Лечение хепато дегенерация

Лечение хепато дегенерация. Лечение на болестта на Уилсън.

Понастоящем, най-често и общоприети ефективно лечение за хепато дегенерация е D-пенициламин (D-PA). D-PA е тиол съединение, съдържащо сулфхидрилна група, които образуват комплекси с тежки метали (включително мед), което помага да се премахне излишната мед от тялото. За разлика прилага преди тиолови лекарства (BAL, tioyablochnaya, tioyanarnaya киселина, Unity-ол), D-PA се прилага орално, по-малко токсични и все по-значително medegonnym ефект.

В тази връзка, неговите терапевтични възможности далеч надхвърлят тези на горните тиолови лекарства. Към днешна дата в света се е натрупал богат опит в лечението на DHF D-PA. Институтът по неврология в продължение на много години, лечението с този медикамент се провежда в повече от 500 пациенти с различни форми и етапи на DHF.

D-PA се произвежда под различни имена (kuprenil, artamin, metallkaptaza и др.) Таблетки или капсули, съдържащи 0,25 грама или 0.15 грам от продукта. D-PA се определя вътре в продължение на 30 минути преди хранене или 2 часа след хранене. В типичните случаи, D-PA се определя, както следва: 0.25 грама дневно или през ден в продължение на 1-2 седмици с допълнително постепенно увеличаване на дозата на Таблица 1. (0.25 д) в една седмица, за да се постигне крайна сметка терапевтична доза от 1 до 1.25-1.5 г / ден (Таблица 4-6. 0.25 грама).

Особено внимателно и внимателно лекар трябва да бъде в първия етап на третиране (време на първите 3-6 месеца). При получаване на първата доза е D-PA (0.25 грама / ден) драматично увеличи отделянето на мед в урината, което отразява дълбока промяна мед метаболизъм в организма. Такова баланс мед интензивно срязване често води до първото лечение стъпка в временно покачване на неврологични симптоми, предимно - трептене. В тези случаи, един внимателен подход към психотерапията пациентите и техните близки, за да ги убедим в необходимостта да се продължи лечението.

Когато е правилно избран режим на лечение по време на обостряне в началото на лечението може да бъде намалено до минимум. През първите седмици и месеци на лечение kuprurichesky ефект е максимална и екскреция в урината мед се увеличава повече от 10 пъти. От друга страна, концентрацията на "свободен" серум мед намалява, достигайки нормални стойности. Така протича тялото от патологично "положителна" на баланс мед физиологичен "негативни", след което отделянето на мед в урината се стабилизират при ниски числа, оставяйки определен плато.

През годината на фона на лечението на пациенти с условието, започва да се подобри, има значително намаляване на неврологични симптоми, до пълното им изчезване, което дава възможност на пациента да се грижи за себе си, работят къщна работа, и дори се върне на работа и обучение. Паралелно и подобряване на функцията на черния дроб, така че множество единици допринася за нормализиране на метаболизма и по-нататъшното подобряване на пациентите. След 2-3 години непрекъснато лечение постепенно се преодолява Ring Кайзер-Флайшер. След достигане на стабилна терапевтичен ефект и описани промени добро представяне мед баланс може малко да намали дозата на D-PA, особено ако то надвишава 1 г / ден.

Поддържащата доза на лекарството на пациентите трябва да се приема за цял живот, с цел стабилизиране на баланса на мед на ниво, близко до физиологичното. От Института по неврология данни за фон непрекъснат меден слой, които терапията с D-PA се подобри състоянието на пациенти в 95% от случаите, най-добрият отговор към лечението на пациенти с треперене и тремор-твърда форма (по-специално на най-ниското висцерална burdeness).

Въпреки поносимостта D-PA е променливо в различните пациенти. Продължителното лечение на дългосрочна (и за индивидуално и свръхчувствителност първоначално) може да се развие странични ефекти като кожен обрив, дерматит, gemodepressii синдром (тромбоцитопения и / или левкопения), артралгия, протеинурия. Странични ефекти при лечението на D-PA при пациенти с DHF се наблюдават при 6-20% от случаите.

Тиол-малко токсични лекарство. също синтезира J.M.Walshe (1982), е триентин (триен). По литературни данни, това дава значително по-малко усложнения от D-PA, и се препоръчва за своята нетърпимост. Medegonnym ефективно ново лекарство, което в момента се използва за лечение на DHF в някои чужди клиники е амониев тетратиомолибдат (TM). TM намалява абсорбцията на мед в стомашно-чревния тракт, и също се свързва с твърда връзка с безплатен мед на кръвния албумин, като по този начин свободно мед в неактивна нетоксична форма. Клиничният ефект на ТМ се оценява като добро до отлично.

Алтернативен метод за лечение на пациенти, хепато дегенерация е използването на препарати от цинк (цинков сулфат, цинков ацетат). цинков сулфат се прилага в доза от 200 мг (еквивалентен на 50 мг от елементарен цинк) 3 пъти на ден 30 минути преди хранене. цинкови препарати имат минимална токсичност. Механизъм на терапевтично действие, различен от тиолови съединения: цинк, ентерично свързващ протеин металотионеин, стимулира отделянето на мед в жлъчката и неговата екскреция с фекалиите (а не с урината като лекарства при лечението на тиол). Когато това е необходимо биохимичен контрол на динамиката на концентрацията на "свободен мед" в серума, която, както при лечението на тиолови лекарства трябва да бъде намалена.

цинкови лекарства действат малко по-слаби и по-бавно, но по-меки от тиоловата съединение, без да причиняват първоначално лечение симптомите на етап на усилване. Продължително лечение, те са по-малко токсични, което дава възможност да се избегнат нежелани реакции, причинени от D-PA.

В допълнение към лечението на тиолови лекарства или цинкови съединения, голяма стойност във всички етапи хепато дегенерация е диета терапия, и чернодробна щадящо изключение на храни, богати на мед (шоколад, кафе, боб, ядки, и т.н.).

Пациентите хепато лечение дегенерация се извършва систематично витамини, антиоксиданти (аскорбинова киселина, витамин Е, Ессенциале Forte). Когато gemodepressii показани преливане на прясно замразена плазма, пакетирани червени кръвни клетки или тромбоцитите. Когато висцералните форми, сложни синдром Банти и хиперспленизъм с ясно изразен вторичен gemodepressii синдром, в някои случаи, положителният ефект е спленектомия.

В тежка "корема" форма. особено когато скоротечен Уилсън цироза в чужбина извършва ортопичен трансплантация на черен дроб. Ако операцията е успешна, симптомите изчезват (намаление) и не прогресират още по-далеч, без употреба на други медикаменти. Това е още едно доказателство, че основната Биохимичният дефект се реализира на нивото на черния дроб. За съжаление, поради сложността на операцията в нашата страна, това лечение не се прилага.

Институт по неврология, заедно с Института за трансплантация на органи и тъкани МН България разработи нов метод за лечение хепато дегенерация в тежка чернодробна цироза и Wilson непоносимост медни озона лекарства, представлява алтернатива на ортотопична чернодробна трансплантация, и включващ прилагане апарат "спомагателни черния дроб". Отличителна черта на предложения метод е плазмафереза, в затворен контур с помощта на плазма odnogruppnoy и свързване ksenogepatotsitov суспензия, което увеличава детоксикация ефект и подобрява метаболитни процеси и функционалното състояние на черния дроб.

По този начин, арсенал от терапевтични методи в хепато дегенерация достатъчно широк. В момента се дължи на клонирането на хепато дегенерацията ген и да започне изучаването на първичния Биохимичният дефект може да се очаква да се развие по-добре etiotropic процедури за тази тежка болест.