК: клетките спират да се развиват в S-фаза на клетъчния цикъл, и не може да завърши процеса на разпад. В резултат на това има натрупване на големи, "очаква" митотични клетки и преждевременна смърт. Най-често причинени megaloblastoz недостиг на витамин В12 (кобаламин) и фолиева киселина, както и като лекарства, които инхибират синтеза на ДНК.

Основните клинични прояви и патогенезата

В мегалобластна процес участват всички делящи се клетки, обаче, страдат най-активно пролифериращи клетъчни системи, като костен мозък и епитела. Това определя честотата на клиничните признаци на анемия, свързана с нарушена хематопоеза и лигавични увреждания на стомашно-чревния тракт. В допълнение, когато дефицит на витамин В12 е серия от нарушения на централната и периферната нервна система, която никога не се наблюдава в фолат дефицит.

В костния мозък с дефицит на витамин В12 и фолиева киселина се заменят normoblasticheskogo мегалобластна хематопоеза, който се характеризира с пролиферацията и диференциацията на хематопоетични нарушения елементи и интрамедуларния смърт на по-голямата част от населеното червено серия клетки (неефективно еритропоезата), както и нарушение на съзряване на мегакариоцити и гранулоцити. Всичко това неизбежно води до развитието на макроцитна анемия (защото част megaloblasts още узрели да узреят форми - macrocytes), която се предоставя с гранулоцитопения и тромбоцитопения.

Тъй като анемия на витамин В12 и фолиева киселина развива постепенно в продължение на дълъг период от време, пациентите обикновено са добре адаптирани към ниско хемоглобин.

Освен общи симптоми на анемия може тонус лимон кожата - комбинация от светло и жълтеница, което е в резултат на неефективно еритропоезата (ИНТРАМЕДУЛАРНА разпад gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts). Ако мегалобластна анемия, често са се увеличили пигментация на нокътните пластове и кожни гънки. Умерено увеличение на далака може да се развие в резултат на екстрамедуларна хемопоеза.

Нарушение разделяне епителни клетки в мегалобластна анемия води до ненормални митозни и гигантски клетки в лигавицата езика, устата, хранопровода, стомаха и червата. В този случай, експандиран епителни клетки не регенерират, което води до възпалителни и атрофични изменения в лигавицата, която е клинично проявена като глосит, стоматит, езофагит, гастрит и ентерит. За типична картина Глосит особен вид на ярко червени петна от възпаление на върха и на ръба на език, понякога вълнуващо цялата повърхност ( "попарен" език) Хънтър. Често се вижда в езика на язвени поражения и пукнатини. Такива промени могат да се прилагат на венците, устната лигавица, мекото небце, фаринкса и хранопровода. Приемът на храна и лекарства, придружени с усещане за парене и болка. Понякога пациентите се оплакват от чувство на тежест в епигастриума региона, загуба на апетит и чувство на неудовлетвореност на един стол.

Освен заболявания на костния мозък функция и целостта на лигавицата, дефицит на витамин В12 (но не фолиева киселина) причинява неврологични патология, която се характеризира с демиелинизация петна сиво вещество в мозъка и гръбначния мозък на периферните нерви. Предполага се, че липсата на витамин В12 води до инхибиране на метаболизма на мастни киселини, което води до въвеждането на необичайни мастни киселини в миелин и след разрушаването му.

Неврологични симптоми на дефицит на витамин В12 са различни в зависимост от тежестта на заболяването. Първите признаци включват дисфункция на задните рога на гръбначния мозък със загубата на проприоцепция и вибрации усещане. Пациентите се движат трудно, краката широко разтворени, докато вървяха. По-късно те се развиват пирамидална лезия на гръбначния-малкия мозък и spinothalamic пътища, придружено с мускулна слабост, прогресивна еластичност, хиперрефлексия, ножица походка. Също така е възможно увреждане на периферните нерви със загуба на дълбоки сухожилни рефлекси, парализа на черепните нерви, загуба на контрол на сфинктера. При продължително дефицит на витамин В12 като деменция и нервното развитие на заболяването. Неврологични симптоми при недостиг на витамин В12 може да настъпи и без анемия.

В костния мозък, които обикновено hypercellular наблюдава мегалобластна еритропоезата и присъствието на гигантски клетки на гранулоцитна серия и мегакариоцити атипични увредено otshnurovkoy тромбоцити.

Продължителността им на живот на червените кръвни клетки в мегалобластна анемия съкратен до 27-75 дни. Повишено разграждане на циркулиращите megalocytes megaloblasts и в костния мозък води до повишаване на плазмените нива на неконюгиран билирубин.

Недостигът на витамин В12 е разположен в най-значително ниско ниво на витамин В12 в серум (по-малко от 600 нг / л). В клиничната практика, надежден диагностичен тест дефицит на витамин В12 е положителен отговор на въвеждането retikulotsitarnogo kriza минимални дози от витамин В12 (2 гр / ден / м). Критерият за недостатъчност е фолиева ниски серумни нива на фолиева киселина (под 15 мг / л) с нормален серум витамин В12 и неговата нормална абсорбция. Диагностична тест folievodefitsitnoy характер мегалобластна анемия може да се види развитието на хематологични ремисия след лечение с фолиева киселина (2 мг / ден), което не е възможно с дефицит на витамин В12.

В клиничната практика, по-често (90%) трябва да се справят с мегалобластна анемия, дължаща се на недостиг на витамин В12, и още по-малко - недостига на фолати, но има и смесени форми (с малабсорбционен синдром). В зависимост от патогенни механизми, участващи в развитието на дефицит на витамин В12 или фолиева киселина, всеки от мегалобластична анемия са разделени в 4 групи:

- поради намаления прием;
- разстройства, дължащи се на абсорбция;
- поради нарушена транспорт и метаболизъм;
- се дължи на повишеното потребление.

Мегалобластна анемия трябва да се различава от други макроцитна анемия, в която откритите normoblasticheskoe хематопоеза. Nemegaloblastichesky макроцитоза обикновено се свързва с еритроцитите мембранен липиден патология наблюдава главно в черния дроб и хипотироидизъм. Причината за това може да бъде и на злоупотреба с алкохол и Макроцитозата поддържа през целия жизнен цикъл на червените кръвни клетки за дълго време след пълното прекратяване на приема на алкохол.