Рестриктивна кардиомиопатия (първична или вторична) симптоми, причини и лечение

Рестриктивна кардиомиопатия - е група с редки заболявания на сърдечния мускул, за което затруднява пълнене на камерите кръв в интервалите между контракции. Това се дължи на факта, че камерни стени стане твърда и недобре опънати поради фиброза. Поради намаляването на кръвното попълване на сърцето, неговото количество не е достатъчно за нормален живот.

Защо получавам?

Рестриктивна кардиомиопатия е идиопатична и вторична. В първия случай става дума за независима заболяване, причините за което не са ясни. Вторичният формата развива като синдром на някои заболявания.

Основно (идиопатична) рестриктивна кардиомиопатия

Fibroplastic ендокардит

Това заболяване се нарича ендокардит Leffler. Тя се развива в маркирани еозинофилия от различен произход и се проявява като правило, жителите на умерените ширини. Основните причини за хипереозинофилен включват:

• алергии;
• псориазис, екзема;
• системен васкулит;
• паразитни инфекции;
• подуване;
• системно заболяване на съединителната тъкан;
• идиопатичен хипереозинофилен синдром.

Симптомите на заболяването

Ендокардит Leffler по-склонни мъже на 30-40 години. Ранните симптоми обикновено липсват. В бъдеще ще покаже признаци на идиопатичен хипереозинофилен синдром или прояви на различни заболявания, причинени от еозинофили (системен васкулит, заболявания на съединителната тъкан, левкемия, тумори).

Идиопатичен хипереозинофилен синдром се характеризира със следните особености:

Слабост - един от симптомите на заболяването

• слабост;
• сухо или мокро кашлица;
• загуба на тегло, загуба на апетит, гадене;
• коремна болка;
• сърбеж;
• треска;
• ангиоедем;
• фокусни инфилтрати в белия дроб;
• виене на свят, главоболие;
• нарушения на паметта;
• разширяване на далака и черния дроб.

Може по-късно се присъедини към хронична сърдечна недостатъчност признаци на левокамерна, деснокамерна или бивентрикуларна тип (засягащи двете сърдечни).

Пациенти с всякакъв вид сърдечна недостатъчност се оплакват от болки в гърдите, оток, задух, слабост, умора, сърцебиене. Редки случаи припадък.

С развитието на дясната камера тип сърдечна недостатъчност се наблюдава умерено подуване на глезените, увеличен далак, черен дроб пулсация, съществени за пълнене югуларни вени, асцит (течност в коремната кухина).

Под формата на систоличното и диастоличното предсърдно мъждене са посочени хрипове в долната част на белите дробове, тежка недостиг на въздух в продължение на товари, а след това в покой.

ендомиокардна фиброза

Симптомите на заболяването

Развитие на ендомиокардна фиброза настъпва постепенно, въпреки че в някои случаи ранните симптоми. Основната проява на заболяването - това е сърдечна недостатъчност, която може да бъде дясна или лява камера, но е по-често бивентрикуларна. Във всеки случай, пациентите се оплакват от недостиг на въздух и умора.

Средно рестриктивна кардиомиопатия

Средни форми са синдроми на други заболявания, такива като саркоидоза, системна склеродермия. хемохроматоза, амилоидоза, glycogenoses, карциноид болест на сърцето, сърдечна тумор, болест на сърцето лекарства.

Прогнозата на това заболяване е неблагоприятна. Повече от половината от пациентите умират в рамките на пет години от началото на заболяването. Рестриктивна кардиомиопатия усложнява от аритмии, тромбоемболия и прогресия на сърдечна недостатъчност, защо прогнозата е само се влошава.

Как да се лекува?

Своевременното започване на лечението може да се увеличи малко степента на преживяемост. Но най-често се използва за лечение дата не е достатъчно ефективна.

Лечение на идиопатична форми

Симптоматично лечение е назначаването на диуретици, сърдечни гликозиди, антиаритмични средства, вазодилататори. Много е важно да се разгледа от страничните ефекти на лекарства и противопоказания. Сърдечни гликозиди са показани в случай на тежки нарушения на миокардната функция.

Целта на медицинската симптоматично лечение:

• намаляване на налягането в лявата камера;
• намаляване на застой в кръгове циркулация;
• профилактика на тромбоемболизъм.

Когато ограничителни лезии не винаги може да предписват лекарства, които обикновено се използват за лечение на сърдечна недостатъчност, като диуретици. Диуретиците могат да предизвикат изменения, дължащи се на размера на намаляване на притока на кръв към сърцето и понижаване на кръвното налягане.

Ако се използват хирургически техники Fibroplastic ендокардит. По време на операцията, има изрязване на удебелени ендокарда, засегнати от фиброза. По този начин възстановява вентрикуларна функция. Хирургия подобрява здравето на пациента, както и прогноза. При повреда на клапана (трикуспидна и митрална) евентуално им протеза.

Сърдечна трансплантация в този случай не е ефективен метод, защото фиброза скоро се развива в новото сърце.

Лечение на вторичен рестриктивна кардиомиопатия

В вторични форми на заболяването понякога може да предотврати загуба и частично възстановяване на сърдечната функция. В тези случаи, лечението се провежда следствена болест.
Например, в саркоидоза (доброкачествена лимфом), автоимунен механизъм развитие обикновено се изхвърля кортикостероиди като преднизон.