лечение заболяване, симптоми, диагностични процедури Ollier на

болест на Ollier или diskhondroplaziya отнася до вроден системно заболяване, характеризиращо се с неспособността на ембрионалното хрущял дегенерация и metadiafezarnoy метафизна част от тръбни кости в пълна кост. Резултатът от този процес е бавен растеж и значително намаляване на размера на костта, което показва ниско епифизата хрущялни пластмаси.

Най-често срещаният патологично разстройство се среща само от едната страна. Обикновено, когато заболяването засяга метафиза кости Ollier dlinnotrubchatyh (пищяла, раменната, бедрената кост, фибулата и предмишницата). Най-сериозните усложнения са наблюдавани в бедрото и пищяла. В разпространението на симптоми в метатарзална, метакарпалната, карпусът и фаланги на възпаление на крака празнува цяла костите.

Утаяващият фактори за развитието на болестта

Заболяванията в равни пропорции могат да възникнат при мъже и жени. Най-често първата diskhondroplaziya открит в детството. При тежки форми на заболяването във възпалителния процес включва малки костите. Единственият регион, където няма локализиране на болестта е череп. Заболяването се среща изключително рядко, в 10 случая от 1000.

Към днешна дата, етиологията на това заболяване не са напълно изяснени, но има хипотези, за да обясни развитието на патологичния процес на автозомно-доминантно генетичен пренос. В този случай, промени са установени на сцената на ембрионалното формиране на плода.

Затваряне на симптомите на болестта са синдром Ollier Proteus (развитие на доброкачествени тумори в различни части на тялото) и Maffuchi (характеризиращ сред доброкачествени тумори на скелетната тъкан и хрущялите, съдово образуване хемангиоми).

синдром Proteus е вродено заболяване и е изключително рядко, придружен от ненормално бърз растеж на кости и тумори

Важно е да се отбележи, че във фокуса на хрущял расте с напредване на възрастта, което води до по-голяма деформация на костите. В някои случаи има хондросарком (злокачествени неоплазми) и хондрома (доброкачествен тумор).

етап на заболяването

В зависимост от степента на възпалителния процес, болест Ollier е разделена на следните етапи в броя на костите, участващи в патологичния процес:

1. Monoossalnaya. Тя протича с поражението на една кост.
2. Oligoossalnaya. В патологичния процес участват 2-3 кости.
3. Poliossalnaya. Симптоми да засегнат повече от 4 кости.

В допълнение, има akroformy, в които се отразява diskhondroplaziya крака и ръце. В допълнение към класификацията, има отделяне на възпалителния процес в Общата, местно и кратно.

Основни симптоми на болестта Ollier често се появяват незначителни и малки промени в костната могат да продължат латентни, появяват съвсем случайно по време на рутинна диагностична оценка.

Ако има голяма туморна формация, маркирани локална деформация на засегнатите райони. Палпация диагностициран безболезнено печат и неудобни прояви възникват след компресия enhondromoy околните анатомични структури (съдове и нервни окончания).

Обширна туморна пролиферация, близо до ставите, може да доведе до развитие синовит и артралгия с ограничена подвижност в тези съединения. Така хрущял има по-ниска плътност от костите. С локализацията по напречната enhondromy кост или в по-голямата част от наблюдаваното намаление на костната здравина.

Обикновено, дори и с минимално увреждане възможни атака фрактури, в която има силна болка, крепитации, ограничаване на движението на ставите и деформация на крайника. Въпреки това, за разлика от класическата повратната точка, не е травматичен ефект върху тъканта.

диагностични мерки

Окончателна диагноза diskhondroplazii набор на базата на външен преглед на пациента, събиране на анамнестични данни и извършване на рентгеново изследване. Ако подозирате, че развитието на Ollier заболяване се препоръчва засилен радиография (posegmentarnaya) на всички обекти, при които се подозира endohondrom образование.

Важно е да се има предвид, че към днешна дата, ефективни методи за справяне симптомите на заболяването при децата (в периода на растежа на костите), не съществува. Обикновено, след хирургично отстраняване на анормален областта маркирани рецидиви.

На рентгеново определя подути и удебелени метафиза, който е оформен като боздуган и диафиза извити в зависимост от степента на прогресия на болестта. На местно ниво в hondromatoznyh възли липсва кост, и тези части на снимката по-ярка.

Рентгенова на пациент с болест Ollier позволява сравнително описание на четки. От дясната страна има литиеви промени на почти всички кости, както и унищожаването на техните фаланги с огнища на калцификация, което показва тежки множествени лезии

Когато сгъстяване се наблюдава епифизите изтъняване тъкани, тяхната повишена позиция горе центровете на възпаление, както и липса на кортикална периостална реакция. Когато diskhondroplaziya случва с увреждане на рамото област, центъра на хрущял се намира в периферията, но нормалната си форма е запазен в центъра на костта. С участие във възпалителния процес в тъканта на изображението ребро маркиран локализация на предния край на реброто в отсъствието на характеристика корема.

Коригиращи намеса също е неефективен, поради незрялата костна структура, така че акцентът е върху използването на ортези и систематичен преглед на детето преди началото на периода, когато скелет костите спират да растат. След това, отстраняване на засегнатата област и последващо наслагване Ilizarov.

възможни усложнения

Много често усложнения свързани заболяване, характеризиращо се чрез превръщане hondromatoznyh възли в злокачествени или доброкачествени тумори. При продължително или неправилно лечение може да се съкрати на курса, но също така може да изкривяване на гръбначния стълб, което се характеризира с увеличаване на болката и отока на тъканите.

Ранното развитие на туморни образувания, подобни на фалангите може да предизвика грозни деформации на пръстите на ръцете. С развитието на болестта в ранна детска възраст е с висок риск от сериозни последици за пациента.

Често в юношеска възраст Ollier заболяване е съпроводено с формирането на костите хондросарком, което изисква само хирургия

Тактиката на лечение

За да се отърве от комплексно заболяване се препоръчва лечение с консервативни и оперативна ортопедично лечение. Всеки от тези методи трябва да бъдат придружени от участието на ортопедични лекар, който ще следи състоянието на зоната на растеж и епифизата плоча. За да получите най-добрите резултати, че е важно да се съчетаят тези методи.

Консервативната терапия предвижда обезщетение за съкращаването на засегнатата кост с носенето на специални обувки, но в повечето случаи, хирургична намеса, която има за цел да ексцизия или кюретаж на лезия костни израстъци на, следван от пластмаса. С значително скъсяване на крайника и присъствието на деформация извършва удължаване му, и в тежка развитие симптом е показано оперативно хирургия.

В допълнение, абсолютната указание за хирургия - е злокачествено новообразувание.

В резултат на това, че етиологията на diskhondroplazii не е напълно изяснен, за да се предотврати развитието му е трудно. Въпреки това, много години опит ни позволява да се заключи, че усилията за превенция трябва да започнат да извършват преди планирането на бременността и по време на него. Важно е да се откажат от лошите навици (тютюнопушене, алкохол, наркотици и др. Г.), както и избягване на негативните климатични фактори, които могат да повлияят на раздела жизненоважни системи и органи на бебето на. Необходимо е да се отбележи, правилното хранене да се осигури достатъчно количество витамини, протеини и аминокиселини.

Получаване за хирургия пет деца четка с болест на Ollier. Деформиране промени пръсти отговарят тежък стадий на заболяването

Трябва да се помни, че diskhondroplaziya - това е сериозен вродени аномалии и ако е правилно поставена диагноза, се налага незабавна медицинска помощ. Прогнозата на заболяването е достатъчно трудно. Интересен факт е, че при пациенти с множествени увреждания на кости и хрущяли, по-добра прогноза, отколкото, когато местните промени на хрущяла. Единична нарушение може да доведе до скъсяване на единия крак, което неминуемо води до асиметрия на долните крайници, особено в ранна детска възраст.

Ако подозирате, че вероятността от развитие на болестта е важно оценката на рентгенов образ на удължения, която включва posegmentarny инспекционни пунктове с предразположение към enhondrom на външен вид. не съществуват ефективни методи за лечение на заболяване при деца в периода на растежа на костите. След резекция на модифицираната част е обикновено наблюдавани рецидиви, тъй като корекцията е трудно дефицит костната структура. Поради това, фокусът е върху предотвратяването на усложнения (превенция, справки и др. Г.). След приключване на растежа на костната тъкан се извършва пълно и сложна операция за отстраняване на засегнатия участък с продължителен процес на рехабилитация.