Кардиомиопатия при кърмачета - причини, симптоми, диагностика, лечение
неонатална кардиомиопатия - не-възпалителна и не-исхемично увреждане на сърдечния мускул, което води до нарушаване на сърцето (способността му да се свие и почивка).
Манифест на заболяването започва в ранна детска възраст, често се развива бързо и може да доведе до трагични последици, включително смърт.
Наличието на новородено кардиомиопатия показва появата на дефекти в миокардната развитие дълго преди раждането на дете в света.
- Цялата информация на този сайт е проучвателно характер и не е ръководство за действие!
- Точна диагноза Вашия лекар само можете!
- Молим да не ви попитам за себе си, тъй като на среща със специалист!
- Здраве за вас и вашето семейство!
В повечето случаи причините за дефекти са все още неизвестни, но има редица фактори, които могат да причинят такива нарушения:
- Kardiomiopaticheskih повишен риск от аномалии в бебето, чиято майка страда от диабет.
- Бебето сърдечната дейност може да бъде нарушена от метаболитни нарушения или fibroelastosis миокарда.
- Ако близък роднина на детето страда от кардиомиопатия, генетични аномалии могат да предизвикат появата на аномалии в миокардни контрактилните протеини и бебето. Когато генетични мутации сърдечния мускул престава да се свие правилно.
Нарушенията на сърцето да има отрицателно въздействие върху цялата кръвоносна система на новороденото, и той започва да се развива симптоми на сърдечна недостатъчност
класификация
неонатална кардиомиопатия с неизвестен произход може да бъде разделена на три големи групи:
- Един от най-често срещаните форми на кардиомиопатия е дилатативна. Този тип кардиомиопатия засяга хората независимо от тяхната възраст и местоживеене.
- Когато разширена кардиомиопатия в новородено маркиран инфаркт аномалия при което сърцето кухина значително разширена.
- Намалено свиването на миокарда, което води до застойна сърдечна недостатъчност. Често това заболяване е разочароващи прогнози, дори когато лечението.
Забавена кардиомиопатия развива в разстройства на систолното и диастолното функция на миокарда, повредени кардиомиоцити заместителна фиброза, образуван от действието на такива фактори, като:
- Токсични за;
- възпалителни клетки;
- патогенни вируси;
- автоантитела.
Според статистиката от кардиомиопатия засяга деца 5-10 от 100 000 души. По-податливи мъжката половина (62-88% от пациентите - момчета).
- Рестриктивна кардиомиопатия (RCM) е свързано със значително увреждане на диастолична функция на сърцето, при която намалява разтегливост на вентрикулите, и възниква в голям конгестия и белодробна обращение.
- Когато покълване в миокарда на фиброзна тъкан появява възпалителния процес, който води до смущения в неговото функциониране, има остър ендокарда сгъстяване.
- Често в ендомиокардна фиброза в допълнение към появява и тромботична (сърце в кухи пространства). В кръвта увеличава броя на еозинофилите, развива дифузен еозинофилна инфилтрация на миокарда на сърцето и други вътрешни органи.
- Други заболявания в тази област включват ендомиокардна фиброза Дейвис и париетална Fibroplastic еозинофилен ендокардит Leffler. Тези заболявания наскоро учените определят как различните етапи на същото заболяване.
Морфологични промени в ограничителен формата на кардиомиопатия се дължат на анормални еозинофили, които имат токсичен ефект върху кардиомиоцити. Ristriktivnaya кардиомиопатия има три стъпки:
- Мъртвата етап.
- Тромботична етап.
- Фиброзни етап.
Този тип кардиомиопатия в повечето случаи засяга жителите на тропическите страни.
Хипертрофична кардиомиопатия при кърмачета се характеризира със следните критерии:
- или дифузна камерна хипертрофия (вентрикули), често асиметрична;
- portsess участва в хипертрофична mezhzheludochnaya дял;
- обем на лявата камера може да бъде намалена при нормално или повишено контрактилитета на миокарда;
- диастоличното функция е значително намалена.
Причини и етиология:
- Заболяването се среща често сред децата и младите хора, са обект на него за всеки двама души от хиляда.
- Точната честота на случаите на хипертрофична кардиомиопатия новородени не е установена, поради големия брой случаи на асимптоматично заболяване.
- Според статистиката в 6 пациенти от 7 случаи симптомите са отсъствали.
- Учените казват, че хипертрофична кардиомиопатия при новороденото е наследствено заболяване, или причинени от случайни мутации в гените.
- Това доказва, че мъжкият често страда от хипертрофична кардиомиопатия.
Характеристики на диференциалната диагноза на различните видове кардиомиопатия, ще намерите тук.
клиничната картина
Всички видове кардиомиопатии имат сходни клинични прояви, но различни механизми за развитие:
- Кардиомиопатия се отличава unconventionally голям капацитет камери на сърцето, изтъняване на стените му не се правят пълен свиване на сърцето.
- От камерите в съдовете влиза само малко количество кръв, остатъкът се застоява вътре в камера.
- Когато разширена кардиомиопатия клинична картина може да варира в зависимост от степента на циркулаторна недостатъчност. В ранните етапи на заболяването обикновено са асимптоматични, децата нямат оплаквания. Заболяването може да бъде открит случайно по време на рутинна проверка на електрокардиограма.
- Диагностични процедури включват медицинска история, клинични и лабораторни изследвания.
Най-информативен са инструментални изследвания:
- ехокардиография, ЕКГ;
- рентгеново;
- Блокада на вътрешните органи;
- Холтер мониторинг.
На всеки етап от диагноза дилатативна kardioiopatiya доста трудно, тъй като няма конкретни критерии. Тя се определя чрез изключване лекари изключва наличието на други заболявания, които могат да доведат до разширяване на сърдечните кухини и липса на циркулация.
Клиничната картина на дете на пациента може да има опасно епизоди на емболи, които могат да доведат до смъртта на пациента.
Симптомите на заболяването обикновено се свързват с други малформации на сърцето и усложненията, които водят до по-бърза прогресия на заболяването.
Когато рестриктивна кардиомиопатия форма главно засегнати ендокарда, което води до промени в диастоличното (релаксиращ) сърдечната функция. Камерите не са изпълнени в достатъчна степен, за натоварването на миокарда непрекъснато povyshena.Klinicheskimi прояви доста рядко заболяване - рестриктивна кардиомиопатия - са:
Наличието на тези симптоми се посочва наличието на новородено сърдечна недостатъчност в резултат на кардиомиопатия или вродени дефекти на сърцето. За по-точна диагноза ултразвуковото сканиране на сърцето.
- В хипертрофична кардиомиопатия при кърмачета често са неспецифични клинична картина.
- Заболяването може да бъде асимптоматични.
- Изведнъж, тя може да се развие тежко увреждане на функционално състояние, понякога със смъртен изход на пациента.
- Често хипертрофична кардиомиопатия в новородено погрешно смятат за други сърдечно-съдови заболявания се дължи на леки симптоми съществуват.
- В тази форма на кардиомиопатия миокарда необичайно сгъсти.
- Подложени до рязък спад и в камерите на сърцето, но тялото в обема не се увеличава.
- С намаляването на сърцето всеки път, хвърлени твърде малко количество кръв, което показва появата на сърдечна недостатъчност.
- Когато силният стесняване на входа на болестта на камера прогресира бързо, което води до прекомерно натоварване на миокарда. Има исхемия и дегенеративни промени в съответното място.
- При кърмачета заподозрян хипертрофична кардиомиопатия е възможно въз основа на застойна сърдечна недостатъчност. За диагнозата ще история, извършва необходимите тестове.
Изяснява диагноза от инструментални методи, като например:
- ЕКГ;
- триизмерна Доплер ехокардиография;
- MRI;
- позитронна емисионна томография.
Важно е също така да се проучи близките на болния и да разберете информация за присъствие в семейството внезапно починали в ранна възраст от роднини
Лечение на неонатална кардиомиопатия
- Лечение на кардиомиопатия, въпреки появата през последното десетилетие, нови възгледи за лечение на болестта, е предимно симптоматично.
- Кардиолозите проведени прояви предотвратяване и коригиране разширена кардиомиопатия и неговите усложнения, такива като тромбоемболия, сърдечни аритмии и застойна сърдечна недостатъчност.
- При използване на стандартната терапия са наблюдавани случаи на значителни подобрения в пациенти с кардиомиопатия, но прогнозата в повечето случаи остава сериозен.
- Като цяло, след като диагнозата на пациентите да живеят в продължение на 3-4 години, началото на деца на възраст имат най-висок процент на оцеляване.
Рестриктивното форма кардиомиопатия
- Третира се като симптоматично.
- Медикаментозно лечение се провежда за облекчаване на прояви на сърдечна недостатъчност.
- Целеви АСЕ инхибитори, вазодилататори, диуретици и, където е подходящо, антиаритмични средства.
- През първите месеци от живота, не се използва хирургично лечение на кардиомиопатии.
- Повечето пациенти се нуждаят от операция за трансплантация на сърце, което е изключително трудно за малък процент от оцеляване.
- Лечение на хипертрофична кардиомиопатия при дете е симптоматично, се вземат лекарства за намаляване на диастолната функция и hyperdynamic левокамерната функция.
- Поправен и елиминира сърдечни аритмии. Ако има индикации, може да бъде решено да се проведе операцията, въпреки че този метод се смята за твърде агресивни за тази патология.
- При лечение на кардиомиопатии обикновено ограничават потока на вода и електролити. В претоварване на белодробното кръвообращение са определени диуретици.
- сърдечни гликозиди (например дигоксин) се използват за повишаване на контрактилитета на сърцето. Ако е необходимо, назначен на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE) и бета-блокери.
- При тежки случаи, болно дете е напълно изключен от физическа активност, храненето се осъществява чрез тръба, назначен успокоителни.
Характеристики на аритмогенно кардиомиопатия, може да видите тук.