колаген заболяване

Колагенови заболявания - концепция група, която обединява няколко заболявания, при които се наблюдава дифузно увреждане на съдовете съединителната тъкан и кръв.

Синоними колагенови заболявания: колаген, дифузно заболяване на съединителната тъкан.

История на проучването

P. Клемперер през 1942 г., предложен името на дифузно заболяване колаген, някои заболявания, които се характеризират с генерализирана анатомични изменения на извънклетъчния компонент на съединителната тъкан, предимно колагенови влакна и техните съставни протеин колаген.

В тази група са включени заболявания:

  • системен лупус еритематозус,
  • системна склеродермия,
  • дерматомиозит,
  • нодозен нодоза,
  • ревматоиден артрит,
  • ревматизъм,
  • серумна болест.

За да се подчертае истинската същност на системата на първите четири от тях, Е. М. Tareev (1962) предложи да ги наричат ​​велик съединителна тъкан. В 70-те години на XX век, става все по-обща дефиниция на тези заболявания като заболявания на съединителната тъкан и системен лупус еритематозус, системна склероза и дерматомиозит, посочени като дифузни заболявания на съединителната тъкан (Международна класификация на болестите и причините за смърт, 9 редакция).

Въпреки това, "заболявания на съединителната тъкан" - широко понятие, което включва множество вродени заболявания, причинени от различни дефекти в структури съединителната тъкан. и придобити предимно възпалителен характер, придружен от имунни разстройства. Последната група се състои от "заболяване на съединителната тъкан с имунни заболявания." Тази концепция е, в действителност, по-голяма от "колагенови заболявания".

Концепцията на колаген заболяване изигра огромна роля в развитието на ревматологията оказа голямо влияние върху фундаменталните изследвания в областта на патология и физиология на съединителната тъкан, привлича вниманието на голяма група от системни заболявания на различни етиология, но подобни по патогенеза, по-специално нарушения на immunogenesis право за разработване на нови подходи за лечение на тези заболявания с кортикостероиди. По този начин, термините "колагенови заболявания", "колаген", сравнително рядко се използва, марки на определен етап от развитието на науката.

В разработването на концепцията за колаген заболяване има няколко периода.

  1. Първият от тях. Морфология свързани с съюза Клемперер горе заболявания на основата на общата им хистопатологично функция - фибриноидна промени колаген съединителна тъкан.
  2. Вторият период се характеризира с привлече вниманието на изучаването на клинично заболяване, характеризиращо се polisistemny и чести лезии на ставите, серозни мембрани, кожа, вътрешните органи и т.н. на нервната система.
  3. Третият период съвпада с развитието на теорията Е. Бърнет на забранени клетъчни клонове, с появата на доктрината на автоимунитет като водещ механизъм на почти всички колагенови заболявания Тази линия се оказа ползотворна за развитието на насоки за лечение, имуносупресивна в природата.

Важен стимул за развитието на теорията на заболявания на съединителната тъкан бяха заключенията на М. BICHAT морфологичен съединителна тъкан автономия доктрина I. I. Mechnikova на фагоцитната способността на съединителната тъкан клетки.

Въпреки това, в основата на теорията на заболявания на съединителната тъкан бяха определени като още в края на миналия век Е. Neumann (1880), който първо е описано на багрилни свойства на засегнати съединителната тъкан характеристика на фибриноидна го промени. По-късно в делата на Т. Talalaeva (1929) и Е. Klinge (1933) показват, че фибриноидна промени в съединителната тъкан, свързана с чувствителност и алергично състояние произход. Bogomolets е създаден последователна концепция на физиологичната система на съединителната тъкан и важна роля при защитата на човешкото тяло.

Клинично, учението на така наречените колагенови заболявания е претърпял значителни промени. Източник като изследването на морфологично близостта на двете болести, тя се е увеличил значително поради включването на вторични синдроми, например, хеморагичен васкулит в туберкулоза, ендокардит и септичен др.

В настоящата клинична практика, повечето лекари в групата на заболяване на съединителната тъкан с имунни заболявания включват:

  • системен лупус еритематозус,
  • системна склероза,
  • дерматомиозит,
  • нодозен нодоза,
  • ревматоиден артрит,
  • ревматизъм,
  • анкилозиращ спондилит,
  • синдром и др Сьогрен.

Към момента не е право да формулира диагностициране на колаген заболяване, kollagenopatiya, недиференцирана съединителнотъканна болест, така диагноза сега е неприемливо системно заболяване на съединителната тъкан, която е необходимо да се признае определена класификация на болестите.

клиничните прояви

Въпреки многото уникалните характеристики на отделните лица, че всички колагенови заболявания, характеризиращи се с такива общи клинични симптоми, като например:

  • треска,
  • артрит (полиартрит),
  • повтарящ се poliserozita,
  • разнообразие от висцерална заболяване:
    • mioendokardity,
    • гломерулонефрит (или бъбречна амилоидоза)
    • черния дроб и синдром на Banti,
    • генерализирана лимфаденопатия и други синдроми.

За колагенови заболявания, в повечето случаи, и прогресивно рецидивираща.

диагностика

В присъствието на класическите клинични и лабораторни признаци на диагнозата не е трудно. Трябва да се подчертае голяма диагностична стойност определяне различни циркулиращи антитела - антинуклеарни и ревматоидни фактори антитела срещу нативна ДНК и сътр.

Някои помощ при диагностицирането на колагенови заболявания може да има рентгеново. Рентгенова снимка на ранните етапи на болестта може да е слаб в периода маркирани клинични прояви - е много разнообразна.

Когато колагенови заболявания се наблюдават като общи радиологичните признаци, характерни за всички болести на тази група, и частни, отличителни, най-характеристика на определено заболяване.

Например, в лезии на мускулно-скелетни общи радиологичните признаци за всички колагенови заболявания са остеопороза и стесняване на ставните прорезите с различна тежест. Отличителните черти рентгенографски, развиващи се на фона на тези симптоми включват:

  • Uzury вид на свързващи повърхности при ревматоиден артрит,
  • еностоза дисталните фаланги
  • Асептична некроза на ставните повърхности на големите стави в системен лупус еритематозус,
  • остеолиза на дисталните фалангите и калциранията меките тъкани в системна склероза.

С разгрома на шарката на сърцето рентгенов се характеризира с промяна в:

Комбинацията от Х-Х-морфологични и функционални характеристики, степента на тежест и динамика са различни. Най-разнообразни и множество симптоми, наблюдавани при ревматизъм. При ревматоиден артрит, симптоми не се появяват веднага, е малко изразени. За системна склероза се характеризира с рентгенова функционални характеристики - нарушение на контрактилитета на миокарда и други.

Тъй като неспецифични радиологичните признаци, клинично и диференциално диагностична стойност на X-X-морфологични и функционални характеристики зависи не само от степента на тежест, и динамична връзка между тях, но също така и на комуникацията с клинични прояви на основното заболяване.

Налице е преход и граничните sochetannye форми, в които диагнозата на дадена класификация на болестите, поставени невъзможно. Такива изпълнения граничат ревматоиден артрит и системен лупус еритематозис, дерматомиозит, и системна склеродермия или системен лупус еритематозус.

Ако границата или комбинирани форми става въпрос заедно в един пациент синдроми две (три) на заболявания, които се наблюдават в преходно имунологична и морфологичен perekrestov, например, светъл антинуклеарни реакция при ревматоиден артрит.

Когато колагенови заболявания особено важно ранното разпознаване на някои форми на заболяването и началото на лечението в началото на периода на заболяването, когато тя дава най-добър ефект. Лечението трябва да се индивидуализира въз основа на диагнозата, оценка на зрителната поток (изпълнение на заболяването), неговият активен етап и патологичния процес.

Основният принцип на лечение е забележителност: болница - клиника - санаториум (местно, климатични, спа); в същото време:

  1. Първият етап се провежда противовъзпалителна и имуносупресивна терапия, опитите имуностимулираща дестинация (стимулиране на Т-лимфоцити) терапия.
  2. През втория етап на поддържащо лечение.
  3. Най-накрая - рехабилитация.

За противовъзпалителна терапия с използване на множество лекарства, които инхибират различни етапи на патогенеза. Заедно с салицилати и пиразолоновите лекарства широко използвани индометацин, производни на фенилоцетната киселина.

Имуносупресивната терапия е също разнообразен. Класически имуносупресивни агенти са стероиди. притежава широк спектър от дейности, включително метаболизма на съединителната тъкан. Те са показани за:

  • неефективността на противовъзпалителната терапия,
  • обработва висока активност и бърза прогресия на болестта,
  • жестока висцерална процеси, особено при бъбречни заболявания, на централната нервна система.

Когато неефективност глюкокортикостероиди прилагат имуносупресивна цитотоксичен ефект на алкилиране серия (циклофосфамид) или метаболити (азатиоприн). Въпреки това, цитотоксични лекарства се предписват и специални показания:

  • с изразени странични ефекти на глюкокортикоиди и имуносупресивна терапия трябва да продължи;
  • свръхчувствителност към кортикостероиди, често наблюдавани при жени в менопауза и юноши; с кортикостероид зависимост.

При ревматоиден артрит и системна склероза избор средство може да бъде D-пенициламин. потискане на образуването на ревматоиден фактор и оказва влияние върху метаболизма на колаген и други.

От голямо значение е злато основна терапия (при ревматоиден артрит) и aminohinolinovogo производни.

Физиотерапия показано на всички неактивни форми колагенови заболявания особено ревматоиден артрит, системна склероза, анкилозиращ спондилит, но не е подходящ за системен лупус еритематозус и дерматомиозит, периартрит нодоза и в които може да се развие влошаване.

Показани третират местните здравни центрове, по-ограничен доказателства в посока на klimatobalneologicheskie курорти. Лечението на тези села препоръчва за пациенти с ревматоиден артрит, болест на Бехтерев, системна склеродермия в клинична ремисия или с признаци на нива на активност I. Важно е да не се прекъсва на този етап от медицинско лечение, поради риск от тежки balneoreaktsii и остро заболяване.

предотвратяване

Основно превенция не е развита, но е препоръчително да се разпределят повишения риск - (. Повишена чувствителност към лекарства, радиация, охлаждане, изолация, необяснима ускорение на ESR, Reynaud и други симптоми) членовете на семейството на пациенти с колагенови заболявания, особено тези, които са малки признаци на заболяването и да ги насърчи да охранителен режим.

Влошаване и прогресия на заболяването може да бъде предотвратено чрез дълго непрекъснато имуносупресивно или противовъзпалително лечение, последователно прилагане на системно наблюдение, при условие от лекар ревматолог предписано лечение, връзка за работа и отдих.

Препоръчително е да се препоръча на пациента да водят дневник на тяхното здраве и техните дози, използвани лекарства. Лекарят, от своя страна, трябва да бъде за всеки пациент годишно направи история забележителност случай с подробно характеристика на състоянието на пациента през годината:

  • обострянията,
  • прехвърлянето на произведените опортюнистични инфекции и стресови ситуации,
  • умение за работа,
  • промени в лечението
  • данни от клинични и лабораторни изследвания.

Целият период на хормонални и цитотоксично лечение на пациентите трябва да бъде под постоянно лекарско наблюдение. При достигане на пълна ремисия глюкокортикостероиди отмените, но пациентите са обект на проверка още през 2-3 години. След като те извършват третиране на анти-рецидив при есенните и пролетни периоди на годината (антималарийни лекарства, витамини, интрамускулно и перорално).

В заболявания в патогенезата на инфекция със стойност (например, стрептококов ревматизъм), превенцията е да се елиминира възможността за неговото поява или рецидив.

Голям Медицински Енциклопедия 1979