Какво е acidaminuria

Acidaminuria (giperaminoatsiduriya) - синдром, свързани с нарушена производство или аминокиселина екскреция в урината, както и развива в нарушение на синтеза и транспорт на аминокиселини в бъбреците и червата. Аминоацидурия открити в редица обменни заболявания, клинични, патологични и биохимични прояви на които зависят от вродена отсъствие или значително намалява активността на ензим.

Класическата проява на патология на наследствения обмен характер, чиято основна единица се определя в обмена на фенилаланин - е фенилкетонурия или фенилпируватна умствена изостаналост. засягане на бъбреците в този синдром е минимална или отсъства. Когато открива фенилкетонурия селективен prerenal giperaminoatsiduriya, въз основа на която е установена диагноза, че е индикация за отстраняване на фенилаланин от диетата. Фенилкетонурия и този вид заболяване е наследствено автозомно рецесивен, поради грешки в метаболизма на определена аминокиселина при инспекция показват увеличение в кръвта и урината.

Трети пример аминоацидурия отдава предимно бъбречна патология. развитие Acidaminuria дължи на наследствено разстройство на транспорт на аминокиселини с една или повече групи. В същото време в нарушение на аминокиселините в бъбречните транспортни спадове са наблюдавани в червата. Един класически пример на това изпълнение е giperaminoatsidurii cystinuria. Само една трета тип cystinuria е придружен от леко увеличение на съдържанието на цистин в кръвната плазма, с тип cystinuria I и II нива на тази аминокиселина в кръвта не се увеличава. Друг пример на наследствени заболявания транспорт на аминокиселини е glitsinuriya, който се характеризира с, както и cystinuria, нефролитиаза, обаче, е по-често, отколкото цистин метаболизъм. Съставът на скали включва глицин. С комбинацията от бъбречна транспорт на глицин и глюкоза, които понякога са открити случайно при видимо здрави хора предполагат, доброкачествен glyukoglitsinurii.

Т.Е. Tapeeva, C.O. Androcova, VM Epmolenko и сътр.

Прочетете също така в този раздел: