Идоза бъбречна етиология, патогенеза, клинични резултати, лечението

бъбречна амилоидоза (AP) - заболяване с извънклетъчен амилоидни отлагания в бъбречната тъкан, разработване главно в общи (системни) форми на амилоидоза.

Етиологията • Средно амилоидоза (АА) •• системни заболявания на съединителната тъкан - ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, псориатичен артрит •• Туморите - лимфом, бъбречна тумор, менингиома •• хронично заболяване на червата - улцерозен колит, болест на Крон •• хронични гнойни процеси разрушителни - остеомиелит, бронхиектазии •• инфекциозни заболявания - малария, туберкулоза, проказа, сифилис периодичен заболяване •• • •• първична амилоидоза няма причина (идиопатична амилоидоза) • Множествена миелома Valdenstroma •• • Семейство и сенилна амилоидоза •• •• Гениите мутации див тип транстиретина в сенилна амилоидоза • диализа амилоидоза - хронична хемодиализа.

Патогенеза • екстрацелуларна отлагане на органи и тъкани на амилоид - гликопротеин, който се основава на неразтворим фибриларен протеин (80%), което се образува от прекурсорен протеин, който е специфичен за всеки вид амилоидоза.

Характерно е комбинация признаци на бъбречно увреждане и extrarenal прояви, създаване на полиморфна клинична картина

Клиничните прояви на бъбречна амилоидоза зависимост от етап. Има четири степени на бъбречна амилоидоза • латентен (амилоидни отлагания в бъбреците е, но клинични прояви и не протеинурия) • •• proteinuric Proteinuria първия минимум, а след това се издига •• Microhematuria (3-11,5%), асептични левкоцитурия (40%) •• Увеличенията на СУЕ • •• нефротични прояви на нефротичен синдром - комбинация от масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и оток устойчиви на диуретици •• •• висока СУЕ хипертония (рядко с AL-амилоидоза, до 23% с АА амилоидоза - в етап CRF) •• От US - reconsolidated уголемени бъбреците • Azotemicheskaya (CRF) •• отоци обикновено се съхранява в крайното етап •• Хипертония често ниска.

Лабораторни изследвания на кръвта • анемия, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, хипопротеинемия (поради хиполабуминемията), hyperglobulinaemia, хипонатриемия, хипопротромбинемия, хипокалциемия. Когато чернодробно заболяване - висок холестерол в някои случаи - хипербилирубинемия, повишена активност на алкална фосфатаза • Оценка на функцията на щитовидната жлеза - възможно хипотиреоидизъм • азотемия 50% от пациентите в началото на заболяването • протеин в урината в утайката - цилиндри, еритроцити, левкоцити • копрологичен проучване - изразява стеаторея, amylorrhea, kreatoreya.

Специални проучвания • ЕКГ - намаляване на напрежението на зъби, смущения в сърдечния ритъм и проводимост • ехокардиография - рестриктивна кардиомиопатия с данни за диастолна дисфункция • рентгеново изследване •• тумор на стомаха образуване или червата, хипотония, хранопровода, стомаха перисталтиката отслабени, забавяне или ускоряване на преминаването на бариев суспензия през червата •• hilar лимфаденопатия, белодробно, интерстициални белодробни лезии, медиастинален лимфаденопатия • Функционални клинични изпитвания с конго червено и метил ново синьо (багрило изчезване бързо интравенозно приложение на серумен амилоид поради тяхното фиксиране и значително намаляване на освобождаването им от бъбреците) не винаги е информационен • биопсия оцветяване с конго червено и последващо микроскопия в поляризирана светлина (появата на зелен луминисценция) - най-информационен метод.

Една обща тактика • извънболнична основа, с изключение на тежки условия (изразена сърдечна недостатъчност, хронична бъбречна недостатъчност) • пациенти с амилоидоза показва дългите (1,5-2 години), получаващи суров черен дроб (100-120 г / ден) • Ограничаване на протеин прием • прием на сол Limit с CRF и сърдечна недостатъчност • в средното амилоидоза - (. туберкулоза, остеомиелит, емпиема, и т.н.) лечение на основното заболяване след радикал отстраняване на симптомите на амилоидоза често изчезват • Прехвърляне на пациента към диализа амилоидоза перитонеална ди на Aliso отстраняване (за разлика от конвенционалните хемодиализа) 2-микроглобулин амилоидоза червата • Когато протича към стоп диария - астрингенти (бисмутови основния нитрат, адсорбенти) • Лечение нефротичен синдром • В крайната фаза на хронична хемодиализа бъбречна недостатъчност, бъбречна трансплантация е възможно.

Drug терапия • •• В първичната амилоидоза В началните етапи на процеса - хлорохин при доза от 0.25 грама 1 г / г дълго •• комбинация мелфалан 0.15 мг / кг и преднизон при 0.8 мг / кг на 7-дневни курсове с прекъсване 4--6 седмично в продължение на 6 месеца-една години •• комбинация от мелфалан, преднизон и колхицин •• полихимиотерапевтични с включване на винкристин, доксорубицин, циклофосфамид, мелфалан, дексаметазон в различни комбинации с последваща трансплантация на стволови клетки • •• в средното амилоидоза от специализирано лечение основното заболяване Такрин •• - деменция слаба или умерена (болест на Алцхаймер) • В семейството амилоидоза - колхицин (0.6 мг 2-3 P / ден) • Лечение на сърдечна недостатъчност с масивни дози диуретици (противопоказани сърдечни гликозиди, блокери на калциевите канали, б adrenoblokatory) • симптоматична терапия: витамини, диуретици, антихипертензивни средства, плазма и т.н.

• Спленектомията Хирургично лечение намалява количеството на амилоид, оформен в тялото • Когато изолираният тумор амилоидоза GI - • хирургично лечение на сърдечна трансплантация (етап на въвеждане) • чернодробна трансплантация, когато ATTR-амилоидоза.

Курс и прогнозиране • Първична амилоидоза •• След разработването на пациенти с хронична бъбречна недостатъчност, обикновено живеят по-малко от една година •• След разработването на пациенти със сърдечна недостатъчност обикновено живеят около 4 месеца средната преживяемост •• - •• 12-14 месеца амилоидоза, свързана с миелом е най-благоприятна прогноза • Средно амилоидоза: прогнозата се определя от способността за лечение на основното заболяване • семейство и диализа амилоидозата: прогнозата е много variabelen, че заболяването е по-тежко при възрастни хора.