Хидроцефалия и интракраниална хипертония
За визуализация атрибути с увеличаване на интракраниалното налягане хидроцефалия включва: Повишено ниски рогове странично размера на камера на повече от 2 см от липсата на визуализация на субарахноидалното пространство convexital области interhemispheric и странични прорези мозъка; Ballonovidnoe разширение предната рог на страничните вентрикули (Мики симптоми) и III камера; Перивентрикуларна плътност намаляване тъкан усети от при стайна температура или увеличение на сигнала в Т2 претеглените, отбелязано с магнитен резонанс (MRI), което води transependimarnogo импрегниране алкохол или миграция. В допълнение към структурни промени, се вземат предвид клиничните прояви на хидроцефалия. Последна актуализация е необходимо, защото за отчитане само структурна промяна не позволява да се отнасят до нарушения хидроцефалус liquorodynamics без да променя конфигурацията на вентрикулите, например, доброкачествена vnuticherepnaya хипертония (DBH).
Доброкачествена интракраниална хипертония
DBH е идиопатична болест в синдрома на церебрална psevdopuholi.
I. церебрална венозна хипертензия (диагноза, базиран на визуализацията на мозъчните съдове)
А. оклузия на най-високо сагитален синус и страничните:
-
-
-
- Хиперкоагулация (рак, получаващи орални контрацептиви, дехидратация, антифосфолипиден синдром)
- травматичен
- постоперативна
- Инфекциозни (най-често - напречните синусите, дължащи се на мастоидит)
-
-
Б. увеличение на обема на кръвта поради артериовенозни малформации с високо заустване, фистули дура матер и други съдови аномалии
III. Заболявания на менингите (диагнозата е установена въз основа на CSF)
А. карциноматоза лимфоматоза и кожи
Б. хронична инфекция и менингит, грануломатозен (гъбични, спирохетните, туберкулозен, sarkoidozny)
IV. мозъка глиоматоза
V. токсични лезии
А. Хипервитаминози А (по-специално, изотретиноин, което се използва за лечение на акне)
D. особености на различни средства (амиодарон, флуорохинолони, естрогени, фенотиазини, и т.н.)
VI. метаболитни нарушения
А. Цел и анулиране на кортикостероиди
Б. хипер и хипофункция надбъбречните мозък
синдром на Гилен-Баре А.
Б. гръбначния олигодендроглиом
С системен лупус еритематозус
Разпространението на DBH на 4-21 на 100 000 души население. Доброкачествена вътречерепна хипертония е по-често при жените (92%) в детеродна възраст (15-44 години), с наднормено тегло (94%). Наблюдава се тенденция към увеличаване на разпространението на състоянието, в развитите страни.
Като механизъм за развитие се счита за нарушаване на структурата на венозната система на налягането на мозъка и увеличение на гърдите и корема, което нарушава венозна връщането на кръвта. За DBH характеризира с комбинация от повишено вътречерепно налягане до нормалните състави ОСР в отсъствието на други причини за интракраниална хипертензия съгласно образни и други изследвания.
Главоболие няма специфични характеристики, по-lateralized и има пулсиращ характер. То може да бъде постоянно или се срещат като гърчове. Гаденето и повръщането са рядкост. За някои пациенти интензивността на главоболието се определя от положението на тялото. Болката може да бъде закачен в покой или под действие на НСПВС. В някои случаи, болката се разпространява дарматоми инервирани от тригеминалния нерв и на шийката на матката сегменти на гръбначния мозък. скованост в шийните прешлени често се описва. Приблизително 2/3 от пациентите с оток на зрителния нерв папила наблюдава преходни зрителни нарушения (обикновено няколко секунди). Те могат да бъдат едностранно или двустранно. Интензивност на зрително увреждане не е свързана със степента на повишено вътречерепно налягане и няма прогностична стойност за определяне на риска от развитие на устойчив zritelnyhnarusheny. Пациентите могат също бележат photopsias ( "вълни", "искри", "цип"), тяхното развитие може да зависи от положението на главата. Пациентите често маркирани с постоянен или преходен пареза на хоризонтален поглед, свързана с увреждане на нерв отговорност (много по-малко по други причини) пулсираща тинитус подобни поривите на вятъра или водния поток характеристика и специфични за доброкачествена интракраниална хипертония. Патогенезата на шума, свързани с факта, че когато повишени пулсация налягане може да носи CSF от мозъчни синуси. На физическо изследване, пациентите са фиксирани: - papilledema - загуба на зрително поле - симптоми на пареза на abducens по-малко вероятно да страдат от други черепномозъчни нерви (обоняние, околомоторна, trochlear, тройна, на лицето, звукови).
ДИАГНОСТИКА
В повечето случаи, CT / MRI на мозъка дава нормални резултати. По-малко откриват незначителни промени: сплескване на задната част на очите на обвивка албугинеа, разширяване субарахноидален пространство околната зрителния нерв, увеличението или пролапс на зрителния част на вътреочното ЯМР с подобрение на контраста, синдром на "празен Sella" усуканост орбитален част на зрителния нерв във вертикалната равнина.
Фигура 1 Промени в зрителния нерв в доброкачествена интракраниална хипертония
В диагнозата на DBH невровизуилизация се използва за да се изключи други условия. За предпочитане е да се проведе мозъчна ядрено-магнитен резонанс в режим венография. Методът е по-точен за мозъчна венозна тромбоза isklyulyucheniya.
Повишено налягане CSF съгласно лумбална пункция диагноза е предпоставка. Нормалната стойност CSF налягане се счита за 200 mmAq стойности в рамките на 200-250 mm.vodn.st. са гранични,> 250 mm.vodn.st. - патологично. В допълнение, лумбална пункция се извършва за доказване на нормален състав на гръбначно-мозъчната течност. Това е изискване на диагноза.
Ако не се лекува, може да доведе до DBH загуба на зрението.
За не-наркотици интервенции включват:
- загуба на тегло;
- корекция на сънна апнея;
- анемия;
- отстраняване на лекарството, провокира развитието на интракраниална хипертония.
Карбонова инхибитор анхидраза се използва - първоначалната доза ацетазоламид 500 mg х 2 пъти на ден, по-нататък, дозата може да бъде увеличена до 2-4 грама / ден. Употребата на наркотици е оправдано само от резултатите от индивидуалните клинични наблюдения.
Преди назначаването Препоръчително е да се разбере дали нетърпимост към подобен химичен характер на сулфонамидите, на пациента.
По-рядко се използва друг диуретик - фуроземид. Доза при възрастни - 20-40 / ден.
Повече ограничен опит при използването на топирамат, което е също инхибитор на карбоанхидраза.
Най-честата употреба на кортикостероиди не се препоръчва. Поради големия брой на странични ефекти, включително увеличаване на теглото, е препоръчително да се само предписания за остра развитие на зрително нарушение, при лечението с ацетазоламид и антисекреторни средства (ранитидин, омепразол). Не се препоръчва прием на Лонг кортикостероиди при пациенти с DBH. Подходи за обхващайки и профилактично лечение на главоболие, подобни на тези на мигрена (НСПВС до епизоди, валпроат, трициклични антидепресанти за профилактично лечение).
Възможността за хирургия при пациенти, подложени на терапия, се взема предвид при следните случаи:
- моторни смущения напредват
- намалена зрителна острота поради оток на зрителния нерв;
- главоболие продължава
- прогнозира хипотония (лечение на хипертония, хемодиализа).
Хипотония теоретично може да увеличи риска от исхемична невропатия с подуване на оптичния диск. пациентът не може да се следват препоръките на лекаря за консервативно лечение (когнитивни нарушения, ангажираност забързания живот).
Има два подхода за пластична хирургия: байпас и fenestrirovanie зрителния нерв обвивка. Ефикасността и безопасността на тези подходи е сравняван.
нормално налягане хидроцефалия
хидроцефалия нормално налягане (LH) е свързан с малабсорбция на CSF, развиващия церебрална вентрикуларна разширяване при нормално вътречерепно налягане.
епидемиология
разпространението на NG от 1-2 случая на 1 милион души. На практика, невролог, който се специализира при пациенти с екстрапирамидни нарушения, регистрирани за годината, като правило, не повече от една дузина пациенти. Този тип хидроцефалия е по-често при по-възрастни хора. Членка следва да бъдат изключени при пациенти на възраст над 60 години с комбинация от когнитивни увреждания (деменция), заболявания на тазовите органи (най-често, инконтиненция) и нарушения на разстояние (долната част на тялото с Паркинсонова болест) - Хаким-Адамс триада. С оглед на факта, че значителна част от случаите, байпас в ранните етапи води до подобряване на ходене, че е изключително важно да се съмнявате, и да потвърди състоянието.
В структурата на когнитивни нарушения доминира челно-подкорова нарушения: намаляване на активността, aspontannost, поведенчески разстройства. Разглеждане на нарушения са описани като "магнитен" походка апраксия ходене, предна атаксия. Пациентите, които имат най-големи трудности в началото на разходката. Площта на подкрепа се увеличава, дължината и височината на стъпалата е намалена, прекъснато гладките движения, с надпис "снижаване" - прогресивно забавяне разстояние с всяка стъпка. Пациентите винаги имат ортостатичен колапс, често под въпрос може да се намери, че преди това са били падане.
ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА
Въпреки това, други заболявания с когнитивни и двигателни затруднения могат да имат подобен набор от нарушения. Когато диференциалната диагноза се считат: съдова деменция (енцефалопатия етап III), болест на Паркинсон и деменция с телца на Lewy деменция, болест на Алцхаймер. Основният метод на диагностика е магнитен резонанс на мозъка. В разследването разкри разширяване на страничните вентрикули, закръглена форма на предните си рога мекота облекчение кора. Важно е да се използва камерно-полукълбото индекс Еванс. който представлява съотношението на разстоянието между най-отдалечените точки на предната рог на страничните вентрикули на най-големия вътрешен диаметър на черепа. Вентрикуломегалия диагностицира, ако индексът е по-голяма от 0,31. За NG характерни промени перивентрикуларна бялото вещество, подобно на leykoareoz (виж по-горе). Тяхната експресия корелира със степента на когнитивно увреждане].
Фигура 2 MRI признаци на мозъчна атрофия (А) в болестта на Алцхаймер и (В) нормотензивни хидроцефалия
На пръв поглед, изображението е доста сходен, но на снимката в дясно казва закръглена форма на рогата на антропо, загладени браздите на мозъчните полукълба.
ЗАМЯНА хидроцефалия
Термините "заместване хидроцефалия" и разширението хидроцефалия ех вакуум означават мозъчните вентрикули вторичен природата, поради церебрална атрофия - намаляване на обема на мозъчната тъкан. Заместването хидроцефалия не се придружава от увреждания гръбначномозъчната течност динамика, включително повишено вътречерепно налягане. Във връзка с това, отношението на държавата към хидроцефалия оспорва. В замяна хидроцефалия често срещани при възрастни пациенти с хронични заболявания и / или токсичен мозъчно увреждане, травматично увреждане на мозъка последици. В последните два случая, възможността за селективно намаляване на обема на някои мозъчни области: атрофия на малкия мозък и челната листа, области на мозъка атрофия в вреда на прогнози. Смяна хидроцефалия няма ясен корелация с неврологични заболявания и не изисква специална обработка.
На фона на терминологични различия по въпроса, има някои, които не са в противоречие помежду класификации:
- докладвано и недеклариран;
- обструктивно и arezorbtivnaya;
- вродени и придобити;
- генетичен или свързани с малформации на ЦНС;
- изолиран интравентрикуларен-обструктивно и ekstraventrikulyarnaya прости и сложни.
Терминът "компенсирани хидроцефалия" описва състоянието без progressiruschego големи мозъчни стомахчета, в противен случай необезщетени диагноза хидроцефалия. "Външна хидроцефалия" или "доброкачествена разширяване на субарахноидалното пространство" е прекомерно натрупване на течност, състояние, често се свързва с фамилна макроцефални (размер на черепа по-голям размер на мозъка, с liquorodynamics нарушения, включително не значително повишаване CSF налягане).
- Терминът "хидроцефалия" се използва за означаване състояния група различими един от друг от КТ или ЯМР на мозъка.
- Решение на хидроцефалия без CT или ядрено-магнитен резонанс на данни може да бъде погрешно.
- Педиатрични хидроцефалия обикновено се свързва с повишено вътречерепно налягане (ICP). В повечето случаи това е причинено от прекомерно производство на CSF, който се натрупва в мозъчните вентрикули във връзка с неговите нарушения циркулационни (нерегулиран или обструктивно хидроцефалус). По-рядко CSF се натрупва в резултат на малабсорбция (общуването хидроцефалия).
- При възрастни, за разлика от децата, много по-често срещана форма на хидроцефалия без повишено вътречерепно налягане.
- Тъй хидроцефалия може да се изолира не само състояние, но също придружава някои неврологични заболявания, точното разпространението на синдрома не е известна.
- Към днешна дата, за да не се създаде единна класификация, която да обхваща причини хидроцефални пациенти от различни възрастови групи.
- Благодарение на високото "stigmiruyuschim" стойността на диагноза "хидроцефалия" за пациенти, преди да презаписвате крайната диагноза и лечение е необходимо да се проведат всички необходими за да се установи Нозология идентифицирани мозъка се променя разследвания.
- Пациентът трябва да има пълна и адекватна информация за заболяването, което е най-значим в сравнение с доброкачествени и лечими форми.