Хипертрофична субаортна стеноза - един

Хипертрофична субаортна стеноза мед.
Хипертрофична субаортна стеноза - рядка форма на наследствена хипертрофична кардиомиопатия, засягащи главно интервентрикуларната преграда (виж приложение 2. Наследствени болести: картографирани фенотипа.). Последните, заедно с предната листовката на митралната клапа създава пречка за освобождаването на кръв от лявата камера (LV).
Патологична физиология
• Хемодинамичните неудобствата причинени значителни хипертрофия на интервентрикуларната преграда
• По време на систола, когато кръвта преминава тесен участък между преградата и предния капак на митралната клапа, създава зона с ниско налягане (Бернули ефект). Преместването на предната листовката на митралната клапа към стената и стесняването на изходния тракт левокамерна
• Степента на обструкция на изходния тракт е индивидуално и може да варира от време на време при всеки пациент
• Условия, които увеличават размера на лявата камера (повишена пре- и следнатоварването), допринесе за отстраняването на по-голямо разстояние един от друг и делба
предна листовка на митралната клапа и намаляване на степента на запушване
• Постоянен намаляване на левите размери камерни или намаляване на скоростта на потока (обезводняване, лекарства с положителен инотропен ефект), да увеличи степента на запушване
обструкция • изходния тракт може да предизвика камерна хипертрофия вторични стени, но дебелината на хипертрофирано преграда винаги ще бъде по-голяма от дебелината на който и да е от трите свободни камерна стена
• Намаляване на камерна еластичност забавя и пълнежа, което води до повишаване на налягането в лявото предсърдие (LA) и белодробната циркулация.

клиничната картина

• Жалби
• Болка в гърдите (дори и в покой)
• синкоп след физическо натоварване се дължи на намаляване на размера на LV и повишена обструкция и аритмии
• Сърцебиене, дължащи се на предсърдни или камерни аритмии
• задух при усилие вследствие на диастолното еластичност миокарда предизвиква претоварване PL и белодробна циркулация.
• Посещение на болните
• Цветът на кожата не се променя
• Apical импулс обикновено не се измести (понякога изместен странично), но усилията и може да бъде двойно
• Бързо нарастващото intercadence сънната
• В крайната фаза - признаци на повишено венозно налягане: вратна венозна на корема, оток на пищялите, плеврален излив, асцит.
• аускултация
• Груба систолното роптаят в епицентъра 3 и 4 междуребрените пространства на левия край на гръдната кост. За разлика от аортна клапа, шумът не се разпростира върху шията. При някои пациенти се определи шума митрална регургитация поради клапан деформация. Шум - издухване, по-добре е да слушате най-отгоре, разпространение на мишницата
• систоличен шум се усилва, когато проба Valsalvy, стоящи и по време на вдишване amilnit Рита, отслабена в позиции, лежащи, седнал, повдигане пасивни маншетите на краката завишени или насложени върху двете рамена (преходна оклузия на периферните артерии отвън).
• Пулс и кръвно налягане, не са се променили.

Специални проучвания

• рентгенов на сърцето в три проекции: идентифициране сферична контура на лявата камера в сянката на обичайния размер на сърцето.
• ЕКГ
• Промени в напрежение показват левокамерна хипертрофия. Асиметрична хипертрофия преграда често е възможно да подозира присъствието на много дълбоко зъби Q в води I, AVL, V5 и V6. Понякога в води V, както и промени V2 появят QRS комплекс Симулиране прехвърляли МВР. Т зъби са аномален в повечето случаи, често проявяват дълбоко симетричен инверсия на Т вълната в води I, AVL, V5 и V6. Също типичен депресия S-T сегмент в същите води
• Променя P вълна характеристика за дилатация PL: тя се разширява и serrate в води II, III, и AVF и двуфазна V и V2
• От време на време се отбележи спад P-R интервал с промяна в QRS комплекс, което позволява предполагаемо сърдечно преждевременно възбуждане дори и при липса на явни клинични признаци на синдром на Wolff-Shrkinsona-Бяла
• Irihdlterovskom ЕКГ
мониторинг повече от 25% от пациентите, записани епизоди на камерна тахикардия
• Късно, prognostically неблагоприятна знак - предсърдно мъждене.
• ехокардиография
• Асиметрична левокамерна хипертрофия, при който дебелината на дял може да бъде повече от 1,3 пъти дебелината на камерна свободна стена. Кухината на левия вентрикул се редуцира, както добре. тя се увеличава контрактилитета
• Намаляване на кръвния поток през аортната клапа, която съвпада с движението на предната листовката на митралната клапа напред (на базата на Доплер). Когато обструкция твърд изходен тракт настъпва mezosistolicheskoe затваряне на аортната клапа
• Дилатационен LP
• митрална regurgita-ТА (открит от ултразвуков доплер).
• оставени сърдечна катетеризация кухини: прекарват само пациенти, които планират да проведат операции; идентифициране vnutrizhelu-dochkovy разширяване градиент налягане при маневрата и Valsalva след инхалация на амилнитрит; stolicheskoe ограничен диаметър налягане се увеличава, което показва намалена вентрикуларна съответствие.
• Angiocardiography: получаване на данни за анатомията на камерите, а понякога и да потвърди регургитация през митралната клапа.
• радионуклид ангиография: намаляване на вентрикуларна кухина при нормално или повишено фракция на изтласкване.
• сцинтиграфия на | тези: извършена по време на физическо натоварване; идентифициране на студени места в басейна на коронарните артерии не се променя на артериография.
Диференциална диагноза. Supravalvular и клапна аортна стеноза.

Хипертрофичната субаортна стеноза терапия, насочена към намаляване LV свиваемост, увеличаване на обема, еластичност, както и намаляване на степента на запушване на изходния тракт. За разлика от лечението на аортна стеноза, доминиран от консервативната терапия, защото работата е много травмиращо и не удължават живота на пациентите.

лечение

• В-блокери като пропранолол (Индерал) до 320 мг / ден
• Не препоръчваме задача B-adrenob локатори с симпатомиметичен активност (например, пиндолол).
• блокери на калциевите канали (пропранолол вместо това). Избор на лекарството - верапамил
• Трябва да се подхожда с повишено внимание при сърдечна недостатъчност, тъй като може би си влошаване
• Относително противопоказан при paroksizmal план нощна диспнея, синусова брадикардия и AV блок (без пейсмейкър).
• антибиотици (пеницилини, цефалоспорини, аминогликозиди-ширини) - за предотвратяване на инфекциозен ендокардит.
• Противопоказания
• Лекарствата, които намаляват предварително натоварване (например, диуретици и нитрати) и по този начин намаляване на размера на лявата камера
• Препарати положителен инотропен Nym действие (сърдечни гликозиди, катехоламини), утежняващи обструкция в изходния тракт и намаляване на високо края на диастолното налягане
• Сърдечни гликозиди и диуретици използват с повишено внимание само на по-късни стадии на заболяването, когато се появи камерна дилатация
• Вазодилататори увеличаване градиент на налягането в изходния тракт и провокира рефлекторна тахикардия, вентрикулярна пълнене влошават по време на диастола.

хирургично лечение

• Индикация етап: тежко протичане на заболяването, устойчиви на медицинската терапия, градиента на налягане между лявата камера и аортата за повече от 50 мм живачен стълб
• Видове операции
• миомектомия - намаляване на дебелината на интервентрикуларната преграда хипертрофична на от LV
• подмяна на митралната клапа подобрява левокамерната пълнене, за да се намали налягането в LP и повишава сърдечния дебит
• Резултати от дейността: подобряване на състоянието на 70% от пациентите.
Ограничение на физическа активност. Противопоказно упражнява силовите спортове и да участват в състезания, поради високия риск от внезапна смърт. Sportpartner забрани присъствието на поне една от следните характеристики:
• Тежка хипертрофия на лявата камера
• градиент високо налягане между лявата камера и аортата
• Произнесени свръх-камерна и / или камерни аритмии
• обременени от фамилна анамнеза (споменаване на случаите на внезапна смърт, роднини на пациента).

усложнения

• инфекциозен ендокардит на митралната клапа
• аритмии
• предсърдно мъждене с образуването на тромб на стената
• Внезапна смърт
• застойна сърдечна недостатъчност.

• хипертрофична обструктивна кардиомиопатия
• Най-мускулна субаортна стенозата
• Идиопатична хипертрофична субаортна стеноза

Съкращения

• LV - лява камера
• LP - лявото предсърдие обусловена кардиомиопатия .. хипертрофична кардиомиопатия

Вижте какво е "хипертрофична субаортна стеноза" в други речници:

Аортна стеноза - мед. Аортна стеноза сърдечно заболяване като стесняване на отвора на аортата поради патологията на аортната клапа и okoloklapannyh структури. Честота • Изолирана чист аортна стеноза се наблюдава при 1,5% от случаите, 2, придобито заболяване на сърдечните клапи ... ... заболяванията Directory

обструктивна кардиомиопатия - (С obstructiva; obstructio затваряне лата, пречка; син субвалвуларна аортна стеноза, идиопатична хипертрофична субаортна стеноза, субаортна стеноза мускулна ...) К. се характеризира с рязко стеснение на левокамерната кухина поради ... Голям Medical Dictionary

Кардиомиопатия - (cardiomyopathia: Сърдечно + гръцки ММС, myos мускулна + патос страдание, заболяване, кардиомиопатия син NRC ..) Общата името на заболяване с неизвестна етиология или оспорва, характеризиращ се чрез селективно, често не-възпалителна, увреждане на миокарда. Кардиомиопатия ... Медицински Енциклопедия

КАРДИОМИОПАТИЯ хипертрофична - мед. Хипертрофична кардиомиопатия (НСМ) инфаркт на заболяване с тежки вентрикуларна хипертрофия стени (за предпочитане отляво), което води до намаляване на размера на вентрикуларна кухина, нарушаване на диастолична функция при нормално или ... ... заболяванията Handbook

Кардиомиопатия - групата от сърдечни заболявания, който е общ за селективна първична лезия с неизвестна етиология инфаркт патогенеза не е свързано с възпаление, подуване, ... ... Медицински Енциклопедия (на гръцки Kardia сърце + ММС, myos мускулна + патос страдание, болест.)

Kordafleks - Активното вещество Нифедипин >> * (Нифедипин *) Латинско име Cordaflex ATX: >> C08CA05 Нифедипин Фармакологична група: блокери на калциевите канали нозологична класификация (ICD 10) >> I10 I15 заболявания, характеризиращи се с висока ... ... речник на лекарствата

Nifedikap - Активното вещество Нифедипин >> * (Нифедипин *) Латинско име Nifedicapum ATX: >> C08CA05 Нифедипин Фармакологична група: калций антагонисти нозологична класификация (ICD 10) >> I10 I15 болести, характеризиращи се с ... ... речник на лекарствата

Zokardis 30 - Активното вещество >> зофеноприл * (зофеноприл *) Латинско име Zocardis 30 ATC: >> C09AA15 зофеноприл Фармакологична група: АСЕ инхибитори нозологична класификация (ICD 10) >> I10 I15 заболяване, характеризиращо се с високо кръвно ... ... речник на лекарствата