първична цилиарна дискинезия 1
синдром Kartagener съвременни лекари разглеждат като патологично състояние, при което е налице триада от симптоми, включително главно срещу посредничество на вътрешните органи на детето, хронично възпаление на параназалните синуси и назалните проходи, бронхиектазии.
В началото на миналия век, един български лекар Сиверт представи клиничен случай, в който едно дете в фон преобърнато положение на вътрешните органи са били открити бронхиектазии.
Генетичната основа на болестното състояние е мутация на ген, кодиращ нормалната структура на ресничест епител на бронхиална дърво и се намира в хромозома 14.
Днес се оказа корелации дейност ресничките лигавицата на бронхиална лигавица, с мобилността на камшичета на сперма, който определя мъжкия фертилитет.
Тази патология се унаследява по автозомно рецесивен, с още по Kartagener синдрома на едно и също семейство възможни варианти без един от симптомите най-често, без инверсия на вътрешните органи. Честотата на това патологично състояние, при население от един случай за три до пет хиляди души.
Промяна на функционалната активност на ресничест епител лигавицата на бронхите, става причина за хронични заболявания на дихателните пътища, което е клинично проявена бронхит, evstaheitami, синузит, отит. На фона на неплатежоспособност на мигли епител функция през първите години от живота бронхопулмонална патология на детето формира.
Един от първите клинични симптоми се появяват в тази патология, трябва да се отбележи носната проблеми с дишането, кашлица с отделяне на секрет гноен.
Когато се гледа подчертано бледност, акроцианоза, назолабиални триъгълник цианоза, особено по време на натоварване и нервните преживявания.
При деца, след шест години имат признаци на хронична хипоксия място: промяна на отдалечени палци от типа на барабанни пръчки, неизправност в структурата на ноктите е под формата на час очила.
Когато това заболяване се среща изразена интоксикация, която се проявява забавяне на растежа, лошо наддаване на тегло, умора, често главоболие, сънливост, намален апетит.
Специалности разстройства, общо състояние, зависи от тежестта на патологичния процес и дейността на параназалните синуси и в тъканите на белите дробове. При липса на необходимото лечение постепенно развитие на деформация на гръдния кош, задух явление се натрупват.
Физическа проверка показва, скъсяване на ударни тонове и удължаване на корени в белите дробове. Аускултаторна картина е представена тежък дъх, различна големина мокро хрипове, които се чуха от над мястото на лезията и могат да изчезнат след отхрачването на храчки.
Проверка Отоларинголог позволява да се потвърди поемането на присъствието на триада характерния за синдром Kartagener симптоми, включително възпаление и синусите, обикновено максиларния синус.
Постоянни инфекциозни процеси в изкуството често са причина за хронично възпаление на средното ухо, което води до значително намаление на слуха на детето.
Идентификация в левия квадрант горния ръб dekstrakardii черния дроб и наличието на симптоми на хроничен синузит и бронхопулмонални заболявания вече при изследване трябва да предложи възможно вродена патология на синдром тип Kartagener.
Рентгеново изследване разкрива характеристиките на усилването по стените на бронхите, белодробната тъкан клетъчната им на. Бронхоскопия дава възможност да се изяснят симптомите на гноен endobronchitis и bronchography визуализира бронхиектазии различни размери и местоположения.
Терапевтичната стратегия се определя от периода на заболяването и тежестта на патологичните промени в тъканите. В острата фаза показва антибактериална терапия след определяне на чувствителност към фармакологични средства.
Добър ефект в гноен патологичен процес дава инхалация с антибиотици, вибрации масаж, използването на муколитици и физиотерапия. През последните няколко години показа добра ефикасност терапевтичен бронхоскопия с употребата на антибиотици и муколитици bronhospazmolitikov.
Обхватът на терапевтични мерки, препоръчани включва витамин терапия. Индикациите за хирургическа корекция е присъствието на ограничено огнища торбовидни тип бронхиектазии. Ако има обща бронхиектазии, в сила от хирургична техника е да се санира бронхоскопия.
Прогноза за живота и здравето на детето се определя от тежестта на клиничната картина. Липса на дихателна недостатъчност и присъствието на локализирано бронхиектазия позволи да се получи благоприятна прогноза.
На неблагоприятната хода на патологичния процес е видно от бързото развитие на белодробна болест на сърцето и тежка дихателна недостатъчност, забавено физическо развитие, тялото значителна интоксикация дете.