макроглобулинемия Валденщром
макроглобулинемия на Waldenstrom (WM) - рядко заболяване се характеризира с увеличение на черния дроб и далака размер, както и развитието на анемия. лесно да възникне назален кървене и наличието на анормални протеини в кръвта. Заболяването е кръстен на професор Ян Валденщром, който е описал този синдром с кървене от носа, лесна умора и чувство на скованост и изтръпване на крайниците.
Симптомите на макроглобулинемия Валденщром:
HMW се отнася до група на В-клетъчни лимфоми и расте от лимфоцитите на костен мозък. Средната възраст на заболяването - за 63 години. Вероятността за поява на заболяването се увеличава с възрастта. Случаи на този тип лимфом в млад рядко. Основното оплакване - тя е усещане за изтръпване или мравучкане по кожата на краката и ръцете, тежест в страната и осезаем маса в десния горен квадрант на корема - черния дроб в горния ляв ъгъл - до далака.
Главната особеност на VM е, че туморните клетки са в състояние да произвеждат патологичното протеин. Според неговите характеристики прилича нормален тип човешки имуноглобулин М (IgM). Свръхпроизводството на този протеин увеличава вискозитета на кръвта и намалява скоростта на потока в съдовете. Нараснал вискозитет на кръвта причинява кървене на венците и носа, гадене и замъглено зрение. Той също така се характеризира с хронична умора, апатия, липса на енергия,. Поради депозитите в нервните окончания на нарушение на туморен протеин настъпва с появата на тактилна чувство на изтръпване или изтръпване на кожата на ръцете и краката (сензорно невропатия) - типичен признак на заболяването.
Трябва да се отбележи, че увеличението на IgM в кръвната плазма, дори и до голяма степен, не винаги да доведе до развитието на клиничната картина на ВМ. Тези хора представляват особен риск за този вид лимфом. но не се нуждаят от лечение.
Развитието на клиничните прояви на BM отлагане играе важна роля на туморен протеин от кръвта към други органи - черва, бъбреци, сърце, - с възможно по-нататъшно развитие на неспособността на тези органи. Като цяло, заболяването се счита за мудно, с постепенно влошаване на състоянието на пациента. Продължителността на живот на пациентите с WM 6.5 години. Причините за смъртта са най-често гастроинтестинално кървене. инфекция, бъбречна недостатъчност. инсулт и сърдечна недостатъчност.
Крайният диагностициране на макроглобулинемия на Waldenstrom се поставя върху резултатите от биопсия на костен мозък и намиране на анормални В-лимфоцити. В допълнение, за да се потвърди диагнозата се извършва плазма електрофореза и изследване на урина ежедневно за протеин.
Предизвиква макроглобулинемия Валденщром:
Генетично предразположение към макроглобулинемия Валденщром макроглобулинемия потвърдените случаи на семейството, имуноглобулин аномалии в някои роднини на пациенти с макроглобулинемия. Ролята на възпаление и неоплазми в развитието макроглобулинемия.