Клиника хеморагична диатеза - хеморагична диатеза

Страница 2 от 3

клиника
Кървене, причинено от количествено или качествено дефект в тромбоцити, има определени характеристики. Най-често тя се характеризира с лезии на кожата - появата на малки, вариращи по размер от карфица до точка, кожни кръвоизливи, появяващи се с минимални наранявания, или сякаш спонтанно, наречени петехии. Но заедно с тях може да се появи насинена и синини голям размер - екхимоза, в резултат на кръв накисване на кожата и лигавиците. Те са лесно да се случи в тези участъци на кожата венците налягане, колани и др. Н. Възникване по различно време, петехии и екхимози, подложени на сцената на естественото развитие и промяна на цвета си от лилав-синьо до синьо, синьо-зелено, жълто-зелен, и така нататък. п. доведе до образуването на пациента така наречените "леопардов кожа". Множествена повърхностен петехии и екхимози не изчезват, когато се натисне и често формира в райони с повишена капилярна налягане. Повърхностните порязвания и ожулвания са придружени от продължително кървене. Заедно с кожни прояви на тромбоцитите дефект, характеризиращи се с кръвоизливи в лигавицата. Много често кръвотечение от носа част на Kisselbaha, гингивално кървене предизвикано чрез използване на четката за зъби. На бузата лигавиците често се срещат петехии и хеморагични мехурчета достигат по-големи размери на вредата лигавицата на бузата време на дъвчене. Много опасни хирургически интервенции на органите в устната кухина и в носоглътката. вадене на зъб и отстраняване на сливиците може да доведе до масивни кръвоизливи, на пациента животозастрашаващи. Любопитно е, коремна хирургия тези пациенти понасят значително по-лесно. В патологията на тромбоцитите хемостаза връзка описано кръвоизлив в коремната кухина, плеврата кухина на окото, ретината, кръвоизлив на мозъка. Бял дроб, бъбреците и чревни кръвоизливи също не са рядкост. При жените, основните прояви са често менорагия и метрорагия - продължителна и тежка менструация vnetsiklicheskie маточни кръвотечения. Има случаи на кръвоизливи при яйчниците, симулиращи развитието на извънматочна бременност.

За тромбоцитната хемостаза дефекти, не са характерни за кървене в ставите и мускулите.

При обяснението документирано тромбоцитопения винаги трябва да се помни, че всеки здрав човек до 1/3 от тромбоцити, депозирана в далака. С увеличаване на броя на тромбоцитите размер далак депозирани може значително да се увеличи и да доведе до намаляване на броя им в периферната кръв. В такива случаи често трябва да вземе решение за необходимостта от изваждане на далака в повечето случаи възстановяване на броя на тромбоцитите се нормализира. При използването на големи дози алкохол възниква като тромбоцитопения се дължи на разрушаване на тромбоцитите или чрез намаляване на образуването им. Като анемия, тромбоцитопения може да бъде дилутационна характер, т.е.. Д. Към появи поради разреждане на кръвта. Трябва да призная, че такива ситуации не са рядкост, но те не са практични, тъй като тя не води до хеморагични прояви и са bystroprehodyaschy характер. Практическото значение на тромбоцитопения, произтичаща от попълване загуба масивна кръв "старите" кръв. Това трябва да се разглежда и заместник преливане "стар" със свежа кръв.

В допълнение към тромбоцитопения, причинена от недостатъчно възпроизвеждане, съкращаване живота, отлагане и разреждане на тромбоцити, е необходимо да се има предвид възможността за развитие им в резултат на премахването на тромбоцити от кръвта, когато се установи на повърхностите на сърце-бял дроб машина, живеещи в образуват кръвни съсиреци, особено в DIC.

В допълнение към количествен тромбоцитите дефект известни и качествени аномалии - thrombocytopathia.

Клиничната картина на хемофилия се характеризира с кървене, което обикновено е свързано с някои травма, както за вътрешния и хирургически. Най кървене развива известно време след нараняване на тъканите и се характеризира с трудности при неговото спиране. Кървенето може да бъде външно, подкожно, интрамускулно, интраартикуларно и паренхимни. Повечето от тях са травматичен кръвоизлив в мускулите и ставите. Кървене в черепната кухина често завършва смъртоносно. Нос и кървене от венците, кървене в лигавиците, неонатална пъпна кървене, метрорагия, кървене от стомашно-чревния тракт и пикочния тракт може да се случи във всеки вариант на хемофилия. При някои пациенти, кървене може да бъде предизвикана от инфекции, което води до локално възпаление (тонзилит, цистит, остри респираторни заболявания, и т. П.). Важно е да се има предвид, че тежестта на хеморагични прояви само в хемофилия А и Б има известна връзка с нивото на просъсирващ дефект. За друга Хемофилия това не могат да бъдат ясно проследена.

Хеморагични състояния, причинени от комбинация от нарушения на различните компоненти на хемостазната система, са много чести.

Най-типичен представител на тази група е на остри и подостри изпълнения дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC). DIC, известен също като тромбоемболични хеморагичен или консумативна коагулопатия, има своите особености на развитие. Кръвоизлив по време на неговото вторично. Те са причинени от множество микротромби консумират фибрин и тромбоцити и по този начин да предизвика hypocoagulation. Hypocoagulation обикновено по-лошо hyperfibrinolysis като реактивен. Хронични видове DIC практика, проявяващи се с кървене и няма да бъдат разглеждани в този раздел.

Клинично, дисеминирана интравазална кръв microcoagulation изглежда изключително разнообразна. Това разнообразие се определя разпространението непредсказуемо и най нереален комбинация и тежестта trombozirovaniya микроциркулаторни пътища на различни вътрешни органи система активиране кинин, допълват и вторичен фибринолиза.

Това е от съществено значение не само за силата на тромбоза в количествен смисъл, но също така и скоростта на образуване на тромби, както и локализацията на първичния обструкция на микроваскулатурата, който определя функционални разстройства на различни органи.

Кръвоизлив, понижаване на кръвното налягане и намаляване на функционалността на вътрешните органи се определят от сериозността на интраваскуларна кръв microcoagulation.

Кървене и кръвоизливи по кожата, често са най-видимите симптоми на двигател с вътрешно горене, особено сред младите хора. Те се определят от промени в кръвните свойства, като например намаляване на нивото на procoagulants, намаляване на броя на тромбоцитите, промени в техните функционални свойства, причинени от действието на тромбин, както и активиране и фибринолиза струя действие на някои продукти от разграждането на фибрина - фибриноген. Кървенето е най-често се проявява чрез кожата петехии, екхимоза, мукозно кървене, кървене от мястото на инжектиране, хематурия, хемоптиза.

Понякога кървене и mikrotrombirovanie може да се ограничи до един или повече органи като мозъка, бъбреците, белите дробове. Така предната явление функционална повреда на орган, които определят клиничните симптоми.

DIC може да има за обратна развитие, но това зависи от лечението и от способността на тялото да се неутрализира дейността на фактори на кръвосъсирването, фибрин. Клиничната картина на вътресъдова кръв microcoagulation може да бъде усложнена от феномените на остри исхемични органи. Тези случаи не могат да се считат за редки. Много често това явление се наблюдава при пациенти с неопластично заболяване, при което симптомите на DIC може да се комбинира с симптоматично повърхностен флебит, дълбока венозна тромбоза, долната част на крака, артериална тромбоза и небактериален тромботична ендокардит.

Въпреки че клиничните прояви на дисеминирана интравазална кръв microcoagulation много разнообразни, че е необходимо да се има предвид, че те са причинени главно от нарушена притока на кръв в малките кръвоносни съдове на различни органи, поради mikrotrombozirovaniya, предизвиква специално нарушение на функциите им, а вторият - от тежестта и разпространението хеморагичен диатеза, което от своя страна може да повлияе на функцията на различни органи и системи в тяхната клинична картина на модифициране zabole Аня.
За възможността от развитието на DIC трябва да се забравя, когато пациентът има смущения в кръвообращението, инфекции, рак, хемолитична анемия.

Клиничната картина може да бъде съвсем ясно да диагностицират интраваскуларна кръв microcoagulation в остра форма. За да се определи вида на хронични клинични показатели ДИК осигури много по-малко информация.

Хеморагични състояния, причинени от нарушения на съдовата стена, са много хетерогенна група, която се характеризира с много широк спектър от клинични прояви. Най-честите симптоми на тези заболявания са кожата петехии и хеморагични лезии лесно причинени или спонтанно кървене на лигавицата на различна локализация. На съдови лезии като синдром причина хеморагичен може да се говори само при липса на патология на процеса на образуване на тромбоцити и фибрин.

В най-често от гореспоменатата обитават. Най-често вродена съдово заболяване, наследена по автозомно доминантен начин, - хеморагичен телангиектазия (Rendu - Osler). Диагнозата се превръща в присъствие на класическата триада - кожен телангиектазия, наследствен характер на заболяването и често кървенето. Засяга капиляри и пост-капилярни венули.

Telangiectasia може да бъде размерът на убождания с голям ангиома диаметър 3-4 mm. Те са разположени в лигавиците, кожата, лицето, багажника, и горните крайници. Тяхното разпознаване не е трудно. До 20% от пациентите с това заболяване имат вътрешни артетиовенозни отклонения в белите дробове. Обикновено заболяването е доброкачествен, ако навременни мерки, за да спре кървенето и лечение на анемия. Като определя телангиектазия отсъствие в някои области на съдове еластична мембрана и мускулните влакна. Стената се състои само от ендотел. В други области наблюдава образуването на артериовенозни аневризми. Disturbed структура не позволява съдове за сключване на договор в случай на повреда, което определя кървенето.