Хистиоцитоза X или хистоцитоза на Лангерхансовите клетки на

Хистиоцитоза X, хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки, заболяването Henda-Shyullera-християнски, еозинофилен гранулом - всички тези медицински термини са синоними и се отнасят за едно и също заболяване. С развитието на хистиоцитоза в организма се натрупва излишък незрели Лангерхансовите клетки.

Хистиоцитоза обхваща разнообразна група от заболявания, характеризиращи се с натрупване и инфилтрация на променлив брой моноцити, макрофаги, дендритни клетки в заболелите тъкани. През последните 50 години, номенклатурата, използвана, за да опише хистиоцитни нарушения, се е променила значително. Например, хистоцитоза на Лангерхансовите клетки първоначално разделена на еозинофилен гранулом, болест Henda-Shyullera-Christian заболяване и Letterer-Сива. По-късно тези заболявания са комбинирани под термина "Хистиоцитоза X". Така, основното заболяване, което предполага други подвидове, е хистоцитоза на Лангерхансовите клетки, които по-подробно - долу.

Каква е хистиоцитоза Х, нейните форми, причините за

Лангерхансови клетки - са клетки, съдържащи се в епителните тъкани, те са част от голямото семейство на клетки, известен като хистиоцити. Еозинофилен гранулом - форма на белодробната хистиоцитоза X, причинена от натрупването на Лангерхансовите клетки в белите дробове. Е рядък интерстициална болест, често провокирани от тютюнопушенето. То засяга предимно млади хора (на третия или четвъртия десетилетие от живота).

Морфологично Лангерхансови клетки са подвид на белите кръвни клетки, които обикновено се използва за да се бори с инфекции.

Когато хистоцитоза на Лангерхансовите клетки произведени и се натрупва в някои части на тялото, които могат да доведат до образуването на тумори и увреждат структурата на други органи.

Хистиоцитоза X се появява в един от 200 000 новородени, но случаи на болестта в други възрастови групи, не са изключени: от ранно детство до зряла възраст. Пациентите изгодно, нямат симптоми, но заболяването е понякога погрешно за ефектите на травма или други заболявания.

Когато става проявява хистиоцитоза? Най-често на възраст между една до три години между тях. Заболяването може да се случи в костни лезии, кожата, лимфните възли, черния дроб, далака, мозъка, костен мозък, или хипофизата.

Причини за хистиоцитоза X

Основната причина за хистиоцитоза X, или еозинофилен гранулом е тютюнопушенето. В допълнение, важната роля на влиянието на околната среда. Рисковите фактори включват:

живеят в екологично необлагодетелствани райони;
неправилно хранене;
слаба имунна система;
ревматизъм, деца или възрастни;
белодробни заболявания;
хронични възпалителни процеси.

Хистиоцитоза симптоми при деца и възрастни

Хистиоцитоза X често безсимптомно. Според медицинската статистика, около една четвърт от пациентите не се появят симптоми.

Симптоми хистиоцитоза при възрастни:

кашлица;
недостиг на въздух;
умора;
загуба на тегло;
болка в гърдите;
спонтанен пневмоторакс;
треска;
разрушаване на костната тъкан;
увеличаване на обема на урината;
обрив;
жажда;
загуба на тегло.

Костни лезии често са болезнени, да допринесе за появата на патологични фрактури. Тумори на големи костите, като например гръбначния стълб, бедрената кост, което води до бързо разрушаване на костите. Липса на навременна диагноза често допринася за развитието на болестта, и когато пациентите се нуждаят от грижи, туморът унищожава голяма част от костта.

Симптоми хистиоцитоза при деца:

коремна болка;
болка в костите;
закъснял пубертет;
раздразнителност;
треска;
често уриниране;
жълтеница;
главоболие, виене на свят;
себореен дерматит на кожата на главата;
спазми, повръщане;
загуба на тегло, жажда;
подути лимфни възли;
забавен растеж и психическо развитие.

Забележка: Деца на възраст над 5 години, пациенти с хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки, често имат само симптомите на заболяването на костите, както и други симптоми липсват.

Терапии хистиоцитоза X

Хистиоцитоза X се третира с кортикостероиди, които потискат имунната функция (включително функцията на опасни клетки). Тютюнопушенето може да влоши отговора на лечението, и трябва да се избягва по време на лечението и след курса. В идеалния случай, трябва да се откажат от пушенето изцяло.

Деца, предписани лекарства, като например:

За лечение на болни кост лъчетерапия или операция, по време на която засегнатата зона на костна отстранява.

антибиотици, за да се бори с инфекции;
светлина подкрепа (механична вентилация);
хормонална заместителна терапия;
физиотерапия;
специални шампоани за лечението на себорея;
поддържащи грижи (за облекчаване на симптомите);
обезболяващи.

Пациенти с респираторни инфекции, разработване на фона на еозинофилен гранулом, както и пациенти с спонтанен пневмоторакс изискват болнично лечение. Понякога операция се препоръчва, например, механична плевродеза, париетална Pleurectomy или инсуфлация талк, за да се предотврати по-нататъшното развитие на заболяването. В краен етап на заболяване при пациенти понякога развива дихателна недостатъчност.

Хистоцитоза на Лангерхансовите клетки (Letterer-Сива заболяване) - описание на болестта, нейните видове, форми и причините. Вярно хистиоцитарен лимфом. Симптомите на белодробна форма на хистиоцитоза при възрастни и деца. Лечение и профилактика на заболявания gistiotsitoznyh
Панцитопенията. Bone хипоплазия мозък - какво панцитопения, форма, симптоми, причини и лечение на панцитопения, възможни усложнения. Какво е хипоплазия на костния мозък. Симптомите и лечение на недостатъчност на костен мозък
Лечение на метастатично костно - костната структура. Какво тумори метастази на костите, локализацията и вида на метастази. Как се проявяват метастази в костите, методи за диагностика. Симптомите на хиперкалциемия. Методи за лечение на костни метастази. Използването на бифосфонати
Хормонални средства, използвани в фармакологични цели
Лимфоидна левкемия - какво е това? Причини за възникване на, видове, симптоми, лечение на лимфоидна левкемия - основни факти за лимфоидна левкемия. Структурата на костите, костния мозък и образуването на кръвни клетки, техните видове и функции. Видове лимфоцитна левкемия. рискови фактори заболяване, лимфоцитна левкемия симптоми, лечение

Ние също така да се чете: