Хидроцефалия, infovet

Вродена Хидроцефалия - малформация при кучета (главно) и котки (понякога) се характеризира с натрупването на гръбначно-мозъчната течност (CSF) в централната нервна система. Хидроцефалия се нарича прекомерно натрупване на гръбначно-мозъчната течност (CSF) в системата за вентрикуларна (особено страна) на мозъка, което води до появата на клинични признаци на церебрална дисфункция; Това е най-честата вродени заболявания при млади кучета и котки. Цереброспиналната течност се образува в два основни процеси. Един процес - разработване CSF хороидеа сплит намира в страничните, трета и четвърта камера. Този процес протича с консумация на енергия и изисква активността на ензима карбоанхидраза. Останалата част от образуваната клетъчни елементи CSF; течността преминава през извънклетъчната път. Формулиране на CSF е постоянен и не зависи от вътречерепно налягане. Повечето от потока на CSF чрез системата на камерна в субарахноидален пространство. Пътят започва в страничните вентрикули, след което течността се влива в третата камера (интервентрикуларната проходни отвори) на средната тръба и четвъртата камера. След това, гръбначно-мозъчната течност достигне субарахноидален пространство, преминаващ през страничните отвори на четвъртата камера. Цереброспиналната течност се абсорбира от субарахноидално гранулати и капилярите на мозъка и гръбначния мозък.

Патологична физиология мозъчно увреждане хидроцефалия сложен и включва счупи епендималната облицовка на вентрикули, бял щетите от значение поради натрупване на интерстициална течност, и в крайна сметка, увреждане на невроните в кората на главния мозък. Феноменът на излишната CSF в камерна система на мозъка е често срещан при млади кучета, особено брахицефална породи и джудже, както и по-рядко при котките. Вродена хидроцефалия е най-често при кучета, особено на малките породи. Според теорията на традиционната патологична физиология на хидроцефалия, патологията на форма е резултат от увеличаване на обструкция вентрикуларна CSF от камерна система (например, церебрална водопровод стеноза) и / или недостатъчна абсорбция на CSF в венозната система в субарахноидално гранулати. Накратко, тези теории се основават на концепцията "дебит" CSF описано по-горе, според който най-CSF на влакна вероятно абсорбира паяк пространство. Според теорията, предложен по-късно, така наречените "хидродинамичен" теория, хидроцефалия развива поради анормално (намалява) гъвкавост мозъчна тъкан и свързаната с дефект на мозъчните капиляри. В нормален индивид мозъчните капиляри остават отворени по време на сърдечния цикъл (систола и диастола). Това е важно, тъй като усвояването на CSF се извършва действително от нивото на капилярна, не аракноидните гранулиране. Смята се, че пациенти с хидроцефални ковък достатъчно вътречерепен структури като по този начин води до основната хидроцефалия на заболяването. Хидроцефалия, особено ако тя тече, може да доведе до неврологична дисфункция поради компресия и разтягането на мозъчния паренхим, както и мозъка исхемия и интерстициален оток. В много животни, особено предразположени породи могат да покажат хидроцефалия, което се изразява в увеличаване на вентрикулите, но досега няма забележима неврологична дисфункция. Такива случаи не трябва да се приписват на истинската хидроцефалия.

Фиг. 28. MRI - изстрел на млади кучета с вродени хидроцефалия в сагитална проекция
Фиг. 29. MRI - снимка на младо куче с високо опънати антропо в проекцията на осовата

терминът "вентрикуломегалия" трябва да се използва, за да опише кучета и котки с субективно уголемени напречни вентрикули без клинични симптоми на дисфункция, свързана с тяхната увеличение.

Общи физични характеристики на пациентите с хидроцефалия включват голяма, куполна глава, отворени фонтанела или големи дефекти на черепната свод, както и двустранното вентролатералното страбизъм. Страбизъм могат да бъдат причинени от малформации на черепа в областта на окото гнездо, а не на вестибуларния разстройство, което се нарича "симптом на залязващото слънце." Важно е да се разбере, че малките породи често са отворени фонтанела без свързаните с клинични признаци на неврологично дисфункция (фиг. 28). Клиничните признаци на неврологично дисфункция, свързана с хидроцефалия, обикновено отразяват нарушение преден мозък (голям / diencephalon) и включват инхибира състояние, поведенчески разстройства, кръгове движение, хрипове, тревожност и припадъци. В вродени хидроцефални конвулсии не много често, за разлика от поведенчески разстройства и психическо състояние. Някои пациенти с хидроцефалия също намерени дисфункция на вестибуларния апарат и / или малкия мозък. Понякога кучета с хидроцефалия възникнат съпътстващи заболявания вродена мозъка (например, интракраниални субарахноидално кисти, синдром на Dandy-Walker, Chiari тип малформации), което води до дисфункция на малкия мозък и вестибуларния апарат.

Диагностика на вродена хидроцефалия е направен от комбинация от характерните клинични прояви увеличени вентрикули и отсъствието на други причини за енцефалопатия. САЩ (чрез открити fontanels или calvarial дефекти) и модерни методи Imaging до голяма степен заменя по-инвазивни методи за откриване вентрикуломегалия (например, контраст вентрикулография). В повечето случаи, вродена разширение хидроцефалия главно възниква латерална вентрикули (вътрешна хидроцефалия) (фиг. 29). Понякога насипно CSF натрупва в субарахноидалното пространство (външна хидроцефалия), което води до аксиалното изместване на мозъка.

Прогнозата за кучета и котки с вродена хидроцефалия варира, но като цяло предпазливи. Медикаментозно лечение на вродена хидроцефалия цели намаляване на производството на CSF. За да се намали производството на CSF може преднизолон навътре при начална доза от 0,25 -. 0.50 мг / кг на всеки 12 часа, след това в продължение на няколко седмици, дозата на преднизон се намалява до възможно най-ниската доза, необходима за контролиране на клиничните симптоми. Фуроземид, диуретична бримка, намалява производството на CSF чрез инхибиране на транспортна система, натриев / калиев. Препоръчителната доза - 0.5 - 4.0 мг / кг телесно тегло орално веднъж на 12 - 24 часа Диуретично ацетазоламид - инхибитор на карбоанхидразата (карбоанхидраза - ензим, необходим за CSF на образуване). И обикновено се прилага в доза от 10 мг / кг телесно тегло вътре всеки 6-8 часа е показано, че омепразол, инхибитор на протонната помпа забавя производството на CSF при кучета с 26%.. Дозата за кучета -. 10 мг орално (с тегло по-малко от 20 кг) орално на всеки 24 часа или 20 мг (с тегло над 20 кг) на всеки 24 часа, за да се избегнат сериозни странични ефекти на дозата на тези лекарства се препоръчва за прогресивно намаляване на най-малката достатъчно за наблюдение на клинични признаци на заболяване. Когато се използват припадъци антиконвулсанти.

Терапията с лекарства на вродена хидроцефалия може да осигури известно облекчение на симптомите при леки случаи, но в дългосрочен план често е неефективна. При избора на лечение трябва да се вземат под внимание възможните странични ефекти на продължителна употреба на кортикостероиди и / или диуретици, както и под въпрос ефикасността на медицинската терапия на вродена хидроцефалия. Изчерпване резервни електролити (особено калий) и дехидратация - проблемът на продължителното използване на диуретици, особено в комбинация с kortkosteroidami.

Медикаментозното лечение е в сила за някои пациенти, докато други за дългосрочен мониторинг на клинични признаци, трябва байпас. Целта на хирургично лечение на хидроцефалия е непрекъснато отстраняване на излишната CSF от вентрикулите на мозъка в перитонеалната кухина (фиг. 30). В литературата, прогнозата продължително клинично подобрение неврологично заболяване при кучета след байпас варира от 50 до 90% от случаите. В нашата клиника, делът на успешните случаи около 75-80%. Възможни следоперативни усложнения от хирургическа байпас при кучетата и котките включват запушване, денивелация, механични повреди и инфекция на шънт.

Интракраниален ARAHNODALNAYA киста

Черепните субарахноидално кисти (ВАК) - parencephalia в който се смята, цереброспинална течност се натрупва в субарахноидално разликата по време на ембрионалното развитие. Разработване на невралната тръба заобиколен от слой от свободно мезенхим, т.нар perimedullary мрежа; тази тъкан накрая образува мека и паяк слоеве на менингите.

Смята се, че по време на нормалното развитие на пулсиращ ток CSF съдови плексуси улеснява разделянето permedullyarnoy мрежа паяк и меки слоеве и ефективно образуване на субарахноидалното пространство. Твърди се, че някои аномалии ток ОСР на съдова плексус на този етап на възникващите паяк улесняват разделителен слой, в крайна сметка води до развитието на ВАК.

Въпреки, че хората са описани различна локализация VAK, във всички известни случаи при кучета HAC намира в задната ямка. Тъй като ВАК при кучета обикновено е свързано с kvadrigeminalnoy резервоар, това натрупване на течност в този вид често се нарича kvadrigeminalnoy киста. Подобни структури са описани в котки. Хората вътречерепен кисти често се откриват случайно; се предполага, че е възможно и в ВАК при кучета. Една трета до половината от ВАК при кучета може да се разглежда като случайна находка. По-голямата част от докладваните случаи на ВАК се срещат в малки породи, които са доминирани от брахицефална. Тази патология е описан в такива породи като Shih Дзъ, малтийски, мопс, Кавалер Кинг Чарлз шпаньол, йоркширски териер, Лхаса Apso, Чихуахуа, стафордширски бултериер, булдог, пекинез, западнохайландски бял териер, bishon- фриз, Померания, Cairn териер, джак ръсел териер, мелез териер е, гонче, миниатюрен шнауцер, немски късокосмест показалеца, както и персийски котки.

Възраст кучета за откриване на ВАК, варира значително (на 2 месеца. - 10 години), средната възраст е около 4-годишна възраст. Най-честите клинични признаци на ВАК симптоми са преден мозък дисфункция (включително изземване активност) и / или централната вестибуларна дисфункция (церебрално-вестибуларна дисфункция).

ВАК диагноза обикновено се прави с помощта на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Черепните арахноидните кисти също могат да бъдат визуализирани с помощта на ултразвук през голяма дупка, времевия прозорец и / или отворена предна фонтанела, особено при по-млади кучета. Характерните модел WAC - голяма течност напълнена структура с остри ръбове (Фигура 31) със същата рентгенова плътност, като пространства пълни CSF разположен между опашната част на главния мозък и ростралния част на малкия мозък. В едно проучване е установено, че степента на компресия на мозъка под влияние на ВАК, определена чрез ядрено-магнитен резонанс - снимки, позволява да се предскаже дали пациентът ще бъде клинични признаци на дисфункция. Тъй като счита, че това разстройство е мозъка малформации камерна система попълнено CSF; тя може да бъде придружен от други разстройства (например, вродена хидроцефалус). Кистата може да комуникира или не комуникира с останалата част от системата за камерна. Ако пациентът показва признаци на двете WAC и други заболявания (например, грануломатозен менингоенцефалит) за оптимални резултати могат да се нуждаят от лечение на двете условия.

Медикаментозно лечение ВАК е идентичен на този, описан в вродена хидроцефалус (кортикостероиди, диуретици, и антиконвулсанти, когато е посочено). Кучета с HAC обикновено е белязан от първоначалния отговор на терапията, но често е временно. Хирургично лечение на ВАК при хора обикновено е или в фенестрация на кистата или кисти в инсталация-перитонеална шънта на. Когато ВАК кучета разкрива използването на двете процедури. Честотата на успешен хирургично лечение на ВАК при хора и кучета изглежда висока, и данните за ефикасността на фенестрация или киста-перитонеална шунт в двата вида остава спорни.