Какво е PMA помогне на хората от с заболяване на двигателните неврони, и амиотрофична латерална склероза

Прогресивна мускулна атрофия (РМА) - заболяване, което засяга само моторни неврони на гръбначния мозък. За сравнение - ALS (най-честата форма на MND) засегнати двигателните неврони в мозъка и в гръбначния мозък.

гръбначния мозък мотоневрони техните процеси са в директен контакт с мускулите и доставят сигнали към намаляване. Когато тези повреди мотоневрони мускулна атрофия (умре).

В прогресивна мускулна атрофия е постепенен смъртта на моторни неврони на гръбначния мозък, така че мускулите стават по-слаби и намалява в обем, който причинява проблеми с движение в засегнатата част на тялото. В резултат на това настъпва прогресивна мускулна слабост, потрепване на мускулите, намалява мускулната маса и загуба на тегло.

Факти за PMA

Прогресивна мускулна атрофия засяга 5-7% от всички хора с MND.
Мъжете страдат PMA-често от жените в съотношение 5: 1, въпреки че това може да се дължи на факта, че диагнозата на ACA сложи пациенти, които всъщност болест на Кенеди. болест на Кенеди - рядка форма на наследствена спинална мускулна атрофия.
Средната възраст на хората, които показват признаци на заболяването - най-малко 50 години, което е малко по-малко, отколкото в други форми на ЗДН.
Средната продължителност на живота е по-висока от ALS - от пет до десет години.
PMA се счита за форма на ЗДН, които с течение на времето може да се превърне в ALS, ако съществуващите симптоми се присъединят симптоми на двигателните неврони в мозъка. Като правило, това е най-вероятно през първите четири години след поставяне на диагнозата.
Случаи PMA повечето хора са спорадични. Това означава, че пациентът няма родственици с подобно заболяване.
Понякога PMA се появява в семейства, където имало случаи на ЗДН. Фамилната (наследени) форма - термин, който се използва, когато заболяването засяга две или повече членове на семейството.

Как да се диагностицира PMA

PMA, като всяка друга форма на заболяване на двигателните неврони, е трудно за диагностициране. В повечето случаи, PMA - това е просто една форма на MND, която засяга двигателните неврони на гръбначния мозък. Но около една трета от пациентите с моторни неврони на гръбначния мозък страда друго. Трябва да се помни други форми на увреждане на гръбначния мозък на двигателните неврони и техните придатъци (болест на Кенеди, други форми на спинална мускулна атрофия, мултифокална моторна невропатия и т. Д).

Лекуващият лекар е необходимо от време на време да се провери отново диагнозата на АСА. Във връзка с това първоначално разглеждане е много важно, тъй като всички по-нататъшни резултати се сравняват с тях точно. Диагнозата се базира главно на клинично наблюдение на пациента за известно време. Потвърждение на заболяване са характерни промени в електромиографично (ENMG). В диагноза да се изключи множествена склероза, нараняване на гръбначния мозък или тумор, и т.н.

Което на провеждане на изследването:

Магнитен резонанс (ЯМР) - за изключване на мозъка и гръбначния мозък патология.

Electroneuromyography (electroneuromyographic) - изследване на състоянието на нерви, невромускулната трансмисия и мускулите.

Анализ krovi- възможно да се идентифицират други заболявания.

Други електрофизиологично изследване (например, транскраниална магнитна стимулация), които позволяват да се оцени състоянието на моторни неврони в мозъка.

PMA се характеризира със следните особености:

мускулна слабост;
мускулна атрофия;
умора;
мускулни спазми;
конвулсии;
загуба на рефлекси.

В повечето случаи, PMA започва с слабост в едната си ръка, въпреки че може да има вариации на основната слабост в единия крак или под формата на реч нарушения. С напредването на болестта чувство на слабост постепенно се разпространява в други мускули. Засегнатите мускулите намаляват по размер (атрофия) и отслабват.

В ранните стадии на болестта обикновено се наблюдава като спазми и потрепвания, които, обаче, да се появят при здрави хора, така че само по себе си не е доказателство за болест.

Ако двигателните неврони на мозъка не е засегната, човек не се наблюдава някаква скованост на мускулите или оползотворяване на рефлексите или неконтролирани емоции, които често съпътстват MND.

Какви промени са в очакване на болния

Заболяването може да започне с различни части на тялото. Ако първият, който да бъде засегната крак, пациентът може да се препъне и имат затруднения катерене нагоре по стълбата. Ако слабост ще се появи за първи път през ръцете, след това лицето ще забележите намаляване сръчност на ръцете ще падне предмети.

Конвулсии, потрепване на мускулите, болка и обща умора, може да предхождат развитието на отделна слабост в определени мускули.

Понякога PMA не излиза извън рамките на областта, в която наблюдаваните първоначалните симптоми. И въпреки, че хората в същото време изпитват значителни трудности, заболяването е сравнително "доброкачествен".

Въпреки това, в повечето случаи, CSA продължава да се разпространява по-нататък, което води до нови трудности, включително и в гълтането и говора. Тъй като дихателните мускули също се контролират от моторните неврони, процесът на дишане могат също да бъдат засегнати.

Както и при други форми на ЗДН, по време на PMA въпреки че подлежат на някои закони, но това е доста индивидуално. В допълнение, възприемането на болестта от човек на човек също може да бъде много по-различна.

Как да се справим с PMA

Както и в случая на ALS, единственият начин е да се поддържа добър стандарт на живот, колкото е възможно.

Вероятно, в крайна сметка пациентът ще трябва допълнително оборудване за ръце и крака. Също така, най-вероятно, трябва помощни средства за комуникация. Процесът на хранене храната може да стане по-трудно и ще трябва някой, който да ви помогне. Възможно е, че трябва да се изгради улей за подаване. Има възможност, че дъха, ще трябва да бъде подкрепено чрез неинвазивна вентилация.