Изследване на пациенти с кървене
Диатеза. Видовете кръвоизлив,
Актуално: хеморагичен диатеза и синдроми заемат важно място в общата човешка патология, която се определя от тяхната висока честота, многообразие и потенциално много висок риск.
Целта на класа: да овладеят методите на клиничен преглед на пациенти с хеморагична диатеза, научете се да се прави разлика между видове кървене, да се определят основните клинични и лабораторни признаци на хеморагичен диатеза, да овладеят методите на диференциална диагноза на тези заболявания.
1. патогенезата на кървене възникване на патологията в системата на хемостаза и кръвоносните съдове.
2. Принципи на лабораторни нарушения диагностика коагулация.
1. Схема на коагулация.
2. Видовете кръвоизлив.
3. Клинични и лабораторни признаци на хемофилия.
4. клинични и лабораторни признаци на тромбоцитопения и thrombocytopathy.
5. Клинични и лабораторни признаци на болест на фон Вилебранд.
6. Клинични прояви хеморагичен имунната mikrotrombovaskulita (Henoch заболяване - Schonlein пурпура).
7. Клиничните прояви хеморагичен телеангиектазиите (Rendu заболяване - Osler).
1. правото да събира жалби и анамнезата при пациенти с хеморагична диатеза и да прекарат своята цел проучване.
2. За да бъде в състояние да извършва изследвания и щипка самара.
3. Определяне на продължителността на кървене и време на съсирване.
4. оценява правилно изследвания изпълнението на хемостазната система.
Тестовите въпроси, свързани с изучавани дисциплини в предишните курсове и отдели:
1. Структурата на тромбоцитите.
2. Броят на тромбоцитите е нормално.
3. тромбоцитната функция.
4. Списък на фактори на кръвосъсирването.
6. Доклад синтез на някои фактори на кръвосъсирването предизвика появата на хемофилия.
7. Какво е оттеглянето на кръвен съсирек.
8. Ролята на калциеви йони в кръвосъсирването.
9. механизма на съсирване на кръвта.
Контролните пунктове проучени тема:
1. Определете хеморагична диатеза.
2. Видовете кръвоизлив.
3. Хемофилия А, клинични и лабораторни характеристики.
4. Характеристика на петехии кървене петна тип.
5. Клинични и лабораторни характеристики на тромбоцитопения.
6. клинични и лабораторни характеристики на thrombocytopathy.
7. Характеристики на смесен тип кървене.
8. клинични и лабораторни характеристики на фон Вилебранд заболяване.
9. Характеристики на васкулит-лилаво вида на кървене.
10. Диагностика на хеморагичен имунната mikrotrombovaskulita (Henoch заболяване - Schonlein пурпура).
11. Характеристики ангиоматозни тип на кървене.
12. Диагностика на хеморагична телеангиектазия (болест Osler му - Osler).
13. Понятието хеморагичен мезенхимни дисплазия.
Видовете на кръвоизлив (Z.S.Barkagan, 1975):
1. Gematomny болезнено обтегнати кървене в меките тъкани и в ставите, тежки заболявания на опорно-двигателния апарат - типично за хемофилия А и Б, както и други нарушения на кръвосъсирването;
2. петехии забелязан (sinyachkovy) - типично за тромбоцитопения trombotsitopaty и някои нарушения на коагулацията - хипо- и disfibrinogenemy, наследствен дефицит на фактори X и II, понякога VII;
3. Смесени, sinyachkovo-gematomny - се характеризира с комбинация от петехии-петна кървене с появата на един голям хематоми или кръвоизливи единица. Този тип на кървене наблюдава при тежък дефицит на фактори на протромбинов комплекс и фактор XIII на фон Вилебранд заболяване, DIC;
4. васкулитни тип магента се характеризира с кръвоизливи под формата на обрив и еритема (на възпалителна основа); наблюдавана при инфекциозни и имунната васкулит;
5. ангиоматозни тип наблюдава в телеангиектазиите, ангиом, артериовенозни шънтове. Характеризира се с продължителна строго локализирано и обвързани с местната кръвоизлив съдово заболяване.
Тромбоцитопения - група на патологични състояния, при които броят на тромбоцитите в кръвта намалява извън долната граница на нормата - т.е. долу 170'109 / л.
Разграничаване наследени и придобити форми на тромбоцитопения.
Придобитите форми се дължат на: а) хипо- и апластична анемия; б) Метаплазия костен мозък левкемия, множествена миелома и др.; в) за образуването на тялото справяне trombotsitopoetina; г) при радиално и токсични ефекти върху устройството кръвообразуващите, включително ефекта на цитостатици.
С всички тези тромбоцитопения тромбоцитната gipoproduktsiya надделява над тяхната загуба от кръвта.
Второ, най-често, група на имунната тромбоцитопения са форми на това заболяване, които са разделени в хетеро-, i-, транс и автоимунно форма и време на най-често - неонатална, в ранна детска възраст и видове, които се срещат в юношеството и зрелостта. Такова разделение е от голямо практическо значение, тъй като тактика патогенеза и лечение имунна тромбоцитопения тези варианти по същество се различават един от друг.
третата голяма група тромбоцитопения са т.нар консумация форма и отлагане при интензивно намаляване на броя на тромбоцитите в множество микротромби (например, синдром на ICE или тромботична тромбоцитопенична пурпура), интензивно тяхното закрепване в гигантски гъба хемангиоми (синдром Kazabaha - Merritt) или отлагане на значително увеличен далак и черен дроб.
Thrombocytopathy. Терминът "thrombocytopathia" се използва за означаване на всички нарушения на хемостазата, които се основават на качествена дефицит и дисфункция на тромбоцитите в кръвта. Откриване и диференциация trombotsitopaty въз основа на идентифициране на кървене тип микроциркулацията комбинирани с функционални свойства нарушена морфология и биохимични характеристики на кръвни тромбоцити.
Хемофилия А и Б. Това най-често и тежка хеморагична коагулопатия поради дефицит на фактор VIII съответно (хемофилия А) и фактор IX (хемофилия В). Делът на първата от тези болести представляват 87-92% от тези форми на патологии, делът на хемофилия В - 5-10% други.
Хемофилия А и В са свързани рецесивен Х-свързана. Поради тази причина, страдат от хемофилия - с много малко изключения - са от мъжки пол, и платците на ненормално ген са жени.
Шофиране наследство на хемофилия: хемофилия изпраща своя мутант Х-хромозома на всичките си дъщери, които неминуемо стават платците на болестта, докато синовете на пациента, получаващи от баща си само Y-хромозома, винаги остават здрави. Жените - хемофилни проводници на X-хромозомата имат 50% шанс да родят момче страда от заболяването и 50% шанс - Girls - прехвърлители на хемофилия. Въпреки това, в всяко семейство, тези цифри могат да варират значително, а в някои няколко сина с хемофилия, а други - само 1 от 4-5 деца от мъжки пол.
Клинична проява на хемофилия А и В са еднакви и тяхната тежест зависи от степента на намаляване на нивото на фактор VIII или IX в плазмата на пациенти. Въпреки това, е необходимо ясно разделяне на двете болести, тъй като лечението изисква използването на много различни antigemofilicheskih средства и вариране на периодичността на въвеждането на последната.
hemophilias клиника е доминиран gematomnogo вид на кървене при което голям обем и много болезнено кръвоизлив локализиран дълбоко в тъканите, което води до тяхното разделяне. Те са плътно усещане, унищожаване тъкан, включително кост ( "хемофилен псевдотумор" разрушително остеоартроза и т.н.), лесно да имитират остри заболявания на коремната кухина и ретроперитонеална пространство - апендицит, чревни, бъбречни колики, и т.н. Въпреки това, такова. хематом наистина може да наруши функционирането на пропускливостта на кухи органи.
Втората най-често и клинична стойност в хемофилия заемат травматични, следоперативни хематоми и кървене. Всяка хирургическа намеса при пациенти с хемофилия, ако тя се извършва без достатъчно покритие antigemofilicheskimi лекарства се усложнява, като правило, е изключително опасен anemiziruyuschimi кървене, последните се наблюдава не само в тежко, но също така и в белите дробове, а дори и латентни форми на заболяването.
Диагноза. Характерно за хемофилия изолиран нарушение на вътрешния механизъм на кръвната коагулация проявява забавяне общото време на коагулация АРТТ и високо удължение при нормални нива на протромбин, тромбин, време (Ivy Shitikova AS и др.) И всички видове на тромбоцитната агрегация кървене.
Диференциацията на хемофилия А и В се изпълнява лесно плазма смесване изпитания на пациенти с нормална плазма адсорбирани бариев сулфат, в която се съхраняват фактор VIII, но не и фактор IX, и със стария (еднодневни) нормален серум, в което, напротив, не е фактор VIII, но запазена фактор IX. аРТТ отчитания са определени в тези смеси. Този предварителен диагноза се допълва чрез количествено факторите VIII и IX в плазмата на пациенти с един от стандартните методи.
VWD - хетерогенна група от автозомно наследствено кървене диатеза поради дефицит и / или молекулни аномалии VWF. Основните функции на VWF са: 1), участващи в предоставянето на съдова тромбоцитите (микроциркулацията) хемостаза чрез стимулиране на тромбоцитна адхезия към субендотелиален и секрецията на тромбоцитите тромбоксан А2; 2) осигуряване на стабилизиране на фактор VIII: C и транспортиране на последната към мястото на увреждане на стените на кръвоносните съдове.
Клиника. Когато болест на фон Вилебранд преобладава микроциркулацията вид кървене - петехии-sinyachkovye кръвоизливи по кожата, повтарящи епистаксис и менорагия често много изобилен, което води до значително anemisation. Много по-малко с болест на фон Вилебранд маркиран стомашно-чревно кървене, хематурия, вътречерепен кръвоизлив.
Диагноза. Диагностика на болестта на фон Вилебранд се основава на идентифицирането - в допълнение към по-горе симптоми - значително удължаване на времето на кървене от Ivey Borhgreviku, Shitikova др намаляване ниво VWF в плазмата или антиген свързан с тях по-голяма или по-слабо изразено намаляване на плазмената фактор VIII: С ,
Хеморагичен васкулит (хеморагичен MICRO-TROMBOVASKULIT, болест на Schönlein - Henoch). Хеморагичен васкулит (HS) - е един от най-честите заболявания, които се основават на множествен фокална giperergicheskim съдова съсирване в огнища на възпаление с развитието на вторични кръвоизливи в кожата съдове и вътрешните органи на. Хеморагичен васкулит - имунен комплекс заболяване, при което изложени микросъдове "асептичен възпалението" по-дълбоко или по-малко фокусно ендотелен дистрофия и разрушаване на стените под влияние на разтворими имунни комплекси и цитокини, и активирани компонент на системата на комплемента. Това не е специфично увреждане микроваскуларни, може да предизвика различни фактори - вирусни и бактериални инфекции, ваксинации, алергични реакции към лекарства и храни, паразити, студени.
Клиника. GW дебют и обострянията често се проявяват уртикария или други алергични обриви, въпреки че тези симптоми са далеч по избор. Разпределяне на кожата ставния форма на заболяването, което често се посочва като проста форма с коремна клиника и чревен кръвоизлив, бъбречна синдром преобладаване течаща или тип остър гломерулонефрит или като нефротичен синдром с оток и протеинурия висока. Въпреки това, когато корабите HS могат да бъдат засегнати всички области, включително и на белите дробове, мозъка и неговите обвивки.
Синдром на кожата: papullezno-пурпура, симетрично се отразява на кожата на долните крайници, задните части, най-малко - на багажника. Мономорфна обрив, по време на появата имат важно възпалителна основа, често се сливат една с друга, оставяйки след себе си дълготраен пигментация. Когато елементите на чувствителни на натиск не изчезват обрив. При тежки случаи, те се усложнява от централна некроза и покрита с кора. Такива кожни форми на некротична описано под различни имена, често комбинирани с уртикария, студено подуване, синдром на Рейно, а понякога - с хемолиза и тромбоцитопения.
Ставен синдром: вариране на интензивността на болката в големите стави (коляното и др.), Понякога вида на ревматоиден артрит.
Коремни синдром: силни коремни болки, постоянна или спазми, понякога толкова силна, че пациентите се гърчат в леглото и вик. Тази болка е причинена от кървене в чревната стена в подсерозни слой и перитонеума. Тези кръвоизливи могат да уловят лигавица, придружени от кървене.
Нефритен синдром възниква като хроничен или остър гломерулонефрит с протеинурия и хематурия, най-малко - с нефротичен синдром.
Telangiectasia (болест Ранди - Osler)
Това е един от най-чести и тежки vazopaty. Характеризира се с фокална изтъняване на стените на малките кръвоносни съдове и разширяването аневризъм на техните лумен с образуването на малки нодуларно или паякообразни съдови лезии, които кървят лесно и за дълго време, понякога води до тежки anemizatsii пациенти.
При повечето пациенти, телеангиектазии преди да се появи върху устните и вътрешната повърхност на крилата на носа и на лигавицата, бузите, над веждите, от вътрешната страна на бузите, езика, венците. Въпреки това, телангиектазия може да бъде оформен и кръвта на почти всички лигавиците - в фаринкса, ларинкса, бронхите, в стомашно-чревния тракт, както и в пикочните пътища и вагината.
Внимателно проучване на анамнестичен често позволява да се идентифицират характерните симптоми на заболяването в кръвни роднини на пробанд в няколко поколения, въпреки че може да има спонтанни форми на заболяването.