Клиника и диагностика на хеморагичен васкулит (Henoch-Schönlein заболяване) при деца

Клиника и диагностика на хеморагичен васкулит (Henoch-Schönlein заболяване) при деца

болест на Henoch-Schönlein може да започне остро, когато характерните симптоми се появяват едновременно, или постепенно, когато неговите симптоми, разработени последователно в продължение на няколко седмици или месеци. Повече от 50% от случаите при децата имат subfebril температура Nye и умора. Типични обрив и други клинични признаци на хеморагичен васкулит се дължи на локализация характерни лезии: засяга предимно малки плавателни съдове на кожата, стомашно-чревния тракт и бъбреците.

Най-честият признак на пурпура на Henoch-болест - обрив. Първо се появи розово макулопапулозен обрив, обезцветява, когато бъде натиснат, който след това се превръща в петехии или пурпура (осезаемо пурпура), който, преди да изчезне, променяйки цвета си от червено до лилаво и след това да се кафява ръжда. Обривът обикновено в изобилие, поддържана в продължение на 10 дни и след различно време (от няколко дни до 3-4 месеца.) Може да се повтори.

По-малко от 10% от пациентите с повтарящи се обрив деца се наблюдава през цялата година (понякога - в продължение на няколко години), след първата си поява. кожни съдови лезии е в основата на местно ангиоедем, който може да предхожда появата на осезаем пурпура. Оток обикновено се локализира в райони, изложени на налягане (например, под талията или бедрата, докато при деца - на гърба и задната част на главата) или най-голямото разширение (клепачите, устните, скротума и гърба на ръцете и краката).

Артрит. наблюдава в повече от 60% от случаите, обикновено засяга коляното и глезена ставите и развива едновременно с набъбване. Серозна възпаление (без кървене) изчезва след няколко дни, без да остави деформиране на ставите. Реактивната фаза на заболяването е понякога артрит рецидив.

Оток и съдова стомашно увреждане може да доведе до периодична коремна болка, често колики тип. Повече от 50% от пациентите се появи окултна кръв в изпражненията, диария с кръв видима смес или без хематемеза Тези характерни черти като ексудат в коремната кухина, увеличени мезентериалните лимфни възли, сегментна оток и чревен кръвоизлив, избягва ненужното лапаротомия за остър корем. може да се появи инвагинация, което показва празен долния десен квадрант на корема при физически преглед, или непрекъснато желеобразна стол, прогностична или пълно запушване на червата с инфаркт на перфорация.

В острата фаза на хеморагичен vaskkulita в патологична (процеса участват и други органи - бъбреци в 25-50% от случаите), черен дроб и далак (хепатоспленомегалия), лимфните възли. В редки случаи, заболяване на централната нервна система, проявява конвулсии, парези, или кома. Редки усложнения включват също образуването на ревматоидни възли, сърдечна недостатъчност и мононеврит око, панкреатит, и кървене в белите дробове и мускулите.

Диагностика на хеморагични vaskkulita деца

За хеморагичен васкулит характеризира с осезаем пурпура обрив или цвят в допълнение предмет на налягане или триене участъци от кожата. Диагностични възникнат затруднения в случаите, когато набъбване, обрив, артрит, бъбречна и стомашно функция се съхраняват за дълъг период от време. Хеморагичен васкулит може да се комбинира с други форми на васкулит и автоимунни заболявания, такива като рецидивиращо заболяване или болест на Крон. Когато възлест полиартерит кожни прояви са доста различни и разстройства на нервната и сърдечно-съдовата система са много по-често, отколкото в хеморагичен васкулит. Осезаем пурпура в менингококов сепсис обрив се появява на фона на оригиналните нарушения на кръвосъсирването (V дефицит на фактор, S протеин).

Постоянна температура. макулопапуларен обрив, особено забележимо по краката, периферен артрит и показват на Kawasaki заболяване. Хеморагичен васкулит и трябва да се разграничи от ювенилен ревматоиден артрит, системен начало при което макулопапуларен обрив жълтеникаво розово изчезва бързо, и не подлежи на подуване извънставен тъкан.

Лабораторни изследвания на хеморагичен vaskkulita деца

Резултатите от рутинни лабораторни изследвания имат диагностична стойност хеморагичен vaskkulita. Болните деца са умерено тромбоцитоза и левкоцитоза. СУЕ може да се увеличи. Хронична или остра загуба на кръв поради шок синдром води до анемия. Често се среща имунни комплекси. В 50% от случаите се увеличава IgA и IgM концентрации в серума, но антинуклеарни антитела извлечени ядрен антиген и ревматоиден фактор (дори в присъствието на ревматоидни възли) отсъстват.

Понякога намирам антикардиолипин или антифосфолипидни антитела. играят роля при заболявания на хемостаза. Ако има инвагинация, обикновено е в илеума. За диагностика извършва irrigoscopy, клизмата на бариев често се разпространява intussusceptum. На бъбречно заболяване е появата на еритроцити, левкоцити, цилиндри и албумин в урината.

Окончателната диагноза изисква биопсия на засегнатата кожа. в която откритите левкоцитокластен васкулит. В бъбречна биопсия са мезангиални депозити IgA, а понякога и IgM, C3 и фибрин. В IgA нефропатия-в плазмата титър на антитела към H. rarainfluenzae може да бъде увеличена.

Лечение на симптоматична хеморагичен васкулит. Болка, подуване, треска и общо неразположение допринесе за терапия инфузия, течната храна и ацетаминофен. Отказ от спортни и натоварване на краката може да намали подуване. Ако набъбване се простира до скротума използва отлагащи и студени компреси.

Когато чревни усложнения (кървене, запушване и инвагинация), което може да застраши живота на пациента се използва кортикостероиди; ако е необходимо, иригография с въздух или иригография. Понякога трябва резекция на червата сайт. Кортикостероиди или интравенозно приложение (1.2 мг / кг / ден) обикновено бързо облекчава остри разстройства на централната нервна система и храносмилателния тракт, но те могат да се повтори през следващите 3 години.

Когато бъбречно заболяване, като се използват същите средства, както и в други форми на остър гломерулонефрит. Пациентите, които се намират в кръвта или антикардиолипинови антифосфолипидни антитела имат единичен прием на деца форми на аспирин (81 мг) намалява вероятността от тромбоза. Ревматоидни възли, податлив на лечение с колхицин (0.6 мг / ден през ден).

Усложнения на хеморагичен васкулит. Основните усложнения на хеморагичен васкулит - нефротичен синдром и перфорацията на червата. В редки случаи, оток на скротума води до тестисите усукване, което е придружено от силна болка и изисква бърза намеса.

Предвиждане на хеморагичен васкулит. Хеморагичен васкулит протича спонтанно, и общата прогноза е много благоприятна. изследвания на населението на базата показват, че бъбречна недостатъчност се генерира постоянно по-малко от 1% от случаите и тежка форма - по-малко от 0.1%. В острата фаза на заболяването са наблюдавани изолирани случаи на смърт от пациенти с инфаркт на червата, CNS и бъбречна недостатъчност. Понякога деца с хеморагичен васкулит, има признаци на други дифузни заболявания на съединителната тъкан.